عمومية
الورم الأرومي النخاعي هو نوع نادر من أورام المخ ينشأ على الأغلب من الخلايا السلفية غير المتمايزة للمخيخ.
ينتمي إلى فئة ما يسمى الورم الدماغي العصبي ، هو ورم خبيث مع نمو سريع للغاية وقوة الارتشاح عالية.
الرقم: المخيخ الإنسان.
هو أكثر شيوعا في الشباب وتفضيل لممارسة الجنس من الذكور.يمكن أن يؤدي إلى أعراض مختلفة اعتمادا على حجم وموقع المخيخ من كتلة الورم. عادة ، يعاني المصابون من الصداع ، والتقيؤ ، واضطرابات الحركة والتنسيق ، ومشاكل الرؤية.
بعد تحديد الموقع الدقيق للورم الأرومي النخاعي ، ننتقل إلى العلاج ، الذي يتألف دائمًا من الاستئصال الجراحي للورم وفي العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.
يتم حجز العلاج الكيميائي للحالات الخاصة.
إشارة موجزة لأورام الدماغ
عندما نتحدث عن أورام المخ ، أو أورام المخ أو أورام المخ ، فإننا نشير إلى كتل حميدة أو خبيثة من الخلايا السرطانية التي تؤثر على الدماغ (وبالتالي منطقة بين الدماغ الانتهائي ، الدماغ البيني ، المخيخ وجذع الدماغ) أو الحبل الشوكي . يشكّل الدماغ والحبل الشوكي معاً الجهاز العصبي المركزي ( CNS ).
الفاكهة من الطفرات الجينية ، والتي غالباً ما تكون السبب الدقيق غير معروف ، يمكن لأورام الدماغ:
- تنبع مباشرة من خلية من الجهاز العصبي المركزي (في هذه الحالة فإنه يشار أيضا إلى أورام الدماغ الأولية ) ؛
- مستمدة من ورم خبيث موجود في مواقع أخرى من الجسم ، مثل الثدي (في هذه الحالة الثانية يطلق عليها أيضًا أورام دماغية ثانوية ).
بالنظر إلى التعقيد الشديد للجهاز العصبي المركزي والعدد الكبير للخلايا المختلفة التي تشكله ، هناك العديد من أنواع مختلفة من أورام المخ: وفقًا لأحدث التقديرات ، بين 120 و 130.
بغض النظر عن الورم الخبيث أو عدمه ، يتم دائمًا إزالة أورام المخ و / أو معالجتها بالعلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي ، لأنها تسبب في الغالب مشاكل عصبية لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.
ما هو الورم الأرومي النخاعي؟
Medulloblastoma هو نوع من ورم في المخ ، وفقا لأحدث الأبحاث ، يمكن أن تنشأ من الخلايا السلفية للمخيخ. الخلايا السلفية للمخيخ تعادل الخلايا الجذعية ، وبالتالي غير ناضجة وغير متباينة تماما.
من طبيعة خبيثة للغاية ، والأورام الأرومية النخاعية هي الممثلين الرئيسيين لفئة الورم التي تم تحديدها مع اختصار الإنجليزية PNET ، والتي تعني باللغة الإيطالية: أورام الأذن العصبية من الديدان القاتلة .
المخيخ
المخيخ هو واحد من الهياكل الأربعة الرئيسية للدماغ ، لذلك فهو جزء من الجهاز العصبي المركزي.
مقرها في الجزء السفلي من التجويف الجمجمة ، فهي تسيطر على النشاط الحركي من جميع جوانبه: الحركات الطوعية ، ونبض العضلات ، والتوازن ، وأنشطة المنعكسات والحركية الحشوية.
علاوة على ذلك ، يبدو أنها تشارك أيضًا في مهارات التعلم واللغة والاهتمام.
علم الأوبئة
Medulloblastoma هو ورم دماغي نادر جدا. في الواقع ، مع معدل سنوي من 2 لكل مليون نسمة ، فإنه يشكل 1 ٪ فقط من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي (ملاحظة: أورام الجهاز العصبي المركزي أو أورام الدماغ الأولية مترادفة).
على الرغم من أنه يمكن أن يؤثر أيضًا على البالغين ، إلا أنه ورم نموذجي للشباب. علاوة على ذلك ، تقول الإحصائيات أنها تحتل المرتبة الثانية في ترتيب أورام المخ الأكثر شيوعًا في سنّ مبكرة (18٪) وتحتل المرتبة الأولى في ترتيب أورام المخ الخبيثة الأكثر شيوعًا التي تصيب الأطفال.
في البالغين ، يتراوح العمر النموذجي للظهور بين 20 و 44 سنة ؛ ورم الأرومي النخاعي في شخص مسن هو ندرة حقيقية.
فيما يتعلق بالأحداث والأحياء النخاعية المتوسطة ، يتم تشخيص 70 ٪ من هذه الأورام الخبيثة في الأفراد دون سن 10 سنوات.
لسبب ما زال غير معروف ، يمرض الذكور أكثر من الإناث. في 62 ٪ من الحالات ، في الواقع ، يكون الشخص المصاب بالمرض ذكورًا.
الأسباب
مثل أي ورم خبيث ، فإن الورم الأرومي النخاعي هو نتيجة طفرة جينية في الحمض النووي قادرة على بدء عملية غير طبيعية من انقسام الخلية والنمو. لكن ما الذي يسبب هذه الطفرة الجينية بالضبط ، لا يزال لغزا.
عوامل الخطر
بعد تحليل العديد من الحالات السريرية ، استنتج الأطباء والباحثون أن هناك بعض الحالات - يمكن تحديدها بعوامل الخطر - القادرة على الاستعداد للورم الأرومي النخاعي.
في هذه الحالة ، هذه الحالات هي:
- يعاني من متلازمة Turcot أو متلازمة Gorlin . هما نوعان من الأمراض الخلقية (أي موجودة منذ الولادة) ، والتي تحدد ، ولا سيما في الحالة الثانية ، مجموعة واسعة من الأورام.
- كونه ذكرا . وقد لوحظ سابقا أن أكثر من نصف حالات الورم الأرومي النخاعي يتحملها الأفراد الذكور.
- كونه من أصل قوقازي . يصاب الأطفال ذوي البشرة البيضاء بالمرض أكثر من عمرهم من أصل أفريقي - أمريكي.
الأعراض والمضاعفات
واحد من الآثار الأولى للورم الأرومي النخاعي هو الزيادة في الضغط داخل الجمجمة (أو داخل الجمجمة) ، وهي زيادة قد تحدث بسبب وذمة الورم و / أو بسبب انسداد في التدفق الطبيعي للسائل النخاعي .
وجود ضغط عالي داخل الجمجمة يسبب اضطرابات مختلفة ، منها:
- الصداع
- الغثيان والقيء ، وخاصة في الصباح
- تغيير الشهية
- الكسل
خصوصا في البداية ، هذه الأعراض غالبا ما تجعلنا نفكر ، بطريقة خاطئة تماما ، من الصداع النصفي أو بعض المشاكل من طبيعة الجهاز الهضمي.
مع تقدم المرض ، تزداد الكتلة الورمية الخبيثة في الحجم وتظهر أعراض وعلامات جديدة أخرى - في هذه الحالة مميزة إلى حد ما - مثل:
- عجز التنسيق . يبدأ المريض في أخذ غازات غريبة وينخفض كثيرًا.
- مشاكل في البصر ، خصوصا شفع ، أي رؤية مزدوجة.
- Papilledema ، أو وذمة من الحليمة البصرية. الحليمة البصرية ، أو القرص البصري ، هو ظهور العصب البصري داخل مقلة العين.
- شلل العصب القحفي السادس (أو العصب المتقطع) ورأرأة. العصب القحفي السادس هو عصب المحرك الذي ينظم حركة العين. الرأرأة ، من ناحية أخرى ، هي حالة تتميز بالحركة اللاإرادية والسريعة والمتكررة للعيون.
- الدوار . هذه هي بسبب إحداث تغيير في التوازن.
- فقدان حساسية الوجه .
- التغييرات في الشخصية والسلوك .
موقف وحجم الورم
يمكن أن تختلف شدة وتعقيدات الصورة العرضية من مريض لآخر ، اعتمادًا على موضع وحجم كتلة الورم.
على سبيل المثال ، قد يسبب الورم الأرومي النخاعي الذي يحدث بشكل خاص بالقرب من العصب القحفي السادس اضطرابات بصرية مع وجود احتمال أكبر لورم medulloblastoma غير قريب من العصب القحفي نفسه.
المضاعفات
كونه ورماً خبيثاً بقوة ، فإن الورم الأرومي النخاعي لديه قدرة عالية على الارتشاح. وهذا يعني أنه ، خاصة إذا لم يتم الشفاء منه في الوقت المناسب ، لديه ميل قوي للانتشار في المناطق الدماغية المجاورة للمخيخ وكذلك في النخاع الشوكي.
من وجهة نظر القدرة التبادلية ، نادرا ما ينشر خلايا الأورام في الأعضاء والأنسجة الأخرى للجسم (على عكس ما قد يعتقده المرء ، بالنظر إلى خبثته).
متى اتصل بالطبيب؟
Medulloblastoma هو نوع من السرطان الذي تم تحديده لأول مرة وآمال البقاء على قيد الحياة أكبر .
التشخيص
في مواجهة حالة يشتبه في الإصابة بورم الأرومة النخاعية ، يبدأ الأطباء فحوصهم التشخيصية عن طريق الفحص البدني الدقيق وتحليل لجودة ردود الفعل الوترية .
بعد ذلك ، يقومون بإجراء اختبار للعين ويسألون المريض بعض الأسئلة التي تهدف إلى تقييم الحالة العقلية والقدرات المعرفية (الاستدلال ، الذاكرة ، إلخ).
وأخيرا ، لتبديد أي شك ومعرفة الموقع وحجم الورم الدقيق ، استخدم اختبارات محددة مثل:
- الرنين المغناطيسي النووي
- TAC (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب)
- خزعة الورم
- البزل القطني
التحليل الموضوعي والتأثيرات التدرّجية والاختبارات القطبية والتقييم العقلي
- يتكون الفحص الموضوعي في تحليل الأعراض والعلامات التي يتم الإبلاغ عنها أو التعبير عنها من قبل المريض. على الرغم من أنه لا يوفر أي بيانات معينة ، إلا أنه يمكن أن يكون مفيدًا جدًا لفهم نوع المرض قيد التقدم.
- فحص ردود الفعل الأوتار هو اختبار يساعد على تقييم وجود أو عدم وجود اضطرابات عصبية عضلية وتنسيقية.
- باستخدام اختبار العين ، يراقب الطبيب العصب البصري ويحلل مشاركته.
- يتم تقييم الحالة العقلية والمهارات المعرفية بقصد فهم أي منطقة من الجهاز العصبي المركزي قد تكون وضعت ورمًا. على سبيل المثال ، قد يؤدي اكتشاف اضطرابات الذاكرة إلى التفكير في مشكلة عصبية موجودة في الفص الصدغي ، وليس في الفصوص الجدارية وما إلى ذلك.
الرنين النووي المغنطيسي (RMN)
التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ( MRI ) هو اختبار تشخيصي غير مؤلم يسمح بتصور الهياكل الداخلية لجسم الإنسان دون استخدام الإشعاع المؤين (الأشعة السينية).
مبدأ التشغيل الخاص به معقد إلى حد ما ويستند إلى إنشاء حقول مغناطيسية ، والتي تصدر إشارات قادرة على تحويلها إلى صور بواسطة جهاز كشف.
يوفر الرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع رؤية مرضية لهذين الجزأين. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، من أجل تحسين جودة التصور ، قد يكون من الضروري حقن الوريد لسائل النقيض. في هذه الحالات ، يصبح الاختبار أقل توغلا ، لأن السائل (أو الوسط) من التباين يمكن أن يكون له آثار جانبية.
يستغرق الرنين المغناطيسي النووي الكلاسيكي حوالي 30 إلى 40 دقيقة.
TAC
TAC هو إجراء تشخيصي يستغل الإشعاع المؤين لإنشاء صورة ثلاثية الأبعاد تفصيلية للغاية للأعضاء الداخلية للجسم.
على الرغم من كونها غير مؤلمة ، إلا أنها تعتبر غازية بسبب التعرض للأشعة السينية (ملاحظة: لا تعتبر جرعاتها ضئيلة بالمقارنة مع التصوير الشعاعي الطبيعي). علاوة على ذلك ، مثل التصوير بالرنين المغنطيسي ، قد يتطلب الأمر استخدام عامل تباين - ليس خاليًا من الآثار الجانبية المحتملة - لتحسين جودة التصور.
يستغرق TAC الكلاسيكي حوالي 30-40 دقيقة.
خزعة
يتكون خزعة الورم في المجموعة ، وفي التحليل النسيجي ، في المختبر ، لعينة من الخلايا القادمة من الكتلة الورمية. هذا هو الاختبار الأنسب إذا أردنا العودة إلى الطبيعة الدقيقة (حميدة أو خبيثة) وإلى شدة الورم.
في حالة وجود ورم أرومي دماغي ، يحدث أخذ العينات عادة خلال التصوير المقطعي - وهذا يسمح لعينة عالية الدقة - ويتطلب جراحة رأس صغيرة ولكن لطيفة.
كيف يبدو الورم؟
في الفحوص المختبرية النسيجيّة ، يظهر الورم الأرومي النخاعي على شكل ورم صلب ، ورمادي وردي ، وله خلايا ذات سيتوبلازم قليل وسعة انقسامية عالية جدا (أي التقسيم).
LUMBAR PUNCH
يتكون البزل القطني من عينة من السيفالوراشيديا السائل (أو السائل) وفي تحليله في المختبر.
لسحب الخمور ، يتم استخدام إبرة يدخلها الطبيب بين الفقرات القطنية L3-L4 أو L4-L5. من الواضح أن حقن مخدر موضعي يتم إجراؤه عند نقطة الإدراج.
إن عملية تثبيت البزل القطني مهمة جداً ، لأنها تسمح بتحديد ما إذا كان الورم النخاعي الوسيط قد قام بتفريق بعض الخلايا الورمية في الخمر.
علاج
يشمل العلاج الكلاسيكي لورم الأرومة النخاعية الاستئصال الجراحي للكتلة الورمية ، تليها جلسات العلاج الإشعاعي وأحيانًا دورات العلاج الكيميائي .
جراحة
الغرض من التدخل الجراحي هو إزالة كل ورم أرومي medulloblastoma ، أو إذا كان ذلك مستحيلاً ، فإن معظم كتلة الورم.
تعتمد جودة الإزالة على عاملين على الأقل:
- الموقف الذي يمكن الوصول إليه أو لا من كتلة الورم . لا يمكن إزالة ورم أرومي دبقي يقع في موقع يصعب الوصول إليه من قبل الجراح إلا جزئياً.
- تشتت كتلة الورم في الكتلة الدماغية المتبقية الصحية . وكلما زاد الخلط بين الورم في نسيج الدماغ المحيط ، كلما ازدادت صعوبة إزالته بشكل مرض. لحسن الحظ ، يميل الأورام الأرومية النخاعية إلى تكوين كتل ورمية في حد ذاتها ، لذا فإنهم يميلون جيدًا إلى الممارسة الجراحية.
بعد العملية ، يتم تخطيط مرحلة الراحة الكاملة ومرحلة إعادة التأهيل الفيزيائي بالترتيب.
الأول يسمح للمريض باستعادة وإعادة اكتشاف الطاقات التي تم طرحها من العملية ؛ والثاني هو استعادة جزء على الأقل من تنسيق الحركات ، وقوة العضلات ، وإحساس التوازن ، إلخ.
المعالجة بالإشعاع
يعد العلاج الإشعاعي بالأشعة هو طريقة العلاج على أساس استخدام الإشعاعات المؤينة عالية الطاقة ، بهدف تدمير الخلايا الورمية.
بعد استئصال الورم الأرومي النخاعي ، يمكن أن يمتد إلى الدماغ والحبل الشوكي بالكامل (إذا اعتقد الطبيب المعالج أن الورم قد يكون قد تفرق بعض خلاياه في مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي).
في المريض ، يشمل العلاج الإشعاعي ما يلي:
- التعب الشديد . يستمر الشعور بالتعب طوال فترة العلاج الإشعاعي وحتى بعد ذلك.
- الحكة واحمرار الجلد في المنطقة المصابة . هم اثنان من الآثار الجانبية المؤقتة ، والتي تحل بعد فترة وجيزة من نهاية العلاج.
- تساقط الشعر . لإعادة النمو فمن الضروري الانتظار 2-3 أشهر.
العلاج الكيماوى
يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل جميع الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.
في حالة الورم الأرومي النخاعي ، يأخذ الأطباء ذلك عندما يعتقدون أن هناك خطراً كبيراً من الانتكاس (أو التكرار) أو عندما يعتقدون أن الورم قد نشر بعض خلاياه في باقي الجسم (ورم خبيث).
في المرضى الصغار جدا ، لوحظ أن الجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لفترة طويلة يمكن أن يؤخر النمو البدني والمعرفي للمريض ويؤديا إلى ورم ثاني مستقبلي.
تعميق: أدوية لعلاج ميدولابلاستوما »
الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الكيميائي
- غثيان
- قيء
- تساقط الشعر
- الشعور بالتعب
- التعرض للعدوى
علاجات أخرى
إذا كان الورم الأرومي النخاعي يسبب الوذمة حوله ، فقد يصف الأطباء العلاج بالكورتيكوستيرويد قبل الجراحة وبعدها والعلاج الإشعاعي.
الكورتيزون هي أدوية مضادة للالتهاب قوية ، أي أنها تقلل الالتهاب.
الاستخدام المطول للستيروئيدات القشرية يمكن أن يكون ضارًا للغاية لصحة المريض ، حيث يمكن أن يسبب: عسر الهضم والإثارة وارتفاع ضغط الدم والسكري وزيادة الوزن ، إلخ.
إنذار
بفضل طرق العلاج اليوم ومع التشخيص المبكر ، يمكن علاج أورام medulloblastomas بنجاح معقول.
وقد حاولت دراسة إحصائية أجريت في الولايات المتحدة لحساب معدل البقاء على قيد الحياة عندما يتم تشخيص ورم أرومي عصبي ويتم علاجها لفترة من الوقت ، وقد وجد أن 5 سنوات بعد الإزالة:
- كان متوسط البقاء على قيد الحياة (أي الإشارة إلى المرضى من جميع الفئات العمرية) 62 ٪.
- البقاء ، في حالة البالغين فوق سن 20 ، كان 57-60 ٪.
- البقاء ، في حالة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 9 سنوات ، كان 70-80 ٪.
- البقاء على قيد الحياة في حالة الأطفال حديثي الولادة كان 30-50 ٪.
آثار طويلة الأجل للعلاج
تحاول العديد من المجموعات البحثية فهم تأثيرات العلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي على النشاط الهرموني في المهاد والغدة النخامية والغدة الدرقية .
ووفقاً للدراسات التي أجريت حتى الآن ، فإن عددًا معقولاً من المرضى قد أظهر اختلال وظيفي في المهاد والغدة النخامية والغدة الدرقية ، ويرتبط ذلك على وجه التحديد بالعلاجات الخاصة بالورم الأرومي النخاعي.
