عمومية
Hamartomas هي نوع معين من الآفات الشبيهة بالأورام .
تتميز هذه الأشكال neoformations بانتشار شاذ للخلايا والأنسجة ، والتي توجد عادة في ذلك الموقع المحدد من الجسم ؛ هذه العناصر ، ومع ذلك ، ينمو بطريقة غير منظمة.
ورم عمودي كبير متني في الرئة. مظهره الأبيض المصفر يرجع إلى تركيبته الدهنية والغضروفية. صورة من en.wikipedia.org
طبيعة هارتارتوما هي حميدة (ليست سرطانية) ، وفي معظم الحالات ، لا تتطور بمعنى خبيث. تتطور هذه الآفات بنفس معدل تطور الأنسجة المحيطة وتظل موضعية في مناطق الجسم التي تنشأ فيها.
قد تكون الأورام الحُمامية بدون أعراض أو تؤدي إلى أعراض انضغاطية أو تشوهات أو مشاكل صحية أكبر. إذا تسببت في اضطرابات وظيفية أو غير جمالية ، يمكن إزالة هذه الجراحه جراحيا.
ما
Hamartomas هي تشكيلات مفرط التنسج البؤري ، أي أنها مشتقة من تكاثر غير طبيعي للخلايا والأنسجة ، محصورة في موقع أصلها.
على عكس الأورام الحميدة ، فإن هذه الآفات لها تشابه هيكلي كامل للأنسجة التي تنتمي إليها (أي أنها تتكون من الخلايا والأنسجة الأصلية للعضو الذي توجد فيه).
على سبيل المثال ، قد تحتوي عظمية عظمية رئوية على: نسيج غضروفي ، رسومات من الشعب الهوائية والحويصلات الهوائية ، جزر من الأنسجة اللمفاوية والأوعية الدموية أو انتشار أحد هذه المكونات.
يمكن تشكيل Hamartomas في أجزاء مختلفة من الجسم ، ولكن تتم ملاحظة ذلك بشكل رئيسي في الرئتين والكبد والقنوات الصفراوية والجهاز العصبي.
عادة ما تكون العاهات غير معدية ولا تلاحظها ، ما لم يتم العثور عليها أثناء الفحوص لأسباب أخرى.
في بعض الحالات ، ومع ذلك ، فإن هذه الآفات هي كبيرة وتسبب أعراض الضغط.
الأسباب
في قاعدة هارتارتومس ، يحدث التمايز الشاذ ، مما يؤدي إلى خلايا غير منظمة ، ولكنها متخصصة وتنشأ في منطقة معينة. أسباب هذه الظواهر لم يتم فهمها بالكامل بعد.
تنمو العفصات الدموية ككتلة غير منتظمة ، معًا وبنفس الوتيرة مثل الأنسجة المحيطة والأعضاء التي تنشأ منها الآفة. على عكس الأورام السرطانية ، فإنها نادرا ما تغزو أو تضغط بشكل كبير على الهياكل المحيطة.
تقليديا ، تعتبر hamartomas نتيجة خلل في عملية طبيعية للتنمية . ومع ذلك ، فإن العديد من هذه الآفات تظهر انحرافات الكروموسومات النونية المكتسبة من خلال الطفرات الجسدية (شبيهة بما يحدث في الأورام).
Hamartoma مقابل الأورام الحميدة
- الخط الفاصل بين الورم الدمجي والأورام الحميدة هو رقيق ولا يوجد إجماع بالإجماع على تمييزهم ، لأن كلا الآفات قد تكون نسيلة.
- الأورام الوعائية ، الأورام الليمفاوية ، الأورام الأروماتية القلبية والأورام الغدية الكبدية تعتبر عظمية من بعض المصادر الطبية العلمية ، في حين يتم تصنيفها بين الأورام من قبل الآخرين.
- على الرغم من أن هامارتوماتس لديها أنسجة حميدة ، إلا أنها غير ضارة. في الواقع ، يمكن أن تكون هذه الإصابات مرتبطة ببعض المشاكل السريرية النادرة ولكنها مهددة للحياة ، كما يمكن أن تحدث في النوع الأول من الورم العصبي الليفي والتصلب الجلدي. في بعض الأحيان ، يمكن أن يتطور الورم الدموي إلى ورم خبيث.
يمكن ملاحظة الميل لتطوير عسر الولادة في سياق ظروف محددة ، بما في ذلك:
- الاورام الحميدة المعوية
- متلازمة بوتز- Jeghers (داء السلائل amartomatous ، الذي ينطوي على الجهاز الهضمي بأكمله) ؛
- هامارتوما ورم أرومة غضروفي ورئوي.
- ورم ليفي عصبي نوع 1 (NF1) أو مرض فون Recklinghausen.
- ورم خبيث عصبي ظهاري في التصلب الجلدي.
- العظام hamartomas.
- هامارتوماس من الوطاء ودرنة أشين (منطقة تتكون من مادة رمادية تبرز بين chiasm البصرية والجثث mammillary ، والتي يتم تعليق الغدة النخامية عن طريق السويقة).
Hamartomas مقابل التماثيل
يجب التمييز بين Hamartomas من المقادير. ترتبط هاتان الآيتان ارتباطا وثيقا (كلاهما يعتبران انحرافات في عملية تطور عضو معين) ، ولكنهما يمثلان اختلاف جوهري:
- Hamartomas تتكون من عناصر الأنسجة التي توجد عادة هناك.
- المكورات هي كتل صغيرة من الخلايا والأنسجة الطبيعية ولكنها موجودة في موقع تشريحي شاذ (عادة ، أي أنها ليست في سياق عضو معين ، على سبيل المثال: نسيج البنكرياس في الإثني عشر).
الأعراض والعلامات والمضاعفات
عادة ما تكون الأورام الصغيرة هي أعراض ، لذلك فهي لا تسبب أي مشاكل ويتم اكتشافها عن غير قصد أثناء التحقيقات لأغراض أخرى.
نادرا ما تكون هذه الآفات ضخمة وتسبب أعراض الانضغاط.
في الحالة الأخيرة ، يمكن أن يتسبب الهمارتومي في حدوث بعض من هذه المشاكل:
- انسداد أعضاء أجوف في الجسم ، مثل المعدة أو القولون.
- الضغط المباشر أو غير المباشر
- عدوى.
- عضلة القلب.
- نزيف.
- فقر الدم بسبب نقص الحديد.
- كسر.
- التحول الأورام.
في حالات أخرى ، يمكن أن يسبب عسر الولادة مضاعفات لموقفهم. على سبيل المثال ، عندما تتطور على الجلد ، خاصة على الوجه أو الرقبة ، يمكن أن تسبب تشوهات وأن تكون قبيحة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تعالج الهمارتس الأوردة والأعصاب ، وإذا كانت أكبر ، فإن الشرايين أيضا.
هذه الإصابات تسبب مشاكل صحية كبيرة عندما تنشأ في منطقة ما تحت المهاد ، والكلى أو الطحال.
ورم خبيري طيني
و hamartoma تحت المهاد هو آفة حميدة التي تتطور في الدماغ.
على عكس العديد من العجول ، هذه الآفة تحت المهاد هي أعراض. تبدأ المظاهر ، بشكل عام ، في سن مبكرة وتتقدم ؛ مع مرور الوقت ، قد يؤدي هذا الشرط إلى عاهات عامة في الإدراك و / أو وظيفية.
يمكن العثور على Hamstroms تقع في منطقة الوطاء إذا تم التحقيق في مسببات البلوغ المبكر ، أو على العكس من ذلك ، واعتقال من نفسه.
يمكن أن تحدد التكوينات أيضًا مظهر نوع معين من الصرع ، حيث يكون الضحك (وهو شكل من أشكال الحركة الآلية للمحرك) هو مظهر التشنج الرئيسي. خلال هذه الأزمات ، يتم الجمع بين تقلصات الوجه ، والتنظيف ، وزيادة التنفس وعدم انتظام دقات القلب.
من هاماروماتوما المهاد ، قد تنشأ ظروف أخرى ، مثل المشاكل البصرية ، والتخلف العقلي ، والتوحد والمهارات الاجتماعية السيئة.
بسبب قرب من إصابة العصب البصري ، لا يمكن إزالة هذا التشكيل عادة عن طريق الجراحة. وعلاوة على ذلك ، تميل hamartasm hypothalamic أن تكون مقاومة للعلاج من تعاطي المخدرات.
لحسن الحظ ، التقنيات الجراحية تحرز تقدما وقد تؤدي إلى تحسن كبير في تشخيص هذا المرض.
هاماروما قلبية
الأورام الرهابية للقلب هي هارتارتومس مكونة من خلايا عضلة القلب. توجد هذه التكوينات في عمر الأطفال وقد تكون مرتبطة بالتصلب الجلدي.
يمكن أن تحدث هذه الطفيليات الدموية مع مجموعة واسعة من المظاهر السريرية ، تتراوح من عدم وجود أعراض إلى قصور القلب.
تخطيط صدى القلب هو الأداة الأكثر حساسية ومحددة لتشخيص هذا المرض.
وكثيرا ما تواجه هذه الكتل داخل القلب الانحدار العفوي في غضون السنة الأولى من الحياة. إذا كان الورم الدمجي يزيد من الحجم أو يسبب اضطرابات كبيرة ، يوصى بإجراء جراحة. في المرضى الذين يعانون من أعراض ، يرتبط الاستئصال بتشخيص جيد.
ورم خبيث رئوي
تحدث الهمارتوما الأكثر شيوعا في الرئتين. دائمًا ما يتطورون من النسيج الضام ويتكونون عمومًا من الغضروف والنسيج الضام وخلايا الدهون ، على الرغم من أنها يمكن أن تتضمن العديد من أنواع العناصر الأخرى.
حوالي 5-8 ٪ من جميع العقيدات الرئوية الانفرادية ونحو 75 ٪ من جميع أورام الرئة الحميدة هي هارتارتوماس.
هنا ، يمكن أن تكون الهمارتوما مصدرا للقلق ، لأنه من الصعب أحيانا التمييز بين هذه الآفات والورم الخبيث. يشمل العلاج استئصال جراحي ، مع تشخيص ممتاز.
الطماطم الطحالية والأوعية الدموية
- الحمامة التي تنشأ في الأوعية الدموية يمكن أن تؤهب إلى نزيف حاد. تفتقر الآفة عادة إلى الأنسجة المرنة ، لذلك يمكن أن يؤدي إلى تشكيل تمدد الأوعية الدموية. إذا كان تطور الورم الدمجي ينطوي على وعاء دموي مهم ، مثل الشريان الكلوي ، فيجب اعتبار النزف مهدداً للحياة.
- ندرة هامليتوما الطحال ، لكنها يمكن أن تكون خطيرة. حوالي 50 ٪ من هذه الحالات تظهر آلاماً في البطن وغالباً ما ترتبط بالتشوهات الدموية والتمزق العفوي.
التشخيص
- يعتبر التصنيف التشخيصي الصحيح ذا أهمية أساسية لإيجاد علاج فعال في الوقت المناسب.
- مع الأخذ بعين الاعتبار أن التشخيص التفريقي بين الورم الخيماري والأورام مستحيل سريريًا ، فغالبًا ما تتم إزالة الآفات جراحياً وتعرض لفحص أنثوي-باثولوجي.
- إذا تم النظر في الإدارة الجراحية ، هناك حاجة إلى مزيد من التحقيقات ، مثل التحاليل المختبرية ، والأشعة ، وغيرها من دراسات التصوير.
علاج
علاج hamartomas يعتمد على علامات المريض وأعراضه في وقت العرض السريري.
إذا لزم الأمر ، يمكن إزالة هذه التكوينات جراحيا ، مع طرق مختلفة (الجراحة الإشعاعية ، التخثير الحراري ، الجراحة المجهرية الدقيقة ، إلخ). بمجرد إزالة ، hamartomas لا تميل إلى التكرار.
مؤشرات للتدخل الجراحي
الاستئصال الجراحي لورم الدم العيني يمكن الإشارة إليه:
- في حالة الشك السريري أو إذا كانت هناك حاجة إلى أخذ خزعة للتمييز بين الآفات الحميدة والخبيثة.
- عندما يصاب المريض بأعراض ويضغط الكمون على التراكيب المحيطة أو يتداخل مع الوظائف الطبيعية للجهاز أو النسيج الذي يوجد فيه.
إنذار
يعتمد التشخيص على وضع وحجم الآفة ، وكذلك على الحالة العامة للمريض. اعتمادًا على نوع العُرض المصحوب بالأورام وخطر الإصابة بالأورام الخبيثة ، قد تشمل المتابعة زيارات كل ستة أشهر أو سنوياً.
