النقاط الرئيسية
متلازمة غيلان-باريه هي اضطراب معقد وعام في الجهاز العصبي المحيطي ، والذي يمكن أن يؤثر أيضًا على الجهاز العصبي المركزي وعضلات الجهاز التنفسي.
متلازمة غيلان-باريه: الأسباب
متلازمة غيلان-باريه هي تعبير عن استجابة ذاتية غير طبيعية ، قد تكون ناجمة عن عدوى بكتيرية (س . إنفلونزا ، سي جيوني ، ميكوبلازما) أو فيروسية (فيروس EBV ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس نقص المناعة البشرية الأول والثاني ، فيروس التهاب الكبد A ، B و ج)
متلازمة Guillain-Barré: الأعراض
متلازمة غيلان-باريه: التشخيص
يتم التأكد من وجود متلازمة غيلان-باريه المشتبه فيها من خلال عملية التجلط وفحص الأجسام المضادة وقياس التنفس وتخطيط كهربية القلب
متلازمة غيلان-باريه: العلاج
إن فصادة البلازما وإعطاء IgG في الوريد (قد يكونا مرتبطين بعقاقير الستيرويد) هما العلاجان الأولان لعلاج متلازمة غيلان-باريه.
متلازمة غيلان-باريه
متلازمة غيلان-باريه هي عاطفة معقدة ومعقدة للجهاز العصبي المحيطي ، وهي تعبير عن اضطراب المناعة الذاتية.
تتسبب متلازمة غيلان-باريه - المعروفة أقل باسم اعتلال الاعتلال العصبي المتعدد الحاد - في تدهور تدريجي للمحاوير العصبية ، وغالبًا ما يصاحبها ضعف وتشوش وشلل الأطراف التدريجي وانعدام الدوران (انخفاض القدرة على الاستجابة للمثيرات العصبية الناتجة عن الإجهاد الميكانيكي). يمكن لمتلازمة غيلان-باريه أن تسبب أضرارًا مدمرة للجسم ، خاصة عندما تؤثر أيضًا على الجهاز العصبي التلقائي وعضلات الجهاز التنفسي.
على الرغم من أن السبب المؤثر الدقيق لم يتم تحديده بعد على وجه اليقين ، يبدو أن متلازمة Guillain-Barré تسببها عدوى بكتيرية أو فيروسية. وفقا للإحصاءات الطبية الأخيرة ، يبدو أن 75 ٪ من المرضى المصابين لديهم تاريخ من العدوى ، لا سيما في الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.
العلاجات المفضلة لمتلازمة غيان-باريه هي البلازما و إدارة الجلوبيولينات المناعية: أثبتت هذه الاستراتيجيات أنها فعالة للغاية لمغفرة المرض بالكامل.
حدوث
من البيانات الواردة في دورية لانسيت الطبية ، من الواضح أن متلازمة غيلان-باريه تحدث في أوروبا في 1.2-1.9 حالة لكل 100.000 نسمة. معدل الإصابة أعلى لدى الفتيان الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 35 سنة والبالغين بين 50 و 75 سنة.
الأسباب
متلازمة غيلان-باريه هي نتيجة لاضطراب مناعي ذاتي: تتجلى عندما يهاجم الجيش المناعي عن طريق الخطأ جزءًا من الجهاز العصبي ، يعترف فيه بأنه غريب وخطير. كما ذكر ، لم يتم تحديد العامل الذي يسبب المتلازمة على وجه اليقين المطلق. ومع ذلك ، يبدو أن بعض الإصابات قد تؤدي إلى مثل الاستجابة الذاتية وغير الطبيعية والمبالغ فيها.
تبدو الكائنات الدقيقة المسببة للأمراض الأكثر مشاركة في المتلازمة هي البكتيريا أو الفيروسات:
- Campylobacter jejuni (العدوى غالباً ما يتم تشخيصها في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré)
- فيروس إبشتاين بار (EBV): هو فيروس متورط في ظهور داء كريات الدم البيضاء المعدية - ويبدو على الأقل - في نشأة سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت ، ورم الغدد اللمفاوية هودجكين ، والتصلب المتعدد والأورام الظهارية الأخرى
- الفيروس المضخم للخلايا: الفيروسات التي تشارك في الأمراض الشائعة مثل الحماق ، القروح الباردة ، حريق S. أنطونيو ، الهربس التناسلي وداء الوحيدات الوحيدات
- Mycoplasmas: العوامل المسببة للالتهاب الرئوي اللانمطي الأساسي ، التهاب الإحليل ، التهاب السحايا الوليدي
- فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس نقص المناعة البشرية الأول وفيروس نقص المناعة البشرية الثاني)
- فيروس التهاب الكبد A و B و C
- المستدمية النزلية
- فيروس الإنفلونزا: في بعض الحالات ، يُظهر الموضوع جميع علامات وأعراض متلازمة غيلان-باريه بعد الإصابة بفيروس الأنفلونزا أو التطعيم ضد الإنفلونزا. ازدادت نسبة حدوث متلازمة غيان-باريه بعد التطعيم ضد الإنفلونزا بشكل كبير منذ وباء أنفلونزا الخنازير في 1976-1977. ومع ذلك ، فإن الخطر الحالي لتطور المتلازمة بعد التطعيم منخفض للغاية (حالة واحدة لكل مليون تطعيم).
ربما ، الساركويد ، الذئبة الحمامية الجهازية وسالمونيلاز قد يؤهب أيضا الموضوع لمتلازمة غيلان-باريه.
لفهم ...
كيف يمكن للعوامل المعدية إطلاق العنان لاستجابة المناعة الذاتية التي تميز متلازمة غيلان-باريه؟
من المفترض أن المغلفة يمكن أن تكون مغلفة مع بعض المكونات المايلينية ، وبالتالي تفعيل عملية التحصين الذاتي ضد نفس المايلين. إن النظام الدفاعي ، الذي يعترف عن طريق الخطأ بمستضدات المايلين كعوامل غريبة محتملة الخطر ، يؤدي إلى هجوم مبالغ فيه على كل من العامل المُعد للعدوى والميلين المحيطي.
الأعراض
متلازمة غيلان-باريه مسؤولة عن واحد من ما يسمى "متلازمة الشلل الرخو الحاد": ينتج عن إنتاج الأجسام المضادة غير المسيطر عليها في الجهاز العصبي المحيطي شللًا تدريجيًا في الأطراف السفلية والعلوية.
تقدم متلازمة غيلان-باريه مسارًا حادًا: يحدث تطور العجز العصبي في غضون أيام ، بضعة أسابيع كحد أقصى. في وقت لاحق ، فإنه يتبع مرحلة "هضبة" ومرحلة التعافي.
الأعراض المميزة لمتلازمة غيان-باريه هي:
- ضعف الطرف التقدمي (أعراض في كل مكان) ، حتى تدخل عضلات الوجه (شلل في الوجه)
- صعوبات في الجهاز التنفسي
- Dysarthria (اضطرابات اللغة)
- عسر البلع (صعوبة في ابتلاع الطعام الصلب أو السائل)
- الخلل اللاإرادي (من الجهاز العصبي اللاإرادي): تغير معدل ضربات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، تغير ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) ودرجة الحرارة القاعدية
- ضعف المثانة (غير شائع)
- ألم الأعصاب ، وخاصة في الأطراف
- فشل الجهاز التنفسي بسبب شلل الحجاب الحاجز
- نقص الإحساس: تقليل الاستجابة إلى الحافز
- Hypotonia: تقليل النشاط العصبي لأحد الأعضاء أو الأنسجة (نقص التوتر العضلي)
- حركات العين غير الطبيعية (غير شائعة)
- شلل الأطراف التقدمي : أعراض مميزة لمتلازمة غيلان-باريه
- شلل عضلات الجهاز التنفسي
- اختزال (تغيير في حساسية الأطراف أو أجزاء أخرى من الجسم)
مضاعفات
عندما يتم تأجيل العلاج ، قد تزيد أعراض متلازمة غيان-باريه ، وقد تنخفض صورة المريض السريرية. المضاعفات الأكثر شيوعًا هي:
- عدم انتظام ضربات القلب
- الاضطرابات النفسية: القلق والاكتئاب
- علوص (انسداد معوي)
- فشل تنفسي (يتطلب تهوية ميكانيكية)
- انخفاض ضغط الدم / ارتفاع ضغط الدم الشديد
- الشلل الدائم: في الأشكال المفرطة من متلازمة غيان-باريه ، يحدث الشلل الكلي خلال 24 ساعة
- احتباس البول الشديدة
- الجلطات الدموية
- الجلطة الوريدية العميقة
مع استراتيجيات العلاج الحديثة (دعم العناية المركزة) فإن التكهن يكون ممتازا في معظم المرضى. بعد العلاج ، تشير التقديرات إلى أن 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré يعانون من عجز جزئي (ضعف مستمر ، حساسية متغيرة) ، في حين أن 10 ٪ يموتون من فشل في الجهاز التنفسي أو الانسداد الرئوي. قد يحدث الموت حتى بعد حدوث تغير حاد في الجهاز العصبي المركزي ، أو قد يكون ناتجًا عن مضاعفات من التنبيب لفترات طويلة.
إن التقدم السريع للأعراض والعمر المتقدم والتهوية المساعدة على المدى الطويل يزيد بشكل كبير من مخاطر سوء التشخيص في المرضى المصابين بمتلازمة غيان-باريه.
متلازمة غيلين-باريه: التشخيص والعلاج »
