عمومية
ورم قحفي بلعومي هو ورم دماغي حميد عادة ، ينشأ في بعض الخلايا المحددة بالقرب من الغدة النخامية ، والشفاء البصري والبطين الثالث.
من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري اتباع إجراء دقيق إلى حد ما ، والذي يبدأ بشكل عام بفحص موضوعي وتقييم عصبي.
إذا تم استيفاء الشروط الصحيحة ، فإن العلاج الأكثر شيوعًا لعلاج ورم قحفي بلعومي هو إزالته جراحيًا.
إشارة موجزة لأورام الدماغ
عندما نتحدث عن أورام المخ ، أو أورام المخ أو أورام المخ ، فإننا نشير إلى كتل حميدة أو خبيثة من الخلايا السرطانية التي تؤثر على الدماغ (وبالتالي منطقة بين الدماغ الانتهائي ، الدماغ البيني ، المخيخ وجذع الدماغ) أو الحبل الشوكي . يشكّل الدماغ والحبل الشوكي معاً الجهاز العصبي المركزي ( CNS ).
الفاكهة من الطفرات الجينية ، والتي غالباً ما تكون السبب الدقيق غير معروف ، يمكن لأورام الدماغ:
- تنبع مباشرة من خلية من الجهاز العصبي المركزي (في هذه الحالة فإنه يشار أيضا إلى أورام الدماغ الأولية ) ؛
- مستمدة من ورم خبيث موجود في مواقع أخرى من الجسم ، مثل الرئتين (في هذه الحالة الثانية يطلق عليها أيضًا أورام دماغية ثانوية ).
بالنظر إلى التعقيد الشديد للجهاز العصبي المركزي والعدد الكبير للخلايا المختلفة التي تشكله ، هناك العديد من أنواع مختلفة من أورام المخ: وفقًا لأحدث التقديرات ، بين 120 و 130.
بغض النظر عن الورم الخبيث أو عدمه ، يتم دائمًا إزالة أورام المخ و / أو معالجتها بالعلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي ، لأنها تسبب في الغالب مشاكل عصبية لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.
ما هو ورم قحفي بلعومي؟
Craniopharyngioma هو ورم في المخ عادة ما يكون طبيعيا حميدا ، والذي ينشأ من بقايا الخلايا الجنينية التي تقع بالقرب من الغدة النخامية .
بشكل عام ، كتلة الورم التي تشكله لها مناطق صلبة ومناطق مليئة بالسائل ، تشبه إلى حد بعيد الخراجات.
الفرق بين الورم الحميد والورم الخبيث
الورم الحميد هو كتلة من الخلايا الشاذة التي تنمو ببطء ، ولديها قوة ارتشاحية قليلة ، كما أنها شحيحة (إن لم تكن ضئيلة).
على العكس من ذلك ، فإن الورم الخبيث هو كتلة خلوية غير طبيعية تزداد بسرعة ، ولها قدرة عالية على التسلل ، وكثيراً ما تكون قوة إنتقالية عالية.
ملاحظة: بالنسبة إلى القوة الارتشاحية ، فإننا نعني القدرة على التأثير في المناطق التشريحية المجاورة. ومع ذلك ، فبمقدور القوة التبادلية ، يمكن الإشارة إلى قدرة خلايا الورم على الانتشار ، من خلال الدم أو الدورة اللمفاوية ، إلى أعضاء وأنسجة أخرى في الجسم (النقيلة).
IPOFISI: بعض المعلومات الأساسية
الغدة النخامية ، أو الغدة النخامية ، هي بنية تشريحية ذات أهمية بيولوجية أساسية. في الواقع:
- ينظم وظيفة العديد من الأجهزة (بما في ذلك الغدة الدرقية ، الجزء القشري من الغدد التناسلية الغدة الكظرية ) ؛
- تنتج (تحت سيطرة ما تحت المهاد) ما يصل إلى 9 أنواع مختلفة من الهرمونات.
- أنها متورطة في استقلاب الماء وفي عمليات الرضاعة ونمو الجسم.
أمام الغدة النخامية وحمايتها هناك اكتئاب للعظم الوتدي ، المعروف باسم السرج التركي.
المواقع المحتملة من CRANIOFARINGIOMA
الأورام الخبيثة موجودة عادة قريبة جدا من السرج الغريب (موضع فوقي) وقد تؤثر أحيانا على البطين الدماغي الثالث والعصب البصري والغدة النخامية .
أنواع CRANIOFARINGIOMA
هناك نوعان من ورم قحفي بلعومي:
- ورم قحفي بلعومي مزمن ، يتميز بالعديد من رواسب الكالسيوم وينتشر على نطاق واسع في الشباب ؛
- ورم قحفي بلعومي وحمي ، مع عدد قليل من رواسب الكالسيوم وأكثر تواترا في البالغين.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
حتى وقت قريب ، كان يعتقد أن ورم قحفي بلعومي هو مجرد أورام حميدة.
من ناحية أخرى ، كشفت الأبحاث الحديثة أن هذه الأورام خبيثة أيضًا ، أو بالأحرى قد تكون خبيثة من الحميدة.
يحدث نادرا ، وعادة ما يتعلق ورم قحفي بلعومي من نوع adamantinomatous.
علم الأوبئة
Craniopharyngioma هو ورم في المخ نادر الحدوث. في الواقع ، مع حدوث أقل من 2 حالة لكل 100،000 شخص ، فإنه يمثل 2-4 ٪ من جميع أورام الدماغ الأولية.
وهو أكثر شيوعًا لدى الشباب (ملاحظة: إنه يشكل 5-13٪ من جميع أورام المخ ضدهم) وخاصة بين أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 14 عامًا.
في البالغين ، هو أكثر شيوعا بين الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 45-50 سنة فما فوق.
وفقاً لبعض الدراسات ، فإن المجموعة العرقية الأكثر تأثراً هي الأمريكيين من أصل أفريقي ، في حين أن الجنس الأكثر تضرراً هو الذكور (ملاحظة: 55٪ من المرضى هم من الرجال في جميع المجموعات العرقية تقريباً).
الأسباب
الأورام الخبيثة ، وكذلك تقريبا جميع أورام الدماغ البشري ، تنشأ لأسباب لم تعرف بعد.
علاوة على ذلك ، في الوقت الحالي ، لم يتم حتى الآن توضيح وجود عوامل أو عوامل خطر ، تصاحب مظهرهم أو تفضيله بطريقة ما.
الأعراض والمضاعفات
تعتمد أعراض وعلامات ورم قحفي بلعومي بشكل رئيسي على الموقع الذي يشغل كتلة الورم.
في الواقع ، إذا كانت هذه الأخيرة قريبة من الغلة النخامية وضغطتها ، فيمكنها تغيير إنتاج هرمونات الغدة النخامية وتحديد:
- السمنة ، التعب المستمر ، النعاس (أو الخمول في الحالات الشديدة) والجلد الجاف. يتم الإبلاغ عن هذه الأعراض معًا لأنها تعتمد جميعها على تغيير مستويات هرمون الغدة الدرقية (أو TSH ).
- زيادة الشعور بالعطش و / أو الحاجة للتبول. هذان تأثيران متعلقان بمستويات ADH المتغيرة (أو الهرمون المضاد لإدرار البول ).
- في الأطفال والمراهقين ، وتباطؤ النمو. إنها مشكلة تتعلق بمستويات هرمون somatotropic (أو هرمون النمو أو هرمون النمو ).
من ناحية أخرى ، إذا كان ورم قحفي بلعومي يجلس بالقرب من العصب البصري ، فإنه يمكن أن يميل إلى chiasm البصرية ويتسبب في:
- مشاكل في الرؤية ، بما في ذلك انخفاض رباعي البؤرة (فقدان ربع مجال الرؤية) وشعور في الأوعية الدموية (فقدان نصف المجال البصري).
- Papilledema ، أو وذمة من الحليمة البصرية. الحليمة البصرية ، أو القرص البصري ، هو ظهور العصب البصري داخل مقلة العين.
علاوة على ذلك ، في الحالات المذكورة أعلاه ، تكمل الأعراض التالية (الشائعة في أنواع أخرى كثيرة من أورام الدماغ) الصورة العرضية:
- الصداع
- الغثيان والقيء ، وخاصة في الصباح
- مشاكل التوازن وصعوبة المشي
- تغييرات مفاجئة في الشخصية أو السلوك
إذا كان ورم قحفي بلعومي كبير بشكل خاص ، فإنه يمكن أن يضغط على كل من chiasm البصري ونقص الغدة النخامية ويحدد أعراض متنوعة ومتنوعة للغاية.
رئيس ونساء والفسائل
يرجع الصداع والغثيان والقيء إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة (أو داخل الجمجمة). يمكن أن تحدث هذه الزيادة لسببين ، غالبا ما يصاحب ذلك:
- لأن كتلة الورم المتزايدة تمنع السائل سيفالوراتشيانو (أو الخمور) من التدفق بشكل طبيعي.
- لأن الوذمة تتشكل حول كتلة الورم.
المضاعفات
إذا كان لفترة طويلة ، يمكن أن انخفاض إنتاج الهرمون ADH تحديد مظهر مرض السكري الكاذب .
علاوة على ذلك ، فقط في المرضى الصغار ، قد يكون نقص حاد (وغير معالج) من هرمون somatotropic سببا لقصر القامة وتطور فيزيائي غير مناسب.
متى اتصل بالطبيب؟
إن ظهور الصداع والغثيان والقيء ، المرتبطة بمشاكل الرؤية و / أو التغيرات الهرمونية - أو أفضل لتأثيراتها - هي إشارة لا يجب التغاضي عنها ومن الجيد أن تتصل بطبيبك على الفور.
التشخيص
يبدأ الأطباء تحقيقاتهم التشخيصية عن طريق الفحص البدني الدقيق والفحص العصبي .
بعد ذلك ، يقومون بإجراء اختبار للعين وبعض اختبارات الدم .
وأخيرا ، لتبديد أي شك ومعرفة الموقع وحجم الورم الدقيق ، استخدم اختبارات محددة مثل:
- الرنين المغناطيسي النووي
- TAC (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب)
- خزعة الورم
الامتحان الموضوعي والعصبي والاختبار الوراثي وتحليل الدم
- يتضمن الفحص الموضوعي تحليل الأعراض والعلامات ، التي أبلغ عنها أو أظهرها المريض. على الرغم من أنه لا يوفر أي بيانات معينة ، إلا أنه يمكن أن يكون مفيدًا جدًا لفهم نوع المرض قيد التقدم.
- خلال الفحص العصبي ، يقوم الطبيب بتقييم ردود الأوتار الوترية ، وجود أو عدم وجود اضطرابات عصبية عضلية ، القدرة على التنسيق والحالة العقلية وسلوك الشخص قيد التحقيق.
- باستخدام اختبار العين ، يراقب الطبيب العصب البصري ويحلل حالته الصحية.
- يمكن تفسير تحليل عينة الدم من خلال حقيقة أن المواد التي تشير إلى المرض يمكن احتواؤها في الدم.
علاوة على ذلك ، فهي تسمح بتقييم مستوى (والتغييرات) لبعض هرمونات الغدة النخامية ، مثل TSH أو ACTH.
الرنين النووي المغنطيسي (RMN)
التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ( MRI ) هو اختبار تشخيصي غير مؤلم يسمح بتصور الهياكل الداخلية لجسم الإنسان دون استخدام الإشعاع المؤين (الأشعة السينية).
مبدأ التشغيل الخاص به معقد إلى حد ما ويستند إلى إنشاء حقول مغناطيسية ، والتي تصدر إشارات قادرة على تحويلها إلى صور بواسطة جهاز كشف.
يوفر الرنين المغناطيسي للدماغ رؤية مرضية لهذه الحجرة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، من أجل تحسين جودة التصور ، قد لا يمكن الاستغناء عن الحقن الوريدي لسائل التباين. في هذه الحالات ، يصبح الاختبار أقل توغلا ، لأن السائل (أو الوسط) من التباين يمكن أن يكون له آثار جانبية.
يستغرق RMN الكلاسيكية حوالي 30-40 دقيقة.
TAC
TAC هو إجراء تشخيصي يستغل الإشعاع المؤين لإنشاء صورة ثلاثية الأبعاد تفصيلية للغاية للأعضاء الداخلية للجسم.
على الرغم من أنه غير مؤلم ، فإنه يعتبر غازيًا بسبب التعرض للأشعة السينية ، وعلاوة على ذلك ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، قد يتطلب استخدام عامل تباين ( الجادولينيوم ) - لا يعفى من الآثار الجانبية المحتملة - من أجل تحسين الجودة من العرض.
يستغرق TAC الكلاسيكي حوالي 30-40 دقيقة.
خزعة
يتكون خزعة الورم في المجموعة ، وفي التحليل النسيجي ، في المختبر ، لعينة من الخلايا القادمة من الكتلة الورمية.
هذا هو الاختبار الأكثر ملاءمة لتحديد الخصائص الرئيسية للورم (النوع ، الخلية البدائية للأورام ، الورم الخبيث ، الخ).
عادة ما يتم إجراؤه تحت التخدير العام (أي مع المريض نائما) ، يمكن أن يحدث جمع الخلايا من ورم قحفي بلعومي بطرق ثلاث طرق مختلفة على الأقل:
- مع إبرة خاصة وبعد فتح الجمجمة ("خزعة مفتوحة"). يتم تنفيذ فتح الجمجمة في النقطة التي ، وفقا لاختبارات التصوير التشخيصي (CT و MRI) ، يكمن الورم.
- مع إبرة خاصة وتحت إشراف الصور المقدمة من الأشعة المقطعية ("خزعة موجهة"). في هذه الحالة ، يتم إدخال الإبرة من خلال ثقب صغير.
- مع cannulas مصممة خصيصا ليتم إدخالها من خلال الأنف والعظم الوتدي (الموجود في قاعدة الجمجمة ، أمام النقص في الغدة النخامية).
علم الأنسجة: مظهر الكيسي من ورم قحفي بلعومي
في الأكياس التي تشكل جزءًا من كتلة ورم ورم قحفي بلعومي ، تم العثور على سائل لزج أصفر غني ببلورات الكوليسترول.
علاج
في حالة ورم قحفي بلعومي ، أكثر العلاجات المشار إليها هو الإزالة الجراحية لكتلة الورم .
إذا كانت هذه العملية غير ممكنة أو غير ممكنة جزئيًا ، فيجب استخدام العلاج الإشعاعي .
للورم الخبيث ورم قحفي ، بالإضافة إلى الجراحة والعلاج الإشعاعي ، يتم توفير علاج قائم على أدوية العلاج الكيميائي .
إذا تم تشخيصهم بالاضطرابات الهرمونية ، فمن الأهمية بمكان - لا سيما في الأطفال - أن يخططوا لعلاج بديل للهرمونات .
جراحة
في وجود ورم قحفي بلعومي (وكذلك لجميع أورام الدماغ) ، من المأمول أن يكون موضعه متاحًا تمامًا لأيد الجراح ، لأن هذا يسمح بالإزالة التامة للكتلة الورمية.
في تلك الحالات المؤسفة التي توجد فيها الورم في وضع "غير مريح" ، يجب على الطبيب المعالج محاولة إزالة أكبر قدر ممكن من الورم من أجل تقليل خطر الانتكاس.
من وجهة نظر تقنيّة صارمة ، ينتمي التدخّل إلى فريق من جراحي الأعصاب وأخصائيي الأنف والأذن والحنجرة ويتألّف من إجراء استئصال جزئي أو فرعي.
عيوب إزالة الكلي من ورم قحفي بلعومي
وبما أن ورم قحفي بلعومي يتشكل بالقرب من الغدة النخامية ، مع إزاحتها الكلية ، فإن جراحي الأعصاب يمكن أن يتسببوا في تلف نفس الغدة النخامية أو ما تحت المهاد (الذي يقع في الجوار القريب).
المعالجة بالإشعاع
يعد العلاج الإشعاعي بالأشعة هو طريقة العلاج على أساس استخدام الإشعاعات المؤينة عالية الطاقة ، بهدف تدمير الخلايا الورمية.
يتم اعتماده في حالة ورم قحفي بلعومي عند:
- نتائج عملية الإزالة الجراحية ، بسبب الموقف غير القابل للورم من الورم ، غير عملي .
- الاستئصال الجراحي للورم الخبيث ورم قحفي كان جزئياً . في هذه الحالة ، من الضروري محاولة تدمير الخلايا الورمية المتبقية ، من أجل الحد من خطر الانتكاس.
العلاج الكيماوى
يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل جميع الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.
يمكن اعتباره في وجود الانتكاس ، في حين أنه أمر حاسم عندما يصبح ورم قحفي بلعومي ورم خبيث.
علاج هرموني
يتكون العلاج بالهرمونات البديلة من إدارة هرمونات الغدة النخامية الاصطناعية وتتفاوت بناءً على أوجه القصور.
علاجات أخرى
لتخفيف الصداع و papilledema ، مفيدة corticosteroids ، والتي هي قوية مضادة للالتهابات.لعلاج استسقاء الرأس ، يوجد علاج جراحي خاص ، يسمح بتدفق السائل مرة أخرى بشكل طبيعي.
إنذار
يعتمد تشخيص ورم قحفي بلعومي على:
- حجم وموقع كتلة الورم . وكلما زاد ورم قحفي بلعومي كبير أو في مواقف غير مريحة بشكل خاص ، كلما زاد إزالتها الكلية معقدة.
30-50 ٪ من ورم قحفي بلعومي إزالة فقط جزئيا reoccur بعد مرور بعض الوقت (تكرار). يحدث هذا حتى في 90 ٪ من الوقت ، إذا لم يتم تنفيذ العلاج الإشعاعي بعد الإزالة.
- عمر البدء . الأفراد الشباب أكثر عرضة لوجود ورم قحفي بلعومي ، خاصة إذا كان هذا يغير إنتاج هرمونات الغدة النخامية.
- عندما وقع التشخيص . في وقت لاحق تشخيص ورم قحفي بلعومي أكثر صعوبة في علاج.
