ما هو ورم وعائي؟
ورم وعائي هو ورم حميد من الخلايا البطانية ، والتي عادة ما تغطي الأوعية الدموية. تتميز الآفة بمجموعة كثيفة من الشعيرات الدموية ، والتي تشكل عقدة سطحية أو عميقة. يمكن أن تنشأ الأورام الوعائية الدموية في أي جزء من الجسم ، بما في ذلك طبقات الجلد والأعضاء الداخلية.
الأسباب
السبب غير معروف حاليا ، ولكن العديد من الدراسات تشير إلى الاستروجين في انتشار ورم وعائي. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون نقص الأكسجين (نقص الأكسجين) الموضعي للأنسجة الرخوة ، المصاحب للزيادة في مستويات الهرمونات المتداولة بعد الولادة ، حافزا لظهور الأورام الحميدة. بدلا من ذلك ، تشير بعض الأدلة العلمية إلى دور الأنسجة المشيمية أثناء الحمل. تم اقتراح نظريات أخرى ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتأكيد أسباب تطور الأورام الوعائية.
في الأورام الوعائية ، تتكاثر الخلايا البطانية بمعدل سريع للغاية. تحت المجهر ، تتكون الآفات من تراكمات الأوعية الدموية الرقيقة ، البطانة البطانية وتفصلها الأنسجة الضامة الضعيفة. Glut1 هو علامة عالية النسبية للورم الوعائي النسيجي ويمكن استخدامها للتمييز من تشوهات الأوعية الدموية.
Emagioma مقابل. تشوه الأوعية الدموية
تغيرت المصطلحات المستخدمة لوصف وتصنيف التشوهات الوعائية والعقيدات الأوعية الدموية مع مرور الوقت. مصطلح "ورم وعائي" كان يستخدم في الأصل لوصف أي آفة وعائية مشابهة للورم أو الخلقية أو المتأخرة. في الواقع ، من الممكن التمييز بين هذه الظروف في عائلتين: 1) الأورام الذاتية الإلزامية و 2) التشوهات الموجودة عند الولادة ومستقرة إلى حد كبير. هذا التمييز يجعل من الممكن التمييز في وقت مبكر ، بين الآفات التي تميل إلى حل عفوية (ورم وعائي) والأخرى الدائمة (تشوهات الأوعية الدموية).
Emagioma | تشوه الأوعية الدموية | |
الأنسجة | تكاثر عالية من الخلايا البطانية. | دوران الخلية الطبيعي. |
التواجد عند الولادة | عادة ، غائبة. | الحاضر (ليس من الواضح دائما). |
عيادة | واضح بعد بضعة أسابيع من الولادة. تستمر المرحلة التكاثرية لمدة 1-2 سنة ، ثم تتضمن ورم وعائي. | ينمو بشكل متناسب مع تطور الطفل. |
التشخيص | Anamnesis والعلامات السريرية. | التصوير (التصوير بالرنين المغناطيسي ، CT والأوعية الدموية). |
علاج | الملاحظة؛ إذا كان الورم الوعائي كبيرًا ، في المناطق الحساسة تشريحيًا وإذا لم يكن الدمج كاملًا ، فيمكن علاجه بالكورتيكوستيرويدات أو جراحيًا. | ذلك يعتمد على الموقع والحجم والأعراض إلخ. تشمل خيارات العلاج التصلب العصبي مع أو بدون استئصال وجراحة. |
مسار
كيف تتطور ورم وعائي
تمر الأورام الوعائية خلال ثلاث مراحل من التطور والتطور.
- في مرحلة الانتشار ، تنمو ورم وعائي بسرعة كبيرة ، مما يزيد حجمه. تصبح الآفة أكثر وضوحا بافتراض لون أحمر فاتح وظهور غير منتظم. ومع ذلك ، إذا كان ورم وعائي عميق ، قد يبدو الجلد مزرقًا ويرتفع قليلاً فقط. يمكن أن تمتد مرحلة الانتشار إلى اثني عشر شهرًا.
- في مرحلة الراحة ، هناك تغييرات قليلة في ظهور ورم وعائي. هذه الفترة عادة ما تدوم حتى 1-2 سنة من العمر.
- في مرحلة الانبثاق ، يبدأ ورم وعائي بالحد من حجمه تدريجيًا. خلال هذه الفترة ، سوف تكون الورم الوعائي ناعمة الملمس ، في حين أن اللون سيميل إلى التلاشي (يصبح معتمًا بنفسجي أو رمادي). في بعض الأحيان ، قد يظهر الجلد المتجعد قليلاً من التجاعيد.
لا توجد طريقة موثوقة للتنبؤ بالمعدل الذي ستنخفض به ورم وعائي معين. بشكل عام ، 50 ٪ من الآفات تختفي من سن 5-7 سنوات ، ومعظم الحالات يتم حلها بالكامل خلال 10 سنوات. بعض الأشكال الخلقية (الموجودة عند الولادة) تميل إلى التقلص بسرعة أكبر ، في حين أن البعض الآخر قد لا يتراجع (الأورام الوعائية الخلقية غير الإكلينيكية).
الأعراض
الأورام الوعائية عادة لا تسبب أعراض أثناء أو بعد تكوينها. ومع ذلك ، يمكنهم تحديد مظهر بعض العلامات إذا وصلوا إلى أبعاد كبيرة أو تنمو في منطقة حساسة تشريحياً. يصاب معظم الأطفال بآفة واحدة على الجسم ، ولكن من وقت لآخر ، يمكن أن تبدأ الأورام الوعائية في أماكن متعددة.
شعري ورم وعائي كهفي
- ورم وعائي شعري يحدث في الطبقات السطحية من الجلد.
- يمكن أن ينمو ورم وعائي كهفي في الطبقات العميقة من الجلد أو في الأعضاء مثل العين والكليتين والرئتين والقولون والدماغ. عادة ما تمر الأورام الوعائية الدموية داخل الجسم دون أن يلاحظها أحد ، حتى يكبر ويصل إلى حجم كبير أو شكل آفات متعددة. اعتمادا على حجمها وموقعها ، قد يتداخل ورم وعائي مع التنفس ، والتغذية ، والتبول أو تطوير الرؤية الطبيعية.
ورم وعائي جلدي
قد تتشكل الآفة على سطح الجلد أو في طبقة الدهون تحت الجلد (تحت الجلد).
في البداية ، قد يظهر ورم وعائي سطحي كمنطقة صغيرة من الجلد الفاتح ، والتي تتطور فيها بقعة بوردو حمراء اللون ، ترتفع فوق سطح الجلد. تم العثور على هذا النوع من ورم وعائي بشكل رئيسي على الرقبة أو الوجه (الشفة ، الأنف ، الخ). أورام وعائية عميقة قد لا تكون واضحة حتى 3-4 أشهر من العمر ، ولكن قد يشتبه في نمو الآفة بسبب تغير طفيف في الجلد غير مرئي عند الولادة أو ظهور العقيدات. في وقت لاحق ، يمكن أن تأخذ ورم وعائي عميق على لون مزرق.
ورم وعائي كبدي
يمكن أن تتطور الأورام الوعائية الدموية داخل أو على سطح الكبد. نادرا ، هذه الإصابات تسبب أعراض. عادة ، يتم اكتشافها عند إجراء التحقيقات للتحقق من حالة غير ذات صلة. تعتبر الأورام الوعائية الكبدية حساسة للاستروجين.
مضاعفات
المضاعفات المحتملة من ورم وعائي تشمل:
- النزيف : هو أكثر المضاعفات الشائعة للورم الوعائي ويحدث لأن الجلد الذي يسيطر على ورم وعائي هو أرق بكثير من الطبيعي. إذا كان الجلد خدشًا ، فقد تنزف المنطقة. يمكن إيقاف النزيف بفعالية ، مع الضغط المباشر والمستمر على اليد.
- أورام وعائية متقرحة : في بعض الحالات ، قد تظهر قرحة على سطح الآفة. هذا يمكن أن يؤدي إلى الألم ، والنزيف ، والندوب أو العدوى الثانوية. يمكن أن يكون التقرح في المناطق الأعمق مشكلة. ومن المرجح أن تصبح الأورام الوعائية الدموية حول الفم أو الطيات الطبيعية للجلد مثل الإبط والأذن والرقبة متقرحة غالباً بسبب الاحتكاك بين السطوح. عادة ما تعالج القرحة بالمضادات الحيوية والأدوية الموضعية والضمادات الخاصة ، لاستخدامها تحت إشراف طبي.
- الأورام الوعائية الدموية التي تؤثر على العين : الأورام الوعائية الشعرية التي تشمل الجفون ، سطح العين (الملتحمة) أو التجويف العيني (المدار) يمكن أن يسبب تأثيرات طويلة المدى على رؤية الطفل. يمكن للآفة أن تضغط على مقلة العين ، وتشوهها قليلاً ، وتؤثر على الطريقة التي تتركز بها الصور على الشبكية ، والتي بدورها تبدل الرسائل المرسلة إلى الدماغ من العين. هذا يمكن أن يتداخل مع تطور الرؤية الطبيعية ويسبب الحول. إذا كان ورم وعائي ينطوي على تجويف العين ، يمكن أن تؤدي الآفة إلى زيادة في ضغط العين وتسبب الجلوكوما. في المدار ، يمكن للورم الوعائي الضغط أيضًا على العصب البصري ، مما يتسبب في ضمور وفقدان الرؤية.
- الأورام الوعائية الدموية التي تعيق الممرات الهوائية : في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤثر ورم وعائي يتطور في الفك أو الذقن أو الرقبة على الشعب الهوائية. أول علامة على هذا التعقيد هو صوت حاد ينبعث من المريض مع كل نفس. إذا نمت ورم وعائي أكثر ، يمكن أن يسبب صعوبة في التنفس وعرقلة الشعب الهوائية.
التشخيص
معظم الآفات السطحية واضحة بشكل واضح ويمكن التعرف عليها بسهولة أثناء الفحص البدني. يتم تأكيد وجود ورم وعائي عميق من خلال دراسات التصوير (الرنين المغناطيسي عادة ، الموجات فوق الصوتية أو CT). هذه الاختبارات التشخيصية تقييم موقع ومدى الورم الحميد ، والتحقق من عمق الأوعية الدموية المصابة واستبعاد الشذوذ المرتبطة بها. إذا كان التشخيص غير واضح ولا يمكن تعريفه على أساس العرض السريري و / أو نتائج التصوير ، يمكن استخدام الخزعة لاستبعاد أي ورم خبيث. قد يكون من الضروري إجراء تحقيقات أخرى للتحقق من وجود حالات طبية مرتبطة بالورم الوعائي.
العلاجات
تختفي معظم الأورام الوعائية بدون علاج ، تاركة علامات قليلة. ومع ذلك ، قد تستغرق العملية التطورية عدة سنوات وقد يعاني المريض من عدم الراحة بسبب الآثار النفسية والاجتماعية المرتبطة بتغيرات الجلد الواضحة. لهذا السبب ، إذا لم يحدث تحسن تلقائي كاف في الطفل ، فمن المهم النظر في العلاج قبل سن المدرسة. في بعض الأحيان يتم التعامل مع آفات صغيرة مع الكورتيكوستيرويدات ، حقنها مباشرة في ورم وعائي ، للحد من نموها والتوقف عن الالتهاب. يمكن إعطاء الستيرويدات عن طريق الفم أو تطبيقها على سطح الورم. يمكن أن يكون العلاج بالليزر مفيدا في حالة الأورام الوعائية السطحية المبكرة والمسطحة جدا ، إذا ظهرت في مناطق مهمة جماليا ، أو لتلك الآفات التي تترك أوعية دموية سطحية متبقية ، في حالة دقة غير كاملة. في بعض الحالات ، يمكن استخدام ليزر النبض للحد من الاحمرار وتسريع شفاء ورم وعائي. وغالبا ما يستخدم هلام العلاج على أساس بيتابليرمين (Regranex) لعلاج قرحة من الآفات الجلدية. في الآونة الأخيرة ، أظهرت دراسة سريرية معدلات نجاح عالية في علاج ورم وعائي مع بروبرانولول ، وهو حاجز بيتا يستخدم للسيطرة على ضغط الدم. يمكن تناول ذلك عن طريق الفم أو تطبيقه محليًا إذا كانت الآفة صغيرة جدًا وغير مرفوعة. العلاج هو أيضا فعال في الحد من أورام وعائية حادة في الأطفال ، وخاصة إذا بدأ في غضون الأشهر الستة الأولى من بدء. بروبرانولول له آثار جانبية أقل من أدوية كورتيكوستيرويد ، لكنه قد يؤثر على معدل ضربات القلب وضغط الدم ، لذلك يتطلب مراقبة دقيقة. حاليا ، يتم اختبار العلاج الموضعي الذي يتضمن تطبيق هلام يحتوي على حاصرات بيتا و timolol ، لأورام وعائية الوجه الصغيرة التي لا تبرر تناول الدواء الشامل. وتشمل العلاجات الأخرى استخدام الإنترفيرون أو فينكريستين ويمكن اعتباره إذا لم يكن العلاج بالخط الأول فعالا. الأورام الوعائية الكبيرة ، عندما يكون الانسداد ، يمكن أن تترك تغيرات جلدية مرئية ، ثانوية إلى تمدد شديد من الجلد المحيط. يمكن تحسين هذه التغييرات المتبقية مع الجراحة التجميلية . في بعض الأحيان ، يشار إلى إزالة الجراحية في حالة عدم كفاية أو تأخير في بدء العلاج.
من ناحية أخرى ، قد تتطلب الأورام الوعائية الدموية في الجسم إجراء عملية جراحية إذا كانت كبيرة بشكل استثنائي ، أو تسبب الألم ، أو تتداخل مع الأداء الطبيعي للجهاز أو إذا لم تكن العلاجات الطبية الأخرى فعالة.
خيارات العلاج تشمل:
- الاستئصال الجراحي للورم الوعائي.
- الاستئصال الجراحي للجهاز المتضرر أو المنطقة المصابة ؛
- ربط الشريان الرئيسي ، الذي يزود الدم إلى ورم وعائي.
انسداد مجرى الهواء غالبا ما يتطلب عملية القصبة الهوائية (أو بضع القصبة الهوائية) ، والتي تنطوي على خلق فتحة صناعية في القصبة الهوائية لتحسين التنفس. عندما يتداخل ورم وعائي مع الرؤية ، التنفس أو السمع ، أو عندما يهددون بأضرار جمالية كبيرة (إصابات الوجه ، على وجه الخصوص ، الأنف والشفة) ، ينبغي أن يعالجوا في أقرب وقت ممكن.
