تضيق القحف

عمومية

Craniostenoses هي مجموعة من التشوهات القحفية التي تتميز بالانصهار المبكر لواحد أو أكثر من الغرز القحفية.

يمكن أن يكون القحفي جينيا ظاهرة معزولة ، دون أسباب ظاهرة ، أو نتيجة لبعض الأمراض الوراثية الخاصة مثل ، على سبيل المثال ، متلازمة كروسون أو متلازمة Apert.

الطفل مع إغلاق سابق لأوانه (قحفي قشري) من الخيط اللامي. لاحظ التورم الموجود على الجانب الأيمن من الرأس. الصورة مأخوذة من wikipedia.org

إن وجود داء الطحالب الجراحي يحرم الهياكل الدماغية في الفضاء الذي يخدم الأخير ، وينمو بشكل صحيح. هذا يمكن أن يكون له عواقب وخيمة ، بما في ذلك العجز الإدراكي ، وتغييرات الوجه الدائمة التي تؤثر على العين وانخفاض معدل الذكاء.

باستثناء استثناءات نادرة ، تتطلب نوبات قحفي جراحي العلاج الجراحي ، والذي يتضمن إعادة تشكيل العظام التي تشكل قبو الجمجمة.

تذكر تشريح الجمجمة البشرية

تتألف الجمجمة من العظام والغضاريف ، وهي البنية الهيكلية للرأس ، والتي تشكل الوجه وتحمي الدماغ والمخيخ وجذع الدماغ ومعظم الأعضاء الحسية.

الجمجمة معقدة هيكليًا نوعًا ما. في الواقع ، هناك 22 إلى 28 عظمة تشارك في تكوينها ، وبعضها غير متساوٍ وغيره ، ولها شكل غير منتظم ومستوية.

لتبسيط دراسة وفهم الجمجمة ، فكر علماء التشريح في تقسيمه إلى قسمين ، تم تحديدهما باستخدام المصطلحين neurocranium و splancnocranium .

قحف عصبي

العصارة العصبية هي المنطقة العليا من الجمجمة ، التي يكمن فيها الدماغ والعيون.

أهم عظامه هي العظام الأمامية والزمنية والجدارية والقفلية. ككل ، تشكل هذه العناصر العظام ما يسمى قبو الجمجمة .

الرقم: جمجمة بشرية. تم الإبلاغ عن العظام الرئيسية للقفز القحفية والتقسيم التشريحي للالعصبية neurocranium / splanchnocranium (NB: الخط الأحمر يفصل بشكل مثالي عن العصارة العصبية من splanchnocranium).

القحف الحشوي

المعروف أيضا باسم الوجه الضخم ، و splancnocranium هو المنطقة السفلية الأمامي من الجمجمة.

وهو يمثل الهيكل العظمي للوجه ، وبالتالي يحتوي على عناصر عظمية مثل الفك ، الفك العلوي ، عظام الخد ، عظم الأنف الخ.

ما هو جرايا العظام؟

Craniostenosis هو المصطلح الطبي الذي يشير إلى سلسلة من الشذوذات المورفولوجية للجمجمة ، بسبب الاندماج السابق لأوانه لواحد أو أكثر من الغرز القحفية .

الغرز القحفية هي المفاصل الليفية ، التي توحد عظام القبو الجمجمة (أي العظام الأمامية والزمنية والجدارية والقفوية).

"التضيق" هي الكلمة التي تشير ، في المصطلحات الطبية ، إلى التضييق الشاذ لعضو أجوف ، وهيكل عظمي مجوف ، وأوعية دموية وكل تلك التركيبات الأنبوبية الأنبوبية (مثال: الإحليل).

متى يجب إغلاق الغرز القحفية؟ لماذا هو مهم؟

في الظروف العادية ، يندمج خيوط الجمجمة في فترة ما بعد الولادة وتنتهي ، بالنسبة لبعض عظام الجمجمة ، على عتبة 20 عامًا. هذه العملية الطويلة من الاندماج تسمح للدماغ أن ينمو ويتطور بشكل صحيح.

ما هي نتائج الانصهار المبكر للخيوط القحفية؟

إذا حدث اندماج الغرز القحفي أثناء حالة ما قبل الولادة ، خلال فترة ما قبل الولادة ، أو في فترة ما حول الولادة (*) أو في مرحلة الطفولة المبكرة ، فإن أعضاء الدماغ مثل الدماغ ، والمخيخ ، ودماغ الدماغ ، وأعضاء الحواس مثل العينين ، يخضعون للتغييرات. في النمو من في الشكل.

* ملاحظة: يشير مصطلح "فترة ما حول الولادة" إلى فترة حياة الإنسان من الأسبوع السابع والعشرين من الحمل إلى أول 28 يومًا بعد الولادة.

مرادفات القحفي

كلمة تعظم الدروز الباكر هي مرادف لجراحة القحف في الطب.

الأسباب

يمكن أن يكون الاندماج السابق لأوانه للخيوط القحفية ظاهرة معزولة - أي أنها لا تعتمد على أي حالة مرضية - أو نتيجة لمتلازمات الجينات الوراثية .

استناداً إلى التصنيف الأكثر شيوعاً ، فإن استسقاء داء القحف استجابة للحالة الأولى هي أمثلة على الإصابة بالتجميع القحفي غير المتلازمي ، في حين أن استسق الدماغ الباكر المستجيب للظرف الثاني هو أمثلة على الإصابة بالتجميع القحفي المتلازمي .

الجمعيّة غير المتلازمية والتجلط القحفي المتلازمي هي الأسماء المختارة من قبل الأطباء للتمييز بين فئتين كبيرتين من الممكن أن يكون لها قابلية في التأثير على الكائن البشري.

هذا هو التمييز على أساس العوامل المسببة.

غير قوباء داء المتلازمات غير المتلازمات

حاليا ، لا تزال الأسباب الدقيقة لظاهرة داء الجحش غير المتلازمية غير معروفة.

حول هذا الموضوع ، اقترح العديد من الأطباء والباحثين ، في الماضي ، عدة نظريات ، لكن لم يتم تأكيد هذه النتائج في النتائج التجريبية.

أخذت النظريات المذكورة أعلاه بعين الاعتبار التأثير المحتمل للعوامل البيئية أو المشاكل الهرمونية.

متلازمة القحفي Syndromic

وفقا لأحدث الدراسات الطبية ، فإن المتلازمات الوراثية المرتبطة بظاهرة الجهارة المتلازمية المتلازمية ستكون أكثر من 150 .

من بين كل هذه المتلازمات ، فإنها تبرز لأهميتها وشهرة:

متلازمة كروسون . يؤثر على رضيع كل 60000 أو نحو ذلك.
متلازمة Apert . يؤثر على رضيع كل 100000 أو نحو ذلك.
متلازمة فايفر . مصلحة جديدة لكل 100000 أو نحو ذلك.
متلازمة Saethre-Chotzen . يوجد في الوليد كل 50،000.

علم الأوبئة

Craniostenoses هي تشوهات نادرة. وفقا للإحصاءات ، في الواقع ، فإن المولود الجديد سيكون حاملا كل 1.800-3.000.

ولأسباب لا تزال مجهولة ، فإن قشريات القحف تفضل الجنس الذكري (3 من أصل 4 مرضى هم من الذكور).

من بين هذين النوعين من الجمجمة (غير المتلازمات والمتلازمات) المعترف بها ، يكون التجلط القحفي غير المتلازمي هو الأكثر شيوعًا ، مع نسبة مئوية من التردد تتراوح بين 80 و 90٪ (أي لدى 100 مولود حديث الولادة يعانون من قحفي جراحي ، في 80-90 لا يعتمد الاندماج السابق لأوانه من الغرز القحفية على أي مرض معين).

عوامل الخطر

من بين عوامل خطر الإصابة بالتجميع القحفي ، تشمل:

انخفاض الوزن عند الولادة
ولادة مبكرة
العمر المتقدم للأب.
تدخين الأم أثناء الحمل.

الأعراض والمضاعفات

الأعراض المميزة لمرض قحفي جيني يعتمد على زيادة الضغط داخل الجمجمة . في الطب ، وتسمى هذه الزيادة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة أو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة .

ما الذي يسبب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة؟

في وجود الجمجمة ، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة هو نتيجة للضغط الشاذ الذي يمارسه دماغ النمو من الداخل ، على القفص الصدري suturatasi قبل الأوان ، أضيق من الطبيعي ولم يعد قابل للتشكيل.

لفهم ذلك ، فكر في تضخيم كرة جمناوية داخل صندوق جامد ذي أبعاد منخفضة: عندما تصل الكرة إلى أبعاد معينة تدفعها على حوائط الصندوق ، وتمارس ضغطًا معينًا (وهو ، في حالة قحفيًا ، هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ).

من المهم توضيح أن وجود ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة له تأثير حاسم على عدد خيوط الجمجمة الخاضعة للاندماج السابق لأوانه. في الواقع ، لاحظ الأطباء أن مشاركة خياطة واحدة فقط في الجمجمة هي المسؤولة عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في 15٪ من المرضى ، في حين أن الفائدة على الأقل من خيوطين في الجمجمة تحدد زيادة الضغط داخل الجمجمة في 60٪ على الأقل من المرضى.

في الظروف العادية ، تجعل الخيوط القحفية التي لم تندمج بعد معًا الجمجمة قابلة للتطبيق وفقًا لنمو الدماغ. ولهذا السبب ، في ظل هذه الظروف ، يبقى الضغط داخل الجمجمة طبيعيًا.

أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة

بمجرد تفسير آلية ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، من الضروري الآن الإبلاغ عن أعراضه النموذجية ؛ هذه هي:

صداع مستمر ، مع لحظات أكثر كثافة في الصباح والمساء ؛
مشاكل الرؤية (الرؤية المزدوجة ، عدم وضوح الرؤية ، عدم وضوح الرؤية ، إلخ) ؛
القيء.
التهيج.
عيون منتفخة
صعوبة في متابعة حركة الأشياء ؛
مشاكل السمع
مشاكل في الجهاز التنفسي
تعديلات الحالة العقلية.
ذمة حليمة العصب البصري.
هجمات الصرع.

فضول

في وجود الجمجمة الخبيثة غير شديدة ، يبدأ ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة لأعراض فقط حوالي 4-8 سنوات من الحياة.

علامات قحفي

Craniostenoses مسؤولة أيضا عن علامات مميزة ، مثل:

وجود التلال الجامدة على طول الخيوط الجمجمة ؛
الشذوذ في اليافوخ القحفية.
رئيس بأبعاد غير متناسبة مع بقية الجسم ؛
رئيس مع شكل غير طبيعي.

أنواع المورفولوجية من جرايا العظام

يعتمد شكل رأس المرضى الذين يعانون من داء القشرانيات الجراحي على الغرز القحفية التي كانت موضوعًا للذوبان المبكر.

طبقًا لشكل الرأس - بناءً على غرز الجمجمة المعرضة للاندماج السابق لأوانه - فإن الأطباء يميزون جرايا العظام في 4 أنواع مورفولوجية مختلفة على الأقل ، والتي يسمونها:

كثرة الثعلبة (أو دماغ قحفي سهمي ). ومن قحف الكريات بسبب الاندماج السابق لأوانه من الغرز الجمجمة السهمية ، أي الغرز الجمجمة الموجودة في الجزء الأمامي من الجمجمة ، بين العظام الجدارية.
وجدت في حوالي نصف الحالات السريرية ، لأنها تمثل النوع المورفولوجي من القحفي أكثر شيوعا.
Brachycephaly (أو الجمجمة التاجية coronal craniostenosis ). وجودها يتضمن الاندماج المبكر للخيوط الاكليلية التي تعمل بين العظام الأمامية والعظام الجداري.
وجدت في حوالي حالة سريرية واحدة كل 4 ، وهو يمثل النوع المورفولوجي الثاني من جرايا العظام.
Trigonocephaly (أو الجمجمة الخبيثة metopic ). وهو نتيجة اندماج المعتكف للخيط المجهري (أو الأمامي) ، والذي يمتد من الأنف إلى الجزء العلوي من الرأس ، ويفصل العظم الجبهي إلى قسمين.
Trigonocephaly هو داء قحفي نادر. في الواقع ، فإنه يميز فقط 4-10 ٪ من الحالات السريرية.
صدري الشكل (أو قحفي قشعري ). هو التجويف القحفي بسبب الاندماج السابق لأوانه للخياطة اللمفاوية ، التي تقع بين العظام الجدارية والعظم القذالي ، في الجزء الخلفي من الرأس.
وجدت في 2-4 ٪ فقط من الحالات السريرية ، ويمثل بلاغية الرأس النوع المورفولوجي الأكثر ندرة من قحفي جيني.

من الموقع: //www.wkomsi.com/

مضاعفات

قد تحدث مضاعفات حادة من تسمم القحف الشديد أو غير الكافي ، بما في ذلك:

انخفاض تطور الكليات المعرفية وانخفاض معدل الذكاء ؛
متلازمة توقف التنفس أثناء النوم.
تغييرات دائمة في الوجه ، خاصة عند مستوى العين والأذن ؛
التشوهات الدائمة في قاعدة الجمجمة (مثلا: تشوه أو متلازمة أرنولد-خياري) ؛
استسقاء الرأس.

التشخيص

بشكل عام ، يستند تشخيص داء القحطرة إلى فحص موضوعي دقيق ، وتاريخ طبي دقيق وصور إشعاعية يمكن الحصول عليها من اختبارات مفيدة مثل الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية في الرأس .

في الحالة التي يعرض فيها المريض الخاضع للفحص مزيدًا من التشوهات ، وهو نموذجي في داء كراني البانيات المتلازمي ، يصف الطبيب التشخيصي ، بالإضافة إلى التحقيقات المذكورة أعلاه ، اختبار الدم والاختبار الجيني ، من أجل اكتشاف المتلازمة الدقيقة المسؤولة عن الكل صورة لأعراض.

الامتحانات الإشعاعية

تستخدم الأشعة السينية والاشعة المقطعية على الرأس لتأكيد المعلومات التي تم جمعها خلال الفحص الموضوعي والتاريخ السريري وللتوضيح النهائي للخيوط الجراحية في الجمجمة التي خضعت لعملية اندماج سابق لأوانه.

المعرفة الدقيقة من الغرز الجمجمة تنصهر قبل الأوان أمر ضروري لتخطيط العلاج.

علاج

باستثناء الحالات النادرة ، وعندما تكون التشوهات القحفية خفيفة فقط ، يتطلب القحفي دائمًا استخدام إجراء جراحي لفصل الغرز القحفية التي خضعت لعملية انصهار مبكر.

الهدف العلاجي النهائي من الإجراء الجراحي المذكور هو توفير هياكل الدماغ والحواس ، مثل العينين ، مع المساحة اللازمة لنموها وتطورها الصحيح.

ما هو العلاج غير الجراحي؟

العلاج غير الجراحي من القحفي الخفيف المعتدل ينطوي على استخدام خوذة خاصة ، والتي جعلت لقياس من قبل المريض ، يسمح النمذجة من الجمجمة الأخيرة والقضاء على تشوهاتها.

يتم حجز استخدام العلاج غير الجراحي لعدد قليل من الحالات السريرية وفقط عندما يكون تعظم الدروز الباكر خفيف. علاوة على ذلك ، يجب أن يحدث خلال السنوات الأولى من الحياة ، عندما تكون عظام عظام الجمجمة أكبر.

ما هو أفضل وقت للتدخل الجراحي؟

لطالما كان أفضل وقت لأداء جراحة جراحات القحف هو موضوع المناقشات والمناقشات.

وفقا لبعض الخبراء ، فإن الفترة المثالية للعملية ستكون في مرحلة الطفولة المتأخرة (6-12 شهرا من العمر) ، بسبب انخفاض مخاطر المضاعفات الجراحية. وفقا لخبراء آخرين ، بدلا من ذلك ، فإن الفترة الأكثر ملاءمة للتدخل سيكون في مرحلة الطفولة المبكرة (4-6 أشهر من الحياة) ، لأسباب تتعلق بقدر أكبر من مرونة عظام الجمجمة.

وعلى أية حال ، فإن المجتمع الطبي بأكمله يوافق على عدم تأجيل العلاج الجراحي بعد عام من الحياة ، حيث أنه من الآن فصاعدا يزداد خطر فشل التدخل.

النهج الجراحية المحتملة

هناك طريقتان جراحيتان مختلفتان: الجراحة التقليدية ، وتسمى أيضًا "الهواء الطلق" ، والجراحة بالمنظار.

نهج "الهواء الطلق" هو ممارسة غازية لكنها فعالة للغاية. إن النهج الجراحي بالمنظار ، بدلاً من ذلك ، هو علاج طفيف التوغل ، ولكن في خطر واضح من الفشل

يشار إلى نهج "الهواء الطلق" للأطفال أكثر من 6 أشهر ، في حين أن النهج الجراحي بالمنظار هو عملي فقط على الأطفال دون سن 6 أشهر.

قبول ما بعد المستشفى

وبغض النظر عن النهج الجراحي المستخدم ، فإن عملية التخلص من داء القحطرة توفر دائما ، في ختامها ، دخول المستشفى لمدة 4-5 أيام . خلال هذا الوقت ، يقوم الطاقم الطبي بمراقبة المعايير الحيوية للمريض بشكل دوري ويضمن ، مع العديد من الفحوصات ، أن التدخل كان له النتائج المرجوة.

ماذا يحدث بعد الاستقالة؟

بعد التخريج ، يجب على المريض الذي يخضع لعملية جراحية لتصحيح القحفي أن يخضع لسلسلة من الفحوص الدورية لحالته ، على مستوى الجمجمة.

في البداية ، الشيكات نصف سنوية. بعد ذلك ، يصبحون الحولية.

إنذار

يعتمد التشخيص في حالة قحفي الدماغ على عوامل مختلفة ، بما في ذلك:

سبب الجمجمة. بعض الأمراض الوراثية التي تسبب تعظم الدروز الباكر خطيرة للغاية ، وأحيانا تتعارض مع الحياة.
موقف الغرز fusel الجمجمة قبل الأوان. إذا كانت الغرز القحفية الخاضعة للاندماج السابق لأوانه تحتل موضعًا يصعب الوصول إليه من قبل الجراح ، فإن العملية الجراحية معقدة وقد لا توفر النتائج المرجوة.