عمومية
التليف الرئوي هو مرض تنفسي يحدث عندما يتكون النسيج الندبي في الرئة بدلا من أنسجة الرئة الطبيعية.
الشكل: تمثيل التليف الرئوي. لاحظ وجود نسيج ندبي (أخضر) في الرئة اليسرى. من الموقع: lungsandyou.com
هناك نوعان من أشكال التليف الرئوي: الشكل مجهول السبب ، والذي لم يتم العثور على سبب تحريضي له بعد ، والشكل الثانوي ، والذي ، من ناحية أخرى ، تم تحديد العديد من العوامل المحددة.
الأعراض النموذجية للتليف الرئوي هي بحة في الصوت والسعال الجاف وفقدان الوزن والإجهاد.
يتطلب التشخيص عملية طويلة إلى حد ما ، تتكون من العديد من الاختبارات والاختبارات.
لسوء الحظ ، من المستحيل التعافي من التليف الرئوي. العلاجات الوحيدة المتاحة حاليا هي لتخفيف الأعراض وتحسين نوعية حياة المرضى.
ما هو التليف الرئوي؟
التليف الرئوي هو مرض تنفسي يتميز بتصلب وتندب أنسجة الرئة المحيطة والتوسط بين الحويصلات الهوائية.
لذلك فإن الرئة مع التليف تكون مرنة وقوية ومغطاة بالندوب القابلة للسحب التي "تسحق" الحويصلات الهوائية ، مما يمنع التنفس الطبيعي.
ما هي الحويصلات الهوائية؟
الحويصلات الهوائية عبارة عن تجاويف صغيرة في الرئتين ، حيث يحدث تبادل الغازات والغازات الدموية. في الواقع ، في داخلها ، يتم إثراء الدم بالأكسجين الموجود في الهواء المنفلت و "يحرر" ثاني أكسيد الكربون المتخلص من الأنسجة ، بعد رشها.
الأسباب
يمكن أن يحدث التليف الرئوي بدون سبب محدد أو لأسباب واضحة. في الحالة الأولى نتحدث عن التليف الرئوي مجهول السبب ، في الثانية من التليف الرئوي الثانوي .
مثلي الجنين الرئة
في الطب ، يسمى المرض مجهول السبب عندما ينشأ دون سبب محدد.
وقد اقترح الباحثون نظريات مختلفة حول أسباب التليف الرئوي مجهول السبب ، ولكن لم يثبت أي منها حتى الآن بما يكفي من الأدلة العلمية.
معظم التحقيقات المعنية:
- دخان السجائر.
- عدوى فيروسية خاصة ، يدعمها فيروس Epstein-Barr أو فيروس التهاب الكبد C
- مساحيق الفحم ومساحيق المعادن.
- العوامل ذات الطبيعة الوراثية / الوراثية ، المرتبطة بنقل الجين المتحور لما يسمى بروتين C من الفاعل بالسطح (NB: الفاعل بالسطح هو مادة أساسية لأداء وظائف الرئتين بشكل صحيح).
لمزيد من المعلومات: التليف الرئوي مجهول السبب: الانتشار والوفيات
التهاب جلدي ثانوي
في الطب ، يقترب المرض من المصطلح الثانوي عندما يظهر بعد حدوث حالة معينة ، والتي قد تكون مرضية أو غير مرضية.
يمكن أن يحدث التليف الرئوي الثانوي بسبب:
- التعرض لفترة طويلة ، في مكان العمل ، إلى المواد السامة . أنها تضر بصحة الرئتين: ألياف الاسبستوس (التي تسبب أيضا الأورام ، مثل ورم الظهارة المتوسطة الجنبي وسرطان الرئة) ؛ مساحيق الحجر والرخام والخشب المنبعثة من الصنفرة ؛ براز بعض الحيوانات وبعض الطيور. المساحيق التي تنتجها الحبوب المخزنة والدقيق ؛ أخيرا ، مساحيق السليكون.
- دورات العلاج الإشعاعي المضادة للأورام . قد يكون للعلاج الإشعاعي الذي يُجرى لسرطانات الثدي والرئة آثار جانبية ، خاصةً إذا كانت طويلة جدًا ومقدار الإشعاع المؤين المنبعث عالياً. قد تظهر أيضًا نتائج العلاج الإشعاعي بعد أشهر أو سنوات من العلاج المضاد للسرطان.
- الأدوية المستخدمة لعلاج الأورام (العلاج الكيميائي) ، ومشاكل القلب والالتهابات البكتيرية (المضادات الحيوية) . من بين أدوية العلاج الكيميائي الخطرة على الرئتين ، تم الإبلاغ عن الميثوتريكسيت وسيكلوفوسفاميد و busulfan.
من بين الأدوية الخاصة بمشاكل القلب ، يجب ذكر الأميودارون (مضاد اضطراب النظم) و بروبرانولول (مضادات الخثار و عدم انتظام ضربات القلب).
وأخيرًا ، من بين المضادات الحيوية ، من المحتمل أن يكون النتروفورانتوين والبليوميسين والسولفالازين ضارًا.
- الأمراض المعدية أو الذاتية . الأمراض المعدية المرتبطة بالتليف الرئوي هي السل والالتهاب الرئوي (البكتيرية والفيروسية على حد سواء). أمراض المناعة الذاتية ، بدلا من ذلك ، هي الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، الساركويد ، الورم الحبيبي فيجنر وتصلب الجلد.
عوامل الخطر
وفقًا لبعض الاستطلاعات الإحصائية ، فإن التليف الرئوي أكثر شيوعًا بين: كبار السن ؛ المدخنون الكبار أولئك الذين يعملون في المزارع أو المناجم أو النجارين أو النباتات المعدنية ؛ أولئك الذين خضعوا للعلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو سرطان الثدي. أولئك الذين استخدموا أدوية العلاج الكيميائي ؛ وأخيرا ، الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي من التليف الرئوي.
علم الأوبئة
التليف الرئوي هو مرض منتشر في جميع أنحاء العالم: يمكن أن يؤثر على الرجال والنساء من أي مجموعة عرقية.
يبدو أن شكله المجهول السبب هو وجود 6 إلى 16 حالة لكل 100.000 شخص سنوياً. من ناحية أخرى ، فإن شكله الثانوي له تأثير متغير للغاية من بلد إلى آخر ، حيث يعتمد على مدى تعرض الناس للأسباب المسببة.
بالنسبة لكل من الاستمارة ، فإن أكثر الأشخاص تأثراً هم أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عاماً ، على الرغم من أنه يجب القول بأن المرض يمكن أن ينشأ في أي عمر.
التليف الرئوي لا يفرق بين الذكور والإناث ؛ في الواقع ، إنه يصيب ، مع تكرار مماثل جدا ، كلا الجنسين.
الأعراض والمضاعفات
لتعميق: أعراض تليف الرئتين
العلامات والأعراض المرتبطة عادة بالتليف الرئوي هي:
- ضيق التنفس ، أو صعوبة في التنفس
- السعال الجاف
- مشاعر التعب والضعف
- فقدان الوزن بدون سبب
- ألم في الصدر
- آلام العضلات والمفاصل
تختلف شدة هذه المظاهر من شخص لآخر: في بعض المواد ، يتم وضع علامة على الأعراض بشكل فوري ، وفي حالات أخرى تكون معتدلة في البداية وتزداد تدريجيًا على مدى عدة أشهر / سنوات.
يبدو أن تطور التليف الرئوي يعتمد على الأسباب المسببة.
المضاعفات
قد يؤدي التليف الرئوي لفترات طويلة إلى مضاعفات خطيرة ، مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والقلب الرئوي ، وفشل الجهاز التنفسي وسرطان الرئة.
تعميق على المضاعفات
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو زيادة في الضغط داخل الأوعية الشريانية التي تحمل الدم إلى أكسجين إلى الرئتين. في حالة وجود تليف رئوي ، تعتمد زيادة الضغط هذه على الضغط الذي يمارسه نسيج الندبة على الحويصلات الهوائية والشعوية السنخية ، حيث يحدث تبادل ثاني أكسيد الكربون مع الأكسجين بين الدم والجو ؛ هذا الضغط يسبب انسداد وعقبة أمام التدفق الحر للدم. ارتفاع ضغط الدم الرئوي مشكلة خطيرة تميل إلى التفاقم مع مرور الوقت ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة.
القلب الرئوي هو مرض قلبي خطير جدا ، ينجم عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي ويتميز بتضخم في البطين الأيمن للقلب (NB: البطين الأيمن هو تجويف مقلص للقلب الذي يضخ الدم إلى الشرايين الموجهة إلى الرئتين أو الشرايين الرئة). مظهره يسبب تفاقم ضيق التنفس.
الفشل التنفسي هو عادة النتيجة النهائية للتليف الرئوي الوخيم. يسبب ضيق شديد في التنفس وضعف الأوكسجين في الدم الدوري (نقص أكسجين الدم الشديد). تصبح الرئتان ، في هذه المواقف ، صلبة للغاية ومغطاة بالعديد من الندوب المتراجعة.
أخيراً ، سرطان الرئة هو واحد من أكثر الأورام الشائعة التي يمكن أن تحدث بين مرضى التليف الرئوي.
لتعميق: كيف يتغير أنسجة الرئة نتيجة للتليف الرئوي؟
التشخيص
مريض يعاني من مشاكل في الجهاز التنفسي (ضيق النفس) ، ويشتبه في التليف الرئوي ، يخضع لعدة اختبارات تشخيصية.
تبدأ العملية بفحص موضوعي وتستمر مع الاختبارات التشخيصية للصور ومع الآخرين لتقييم وظيفة الرئة ؛ وأخيرا ، فإنه ينتهي مع خزعة رئوية. هذا الأخير ، الذي يقوم على إجراء مجتاح ، هو الفحص الوحيد الذي يسمح بوضع تشخيص دقيق ونهائي.
الامتحان الموضوعي
أثناء الفحص البدني ، يزور الطبيب المريض ، يجمع من هذه الأخبار الأخيرة على التحذيرات المضطربة و auscultandone الصدر من خلال phonendoscope.
صور التشخيص
اختبارات التصوير التشخيصية الأكثر ملاءمة في حالة التليف الرئوي هي التصوير الشعاعي للصدر ، الأشعة المقطعية و تخطيط صدى القلب.
الشكل: مقارنة بين الصور الشعاعية للرئتين الصحية (اليسرى) والتليف (يمين)
تسمح الأشعة السينية في الصدر (أو Rx-thorax ) والتصوير المقطعي المحوسب (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب ) بتصوير الهياكل التشريحية الرئيسية للصدر: وبالتالي القلب والرئتين والأوعية الدموية الرئيسية ومعظم الأضلاع وجزء من العمود الفقري . الثاني ، ومع ذلك ، هو أكثر دقة من الأول ، لأنه يظهر بشكل أوضح مدى الأنسجة الندبة في الرئة.
يستخدم تخطيط صدى القلب لتقييم حالة صحة القلب وإذا تأثر هذا الأخير من بعض الشذوذ التشريحي (على سبيل المثال القلب الرئوي).
تحذير: الأشعة السينية للصدر والاشعة المقطعية تعرض المريض إلى كمية معينة من الإشعاعات المؤينة (الأشعة السينية) الضارة بالصحة.
اختبار تقييم وظيفي؟ من الرئة
اختبارات لتقييم كيفية عمل الرئتين هي: قياس التنفس وقياس التأكسج واختبار الإجهاد.
قياس التنفس . يسجل التنفس السريع ، العملي وغير المؤلم ، قدرة الشهيق والزفير في الرئتين ، والموارة (أي الفتحة) للممرات الهوائية التي تمر عبر هذه الأخيرة.
Oximetry . بسيطة وفورية كما قياس التنفس ، فإنه يقيس تشبع الأكسجين في الدم. يتم إجراء ذلك باستخدام أداة تسمى مقياس التأكسج ، والتي يتم تطبيقها على إصبع أو إلى شحمة أذن (في كلتا الحالتين ، هذه المناطق شديدة الأوعية الدموية ، وبالتالي مناسبة بشكل خاص للغرض).
اختبار الإجهاد . ويتكون من تقييم كيفية اختلاف إيقاع القلب وضغط الدم والتنفس للمريض ، في حين يؤدي هذا نشاطًا جسديًا مكثفًا إلى حد ما.
POLSONARY BIOPSIA
تتضمن أخذ عينة من الرئة أخذ عينة صغيرة من أنسجة الرئة وتحليلها من المريض في المختبر. الانسحاب يمكن أن يحدث من خلال:
- تنظير القصبات . خلال القصبات ، يقوم الطبيب بتجميع أنسجة الرئة بأداة ، منظار القصبات ، مقدمة من الأنف أو الفم. المنظار الرئوي هو في الأساس أنبوب رفيع جداً ، ومرناً إلى حد ما ومجهز بكاميرا ألياف بصرية للتوجيه داخل تجاويف الرئة.
يمكن لممر القصبات أن يهيج الممرات الهوائية التي تمر عبرها ؛ علاوة على ذلك ، قد لا تكون كميات الأنسجة المأخوذة كافية للتشخيص.
- غسل القصبات . أثناء غسل القصبات ، يقوم الطبيب دائمًا باستخدام منظار قصبي ، ولكن بخلاف الإجراء السابق ، يحقن في الرئتين محلول ملحي يتم امتصاصه سريعًا بعد لحظات قليلة. تسمح هذه العملية بنقل عينة أكبر من الخلايا من مجرد تنظير القصبات ، على الرغم من أنها ليست كافية دائمًا.
- جراحة . يتطلب التدخل الجراحي لجمع عينة الرئة التخدير العام وينطوي على تنفيذ شقوق اثنين أو ثلاثة على الضلع. من خلال هذه الفتحات الصغيرة ، يقدم الجراح كاميرا (متصلة بشاشة خارجية لا غنى عنها للتوجيه) والأدوات اللازمة للمجموعة.
عملية جراحية من هذا النوع هي عملية دموية وخطيرة للغاية ، ولكن هذا الإجراء هو الذي يضمن ، من الناحية التشخيصية ، أكثر المعلومات فائدة.
علاج
لمزيد من المعلومات: أدوية التليف الرئوي
لأن الأنسجة الندبية دائمة وتشكيلها لا يمكن وقفه تقريبًا ، فإن التليف الندوبي هو مرض عضال وغير قابل للإصلاح. ومع ذلك ، وبفضل بعض الأدوية والعلاج بالأكسجين وإعادة تأهيل الجهاز التنفسي ، فمن الممكن تخفيف الأعراض وإبطاء التقدم ، وبالتالي تحسين نوعية حياة المريض.
إن فرضية زرع الرئة ، وهي إجراء جراحي دقيق للغاية مع نتائج غير مؤكدة ، تؤخذ بعين الاعتبار فقط في الحالات القصوى وعندما أثبتت العلاجات المذكورة أعلاه أنها غير فعالة تمامًا.
العلاج الصيدلاني
كثير من المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي (سواء مجهول السبب أو ثانوي) يعالجون بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة ، لأن هذه هي الأدوية الوحيدة ، من بين مختلف التجارب ، التي كان لها تأثير معين على الأعراض وتطور المرض.
الكورتيكوستيرويدات هي مضادات قوية للالتهاب يمكن أن تؤدي إلى آثار جانبية خطيرة عند الإصابة بها لفترات طويلة من الزمن وعلى جرعات عالية (هشاشة العظام ، السكري ، إعتام عدسة العين ، ارتفاع ضغط الدم ، السمنة ، إلخ).
من ناحية أخرى ، فإن الأدوية المثبطة للمناعة هي منتجات طبية تم تحديدها بشكل خاص في وجود علم أمراض المناعة الذاتية ، حيث أنها تقلل دفاعات الجسم المناعية.
الأدوية المشار إليها في حالات التليف الرئوي | |
الستيرويدات القشرية | مناعة |
بريدنيزون | ميثوتريكسات سيكلوفوسفاميد الآزوثيوبرين بنيسيلامين السيكلوسبورين |
OXYGEN THERAPY
العلاج بالأكسجين هو عملية إدارة الأكسجين من خلال أدوات طبية معينة (بعضها محمول أيضاً). هذا التدخل ضروري عندما تكون هناك حاجة لزيادة كمية الأكسجين المتداولة في الدم.
في حالة التليف الرئوي ، يقدم العلاج بالأكسجين العديد من الفوائد ، على النحو التالي:
- يجعل التنفس أسهل
- يقلل من احتمال وجود حالة نقص الأكسجين في الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم)
- يقلل من ضغط الدم داخل مقصورة القلب اليمنى (منع المضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي).
- يحسن النوم ليلا ، وكذلك نوعية الحياة.
تحذير: العلاج بالأكسجين يحسن الأعراض ، ولكن لسوء الحظ لا يبطئ تشكيل النسيج الندبي داخل الرئة.
الجهاز التنفسي
إعادة تأهيل الجهاز التنفسي يتكون من قيام المريض بممارسة سلسلة من التمارين الحركية (تمارين الدراجات ، تسلق السلالم ، المشي ، إلخ) ، من أجل تحسين تحمل الجهد وتقليل شدة بحة في الصوت.
هذا العلاج ، مثل العلاج بالأكسجين ، يخفف أيضًا من الأعراض ولكنه لا يبطئ من تقدم المرض.
LUNG TRAPIANT
زرع الرئة هو الإجراء المستخدم لاستبدال الرئة المصابة بصحة أخرى من متبرع متوافق. ونظراً للغزو الشديد والافتراض أكثر من مجرد فشل العملية (رفض الأعضاء) ، فإن زرع الرئة هو عملية تتم فقط في الحالات القصوى وعندما لا تقدم جميع الحلول الأخرى المذكورة أعلاه أي فائدة.
بعض النصائح على نمط الحياة
للمرضى المصابين بالتليف الرئوي ، يوصي الأطباء بما يلي:
- الإقلاع عن التدخين : على الرغم من أن علاقة معينة بين تدخين السجائر والتليف الرئوي لم تثبت علمياً بعد ، فإن التبغ يقلل من وظائف الرئة ويسبب العديد من أمراض الرئة الأخرى (مثل سرطان الرئة).
- تجنب التدخين السلبي : لأنه ضار مثل الدخان النشط.
- اتصل أخصائي التغذية لتخطيط نظام غذائي متوازن . في الواقع ، المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي معرضون لانخفاض في وزن الجسم ، لأنه ، بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ، يواجهون صعوبة في تناول الطعام بشكل صحيح.
- التطعيم ضد الأنفلونزا (لقاح الأنفلونزا) والالتهاب الرئوي (لقاح المكورات الرئوية) ، حيث أنهما عدوى الجهاز التنفسي التي يمكن أن تزيد من تفاقم الأعراض.
إنذار
إن التنبؤ بمرض له عواقب لا يمكن عكسها لا يكون إيجابياً أبداً. هذا ينطبق أيضا على التليف الرئوي ، والتي ، كما ذكر ، تسبب ندوب دائمة في الرئتين.
