عمومية
ارتفاق الأصابع هو تشوه خلقي في اليدين أو القدمين ، والذي يتميز باندماج واحد أو أكثر من الأصابع.
أكثر شيوعا مما قد نعتقد ، يمكن أن يكون لارتباط الأصابع أصول مختلفة: يمكن أن يكون نتيجة لأسباب لا يمكن التعرف عليها ، يمكن أن يكون سمة وراثية تنتقل من قبل الوالدين أو ، وأخيرا ، يمكن أن يكون علامة على بعض المتلازمة الوراثية.
الأيدي والأرجل تعاني أكثر من وجود الأصابع ؛ في الواقع ، في الشذوذ الشذوذ في السؤال عموما بدون عواقب (وهو أكثر ندرة).
كل هذا يفسر لماذا تتطلب الرابطة في اليدين دائما استخدام الجراحة ، في حين أن واحدة على القدمين فقط في بعض المناسبات.
تشخيص الأصابع بسيط ويستند إلى الفحص الموضوعي.
ما هو الأصابع؟
الأصابع العصبية هي تشوه خلقي يتميز بانصهار إصبعين أو أكثر من اليد أو القدم.
بعبارة أخرى ، يتحدث الأطباء عن ارتفاق الأصابع ، عندما يتم دمج زوج من الأصابع و / أو قدم الشخص معًا ، بدلاً من فصله بشكل طبيعي.
في الاصطفاف ، يمكن أن يقتصر الانصهار الشاذ للأصابع على التأثير على الجلد أو يمكن أن يشمل أيضًا العظام ؛ لذلك ، من الممكن العثور على حالات ارتفاق الأصابع ، والتي تكون فيها الأصابع متحدة فقط على المستوى الجلدي ، وحالات الارتفاق ، حيث تتحد الأصابع على مستوى الجلد والعظام (يوجد اتحاد بين الكتائب) .
هام : الجانب الخلقي من ضمور الأصابع يعني ضمنا أن الأخير يعرض منذ الولادة.
علم الأوبئة
ارتفاق الأصابع هو شذوذ تشريحي أكثر شيوعًا مما يعتقده المرء ؛ وفقا للإحصاءات ، في الواقع ، فإنه يؤثر على 1 مولود جديد حوالي 2500.
بين اليدين والقدمين ، يميل الأصابع إلى الاصطياد أكثر من مرة: الأرقام في متناول اليد ، 50٪ من حالات الإصابة المصاحبة لها تؤثر على اليد الواحدة.
ولأسباب لا تزال مجهولة ، فإن الالتصاق الأصغر هو أكثر شيوعًا بين أفراد العرق القوقازي ، مقارنة بأفراد العرق الأمريكيين والآسيويين.
أخيراً ، لأسباب مجهولة ، يحدث الاصطنع في الذكور أكثر من الذكور.
أصل الاسم
كلمة "symttactyly" مشتقة من اتحاد المصطلحات اليونانية "sin" ("συν") و "daxtylos" ("δάκτυλος"): تشير كلمة "sin" إلى مفهوم "union" ويمكن أيضًا ترجمتها كـ "معًا" "daxtylos" تعني "الإصبع".
وهكذا ، فإن المعنى الحرفي لـ "الأصابع" هو "الإصبع الموحد" ولديه النية للإشارة إلى الاتحاد بين الأصابع (أي بين الأصابع) ، الذي يميز التشوه في السؤال.
الأسباب
الفرضية: كما سنرى لاحقًا ، يكون ارتفاق الأصابع شرطًا ملائمًا سريريًا عندما يؤثر على اليدين (وهي أيضًا أكثر المواقع تأثراً). هذا ما يفسر السبب في أن المعلومات التي على القارئ على وشك الحصول عليها تتعلق بشكل خاص بالفيزيولوجيا المرضية لضم الأصابع في اليد.
في سياق التطور الجنيني الطبيعي للجنين (أي حدوث الحمل) ، يأخذ الطرف العلوي البشري بأكمله (بما في ذلك اليد) شكله ويأخذ مظهره في الحياة ما بعد الولادة بين القرن الرابع (الرابع) والثامن ( الثامن) أسبوع الحمل . وهذا يعني أنه بعد 56 يومًا من الحمل ، يمتلك الإنسان بالفعل اليدين في شكله النهائي ، والفصل بين الأصابع متضمنًا (في أصول تطوره ، يتذكر الطرف العلوي مجدافًا ، مع اليد التي تمثل "انتهى نهاية لشق الماء".
في مثل هذا السياق ، فإن ارتفاق الأصابع هو نتيجة خطأ أثناء تطور الأطراف العلوية ، في 56 يومًا المذكورة أعلاه. على وجه الدقة ، الخطأ في السؤال هو خطأ إشارة الخلوية ، بحيث لا يحدث الفصل الصحيح للأصابع.
وبعبارة أخرى ، يبدو الأمر كما لو أن الإشارة البيولوجية التي لا غنى عنها لتقسيم الأصابع - والتي في الواقع كلها مرتبطة ببعضها البعض - كانت أقل أو لم تكن مناسبة للغرض.
هل تعلم أن ...
فصل الأصابع والقدمين هو نتيجة إشارة خلوية تحدد الاستموات . موت الخلايا المبرمج هو الموت المزعوم للخلية المبرمجة ، وهي عملية فسيولوجية بالكامل ، يقوم بها الجسم لأغراض محددة ، بما في ذلك التطور الصحيح للأجزاء التشريحية ، والبقاء على قيد الحياة ، إلخ.
في موت الخلايا المبرمج ، نشهد موت الخلايا "غير المفيدة" ، وليس ضروريًا للبقاء على قيد الحياة ، بل وأحيانًا ضار.
يتناقض موت الخلايا المبرمج مع النخر الخلوي ، وهو موت الخلية ، الناتجة عن العمليات المرضية ، وأحيانًا خطيرة جدًا.
متفرقة ، وراثية ومتلازمية
في معظم الحالات ، يكون ارتفاق الأصابع نتيجة لحدث معزول ، أثناء التطور الجنيني ، والذي يغير التشكيل النهائي لليد. لهذه الظروف من ضمور الأصابع - التي تم تحديدها مع مصطلح متزامن ارتفاق الأصابع - لا يمكن التعرف على سبب محدد ، وبالتالي لا يبدو أن لديهم دور العوامل الجينية أو العوامل الوراثية.
في الحالات السريرية المتبقية ، قد تتوافق العصارة مع:
- شذوذ تشريحي موروث (أي ينتقل من أحد الوالدين أو كليهما) ، غير مرتبط بخلل آخر أو أعراض أخرى ( ارتفاق الأصابع الوراثي ) ؛
أو إلى:
- شذوذ تشريحي يتم إدراجه في صورة سريرية أوسع نطاقاً ، ناتج عن متلازمة وراثية أو افتراضية ( متلازمات متلازمات الأصابع ). من بين المتلازمات الوراثية أو المتلازمات المفترضة المرتبطة بخلع الأصابع ، تشمل: متلازمة بولندا ، متلازمة Apert ومتلازمة هولت أورام .
الجينات المشاركة في ارتفاق الأصابع
قام علماء البيولوجيا الجزيئية والخبراء الوراثيين بتحديد 3 كروموسومات على الأقل ، إذا ما تم تحورها في بعض الأجزاء المحددة ، تلعب دوراً حاسماً في بداية النشاط العصبي.
الكروموسومات الثلاثة المعنية هي الكروموسوم 2 ، الكروموسوم 6 والصبغي 7 .
- يقدم الكروموسوم 2 منطقة ، إذا تحور ، مسؤولة عن الأصابع بين الأصبعتين الثالثة والرابعة من اليد أو القدم.
- يحتوي الكروموسوم 6 على منطقة ، إذا ما تم تحورها ، مرتبطة بالارتفاق الأصبعي للإصبع الصغير في اليد بإصبع الحلقة المجاور لها.
- يعرض الكروموسوم 7 منطقة ، إذا كانت عرضة للطفرات ، مرتبطة بالارتفاق الأصطناعي لجميع الأصابع أو أصابع القدم.
الأعراض والمضاعفات
انصهار الأصابع التي تميز الأصابع هو علامة سريرية محددة بمصطلح " أصابع النخيل "؛ يشير هذا المصطلح بوضوح إلى التشابه بين اليد أو القدم المتأثرة بالانسحاب و ساق النخلة.
قد يزعج وجود ضمور الأصابع وظيفة اليدين أو القدمين ؛ إذا أردت أن تكون أكثر دقة ، فمن الأسهل جعل استخدام الأيدي أمرًا صعبًا ، نظرًا لأنها أجهزة أساسية في التقاط الأشياء أو حملها.
من الواضح أن ارتفاق الأصابع هو أكثر خطورة وإزعاجا لمرتديها ، كلما كانت الأصابع أكثر اهتماما.
نادرا ما يكون القدم ارتفاق الأصابع مسؤولا عن الاضطرابات التي تؤثر على نوعية حياة المريض.
أنواع من الأصابع
وفقًا لتصنيف معروف للهرمون الأصطناعي يراعي كيفية دمج الأصابع معًا ، هناك:
- عدم ارتفاق الأصابع : عندما يكون اتحاد إصبعين متجاورين أو أكثر غير كلي ، أي لا يصل إلى الأطراف.
- اكتمال الأصابع : عندما يكون الاتحاد من إصبعين أو أكثر ، يكون مجموع النهايات.
- ارتفاق الأصابع بسيط : عندما يكون الاتحاد بين إصبعين أو أكثر يتعلق فقط بالأنسجة الرخوة ، في الحقيقة فقط الجلد.
- معقد الأصابع : عندما يكون الاتحاد بين إصبعين أو أكثر يتعلق بنسيج ناعم وعظام وغضاريف.
- تعقيدات الأصابع معقدة : فهي ، بالإضافة إلى الاتحاد بين الأصابع على مستوى الجلد والعظام والغضروف ، يوجد أيضًا وجود إصبع إضافي أو غياب إصبع.
متى تتصل بالطبيب؟
ارتفاق الأصابع هو أمر شاذ لا يمر دون أن يلاحظه أحد في وقت الولادة. ولذلك ، فإن تحديد هويتها والتخطيط اللاحق لها هو العلاج الأنسب.
مضاعفات
إذا ترك دون علاج ، بالإضافة إلى التأثير السلبي على وظيفة الأيدي أو القدمين المصابة ، يغير ارتفاق الأصابع النمو الطبيعي للأصابع ، مما يتسبب في تشوهات واضحة.
تشوه تقليدي ناتج عن ارتفاق الأصابع هو انحناء أطول إصبع في اتجاه الأصبع الأقصر.
التشخيص
لصياغة تشخيص ارتفاق الأصابع ، يكون الفحص الموضوعي كافياً. في الطب ، الفحص الموضوعي هو المراقبة الطبية للمريض ، بهدف الكشف عن العلامات المرضية المحتملة وتحديد صورة الأعراض الموجودة.
يسمح الفحص الموضوعي بالتأسيس حتى إذا كان الأصابع غير مكتمل أو كامل وإذا كان عدد الأصابع طبيعيًا أو غير طبيعي.
ما هي الخطوات التالية؟
حالما يتم التعرف على وجود الأصابع ، يقوم الطبيب التشخيصي بالتحقيقات اللازمة لتحديد الأسباب المسببة للإصابة بالشذوذ التشريحي.
كقاعدة عامة ، تتكون هذه التحقيقات من:
- anamnesis دقيقة . إنها الدراسة الحرجة للأعراض من خلال أسئلة محددة (ملاحظة: بما أن المريض عادة ما يكون مولودًا حديثًا ، فإن المحاورين للطبيب هم الوالدان) ، بالإضافة إلى مراجعة تاريخ العائلة.
من خلال التاريخ الطبي ، يفهم الطبيب ما إذا كان ارتفاق الأصابع هو شذوذ متكرر في عائلة المريض. هذه المعلومات مهمة لتحديد طبيعة المشاركة المصطنعة ، أي ما إذا كانت متقطعة أو موروثة أو مرتبطة بمتلازمة وراثية.
- الفحص الشعاعي بالأشعة السينية . تخدم الأشعة السينية الطبيب لتحديد ما إذا كان الانصهار بين الأصابع يؤثر أيضا على أنسجة العظام والأنسجة الغضروفية.
- اختبار جيني . إنه تحليل الحمض النووي (DNA) الذي يهدف إلى اكتشاف الطفرات على الجينات الحرجة.
في سياق الارتفاق ، يكون التحقيق لتحديد ما إذا كانت الحالة الشاذة الحالية مرتبطة ببعض المتلازمات الوراثية.
علاج
علاج ارتفاق الأصابع جراحي .
قبل إجراء تحليل تفصيلي لعملية جراحية في الأصابع ، يكون التوضيح ضروريًا: عندما يقع الشذوذ في القدم ، يكون من غير الضروري اللجوء إلى الجراحة ، باستثناء الحالات العرضية وللأشخاص الذين يتوقع حدوث مضاعفات لهم ؛ عندما يكون التشوه في اليدين ، تكون الجراحة ضرورية ، لتجنب المضاعفات ولإعطاء اليد مظهر طبيعي.
عملية المصطنعة: ما الذي تتكون منه؟
العملية الجراحية التي أجريت في وجود syndactyly ينص على:
- تنفيذ شق متعرج حيث يوحّد الجلد الأصابع المصابة بطريقة غير طبيعية. يعتبر شق التعرج هو أفضل طريقة لتجنب استخدام الطعوم الجلدية خلال المرحلة التالية.
إذا كان الاندماج يشمل أيضًا الأنسجة العظمية والغضروفية ، فيجب أن يشمل الشق أيضًا هذه الأنسجة أيضًا ؛
- الإغلاق ، من خلال غرز مختلفة ، من ألواح الجلد الناتجة عن الشق.
يسمح هذا الجزء من الإجراء للأصابع بالتعامل مع المظهر الطبيعي.
بعض حالات الاصابة بالارتباط في اليدين هي مثل ، على الرغم من شق التعرج ، ولكن هناك حاجة لتطعيم الجلد لتسهيل الإغلاق.
مرحلة ما بعد التشغيل
مباشرة بعد الجراحة المتراكمة ، يطبق الطبيب المعالج جصا على الأجزاء التشريحية المصابة ، من أجل حماية وضمان الشفاء الصحيح للجروح الجراحية. لذلك ، بمجرد التخلص من الجص (عادة ، يحدث هذا بعد بضعة أيام) ، فإنه يطبق الشرائح بشكل مؤقت على الأصابع المشغلة ، في انتظار الانتعاش الكامل.
ولأسباب واضحة ، فإن الشفاء التام من عملية ضمنية معقدة (أي في وجود انصهار للعظام والأنسجة الغضروفية) يستغرق وقتًا أطول من الشفاء التام من عملية ارتفاق بسيطة.
ما هي اللحظة الأفضل لأداء التدخل؟
يجب إجراء العلاج الجراحي لارتفاق الأصابع في سن مبكرة.
أفضل وقت لتنفيذ التدخل يختلف باختلاف موقع المصاب:
- إذا كان الانصهار بين الإبهام والسبابة أو بين البنصر أو الأصبع الصغير ، يجب تنفيذ العملية خلال الشهر السادس من العمر .
- إذا كان الانصهار بين أصابع غير تلك المذكورة أعلاه ، يمكن أن تتم العملية حتى في عمر 18-24 شهرًا .
هل هناك كفاءة في التدخل الجراحي؟
تتطلب بعض حالات الإصابة بالارتفاق في اليد تنفيذ عملية جراحية ثانية في سن أكثر نضجا. في هذه الحالات ، تتضمن مرحلة ما بعد الجراحة أيضًا سلسلة من جلسات العلاج الطبيعي .
منظمة الصحة العالمية تدخل التدخل؟
تنتمي عملية المصطنعة إلى جراح متخصص في تشخيص وعلاج أمراض اليد .
إنذار
تقنيات جراحية اليوم تضمن نتائج ممتازة ، لذا فإن الأصابع هي الآن حالة شاذة مع تشخيص حميدة.
منع
ارتفاق الأصابع هو شرط مستحيل لمنعه .
