رباعية فالوت

عمومية

إن رباعية فالوت هي مرض قلبي خلقي يغير بنية القلب ويعرض الأداء الطبيعي للخطر. يتواجد المرضى المصابون ، منذ الولادة ، بمظهر مزرق: وهو ما يسمى بالزرقة.

العلاج الفعال الوحيد هو الجراحة ، التي تهدف إلى حل تشوهات القلب. بدون هذه العملية ، لا يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية.

إشارة موجزة إلى تشريح القلب

قبل وصف رباعية فالوت ، من المفيد تذكر بعض العناصر التشريحية للقلب ، وبمساعدة الصورة ، نذكر القراء بأن:

• ينقسم القلب إلى نصفين ، يمين ويسار. يتكون القلب الأيمن من الأذين الأيمن والبطين الأيمن الأساسي. يتكون القلب الأيسر من الأذين الأيسر والبطين الأيسر أدناه. كل الأذين متصل بالبطين الأساسي عن طريق صمام.
• يتلقى الأذين الأيمن دمًا غير مشبع بالأوكسجين عبر الأوردة المجوفة ويدفعه إلى البطين الأيمن.
• يضخ البطين الأيمن الدم إلى الشريان الرئوي الذي يقود الدم إلى الرئتين. في الرئتين ، يتم شحن الدم بالأكسجين.
• يتلقى الأذين الأيسر دم مؤكسج ، يعود من الرئتين ، من خلال الأوردة الرئوية ، ويدفعه إلى البطين الأيسر.
• يضخ البطين الأيسر الدم المؤكسج إلى أعضاء وأنسجة الجسم البشري من خلال الشريان الأبهر .

ما هي رباعية فالوت

إن رباعية فالوت هي تشوه في القلب ، يتميز بأربعة تشوهات تشريحية. هذا التشوه خلقي ، أي موجود في وقت الولادة ، ويغير التدفق الطبيعي للدم الذي يمر عبر جسم الإنسان.

إن مظهر المريض المزرق ، أي الزرقة ، هو أحد العلامات المميزة لرابع نجوم فالوت.

دعونا ننظر الآن إلى التشوهات التشريحية للقلب المسؤولة عن زرقة.

أربع حالات الشذوذ التشريحية. الفيزيولوجيا المرضية

• تضييق (أو تضيق) الصمام الرئوي والجزء الأيمن من البطين المحيط بالصمام.

التأثير: يقلل من تدفق الدم الذي يدخل الشريان الرئوي ومن ثم يصل إلى الرئتين.

العواقب: هناك ركود دم في البطين الأيمن ونسبة الدم المؤكسج أقل من الحصة العادية.

• عيب الحاجز interentricular . يفصل الحاجز بين البطينين البطين الأيمن من اليسار. يتكون الخلل من ثقب في الحاجز.

التأثير: يتصل البطينين ببعضهما البعض.

العواقب: يتم نقل ركود الدم غير الأوكسيجين من البطين الأيمن ويختلط مع الدم المؤكسج (الدم المختلط) من البطين الأيسر. إنه ما يسمى " التحويلة من اليمين إلى اليسار".

ملاحظة: في الطب ، يشير مصطلح التحويلة إلى ثقب أو ممر ، والذي يسمح بنقل السائل من حجرة إلى أخرى.

• أصل البطينين من الشريان الأورطي (aorta a cavaliere) . يحتل الأبهر مركزًا مختلفًا عن القلب الطبيعي. يتم نقله قليلاً إلى اليمين. لذلك ، أيضا بسبب ثقب في الحاجز بين البطينين ، فإنه يتصل مباشرة مع البطين الأيمن.

التأثير: الدم المختلط (بالأكسجين وغير الأكسجين) يأخذ الشريان الأورطى ويصل إلى أنسجة جسم الإنسان.

العواقب: اللون المزرقي.

• تضخم في البطين الأيمن . بسبب تضيق صمام الرئة ، هناك حاجة إلى مزيد من القوة لدفع الدم غير المؤكسد إلى الرئتين. للقيام بذلك ، تنمو عضلة البطين وتتعزز.

تأثير: جدار البطين يثخن.

العواقب: عضلة البطين يفقد المرونة والتصلب.

علم الأوبئة

معدل تواتر فالوت هو حالة واحدة لكل 3،600 وليد. إنه تشوه خلقي في القلب الأكثر شيوعًا ، بين أولئك الذين يحددون الزرقة. يصيب الرجال والنساء على قدم المساواة.

الأسباب

السبب الدقيق لربع رباعية فالوت غير معروف. ومع ذلك ، هناك شك في نوعين من العوامل المفضلة:

• العوامل الوراثية
• العوامل البيئية

لتحديد التشوه القلبي المصاحب لربع رباعية فالوت ، قد تتصرف البيئة وعلم الوراثة بشكل فردي ، أو تجمع وتتصرف في حفلة موسيقية.

العوامل الوراثية

كثيرا ما يرتبط رباعية فالوت مع بعض الأمراض الوراثية:

• متلازمة دي جورج
• متلازمة داون
• بيلة الفينيل كيتون الأم

يوضح الجدول التالي الخصائص الرئيسية للأمراض الجينية المذكورة أعلاه:

العوامل البيئية

ولوحظ وجود علاقة بين بعض الظروف البيئية وبين رباعية فالوت. هم:

• إدمان الكحول الأمهات. يصبح الطفل مريضا بمتلازمة الجنين الكحولي
• بعض الأمراض الفيروسية للأم ، والتي تنشأ أثناء الحمل (على سبيل المثال ، الحميراء)
• الأم فوق سن 40
• تناول هيدانتوين من قبل امرأة حامل لتخفيف نوبات الصرع. يولد الطفل مع متلازمة هنتانتوين الجنين

متى يحدث الانكماش؟ ماذا يعني الحنك؟

يحدث التشوه في سن ما قبل الولادة ، أي قبل الولادة. وبفضل تقنيات التشخيص الحديثة ، تم تحديد العملية التي تولد شذوذات القلب الأربعة من رباعية Fallot. هذا هو محاذاة غير صحيحة للحاجز الرئوي الأبهري ، خلال المرحلة الجنينية لتشكيل القلب (الحاجز الرئوي الأبهر هو القطع الذي يفصل القلب الأيمن عن القلب الأيسر ، فإنه يميز الشريان الأورطي عن الشرايين الرئوية ويفصل بين الاثنين البطينين).

يحدد المحاذاة غير الصحيحة للحاجز الرئوي الأبهري الشذوذات الثلاثة الأولى المذكورة أعلاه. الشذوذ الرابع ، تضخم البطين الأيمن ، هو نتيجة للثلاثة الآخرين.

الأعراض والعلامات والجمعيات

كما قلنا ، يحدد التشوهات التشريحية للقلب تشكيل وإدخال الدم المختلط (بالأكسجين وغير الأكسجين) في الدورة الدموية. يحدد الدم المختلط ، الذي يصل إلى أنسجة جسم الإنسان ، العلامة الرئيسية لربع رباعية فالوت: زرقة .

الأعراض الأخرى / علامات نموذجية لرباعية فالوت كثيرة. لذلك ، من أجل تسهيل فهمهم ، فقد تقرر تقسيمها إلى:

• عام
• متعلق بفم المعدة
• Ophthalmologicals

الأعراض والعلامات العامة

يحدد الزرقة المظهر المزرق (لون الزرقة) للمريض أو المولود أو الكبار. كلما ازداد نقل الدم غير الأوكسيجيني من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر (" التحويلة من اليمين إلى اليسار") ، كلما ازدادت كثافة الزرقة. عندما تكون الزرقة شديدة ، فإنها تتسبب في أزمات خنقية (بسبب نقص الأكسجين في الدم) ، وتكون نتيجته قاتلة.

الأعراض / العلامات الأخرى ذات الطبيعة العامة هي:

• انخفاض الوزن عند الولادة
• الإثارة
• النمو وتأخر سن البلوغ
• ضيق التنفس ، وضيق في التنفس والتعب. على وجه الخصوص ، خلال الرضاعة أو بعد البكاء لفترة طويلة
• اتجاه لاتخاذ موقف القرفصاء. يرى المريض أنه يتنفس بشكل أفضل وأنه مرتاح
• الشكل: أصابع "عصا الطبل" تميز مختلف أمراض القلب والرئتين والجهاز الهضمي ، إلخ. مظهر الأظافر هو أيضا خاص ويسمى "زجاج الساعة". من أصابع //en.wikipedia.org/ "Drumstick" ، بسبب نقص الدم المؤكسج في الدورة الدموية
• تبكي الوجوه بسبب نقص ( الغثيان ) أو نقص تنسج العضلة المثبطة لعقد الفم.

الأعراض وعلامات CARDIAC

هذه هي الرؤى التي تسمع من قبل طبيب القلب. هم نفث ، أو ضوضاء ، تأتي من القلب المشوه. من هذه الضوضاء ، فإن النفخة الانقباضية الرئوية (أي تلك الناتجة عن مرور الدم عبر الصمام الرئوي التضيقي) هي الأكثر أهمية. في الواقع ، وفقا لشدته ، يستطيع طبيب القلب تقدير درجة التضيق وحجم الثقب بين البطينين .

دراسة متعمقة - معايير تقييم النفخة الانقباضية الرئوية:

• كلما قلت كثافة الصوت في نفخة الانقباض الرئوي ، ازداد تضيق الدم وكمية الدم المنقولة إلى البطين الأيسر. البشرة المزرقة أكثر شدة.
• من ناحية أخرى ، كلما ازدادت ضوضاء النفس كلما انخفض التضيق وكمية الدم في البطين الأيسر. تكون البشرة المزرقة أقل كثافة.

أعراض وعلامات OFTALMOLOGICAL

في المرضى الذين يعانون من رباعية فالو ، يمكن ملاحظة ازدحام الأوعية الدموية في شبكية العين .

الاضطرابات المرتبطة الأخرى

بالاشتراك مع رباعية فالوت ، قد تحدث تشوهات أخرى ، إما القلب أو غير ذلك. واحد من هؤلاء هو رتق رئوي . شديد جدا ، وهو يتألف من انسداد كامل للقسم الذي يسمح للدم بالهروب من البطين الأيمن ، أي الشريان الرئوي. الطريقة الوحيدة للذهاب هي تلك التي أنشأتها الحفرة المتداخلة: تم نقل الدم (" التحويلة من اليمين إلى اليسار") كاملة وأصبحت زرقة شديدة.

يوضح الجدول التالي الاضطرابات الرئيسية المرتبطة:

التشخيص

إن البشرة المزرقة عند الولادة والنفخة الانقباضية الرئوية هما بالفعل مؤشرين صالحين ، مما يشير إلى رباعية فالوت.

اليوم ، للحصول على تأكيد من هذه الشكوك ، يمكننا اللجوء إلى امتحانات مختلفة. في وقت واحد ، كانت البدائل قليلة وتعتمد على صورة شعاعية الصدر ، مع حدودها وموانعها. ولذلك ، فإن الاختبارات الممكنة لتشخيص رباعية فالوت هي:

• تخطيط صدى القلب عبر الأجنة والصدر
• تخطيط القلب الكهربائي (ECG)
• الموجات فوق الصوتية قبل الولادة والاختبار الثلاثي
• اختبارات الدم
• الصدر بالأشعة السينية
• قياس مستوى الأكسجين
• قسطرة القلب

FETAL ECOCARDLOGHY AND TRANS-TORACICA

تخطيط صدى القلب هو اختبار انتخابي لربع رباعية Fallot. مزايا هذا الاختبار التشخيصي هي: السرعة وغياب الإشعاع الضار وإمكانية حمله في سن ما قبل الولادة ( تخطيط صدى القلب الجنيني ).

من خلال تخطيط صدى القلب ، الجنين وعبر الصدر ، يحصل الطبيب على وصف شامل للتشريح الداخلي للقلب: حالة الحاجز بين البطينين ، تضيق الصمام الرئوي ، موضع الشريان الأورطي ، تضخم البطين الأيمن.

الكهربائي

يوضح تتبع رسم القلب بشكل واضح تضخم البطين الأيمن. مزايا: انها ليست الغازية.

ملحوظة: يحدث تضخم البطين الأيمن في وقت لاحق ويصبح أكثر شدة مع مرور الوقت ، لأنه نتيجة للأخطاء الثلاثة الأولى.

PRE-CHRISTMAS وثلاث تجارب جرافيكية

اختبار الموجات فوق الصوتية ما قبل الولادة والاختبار الثلاثي هما اختباران أجريان على الأمهات الحوامل ، من أجل تقييم وجود ، في الجنين ، من أي تشوهات صبغية. واحدة من هذه الحالات الشاذة هي متلازمة داون ، وهو علم الأمراض الذي غالباً ما يرتبط مع رباعية فالوت.

المزايا: أنها ليست ضارة ، لا للأم ، ولا للجنين.

اختبارات الدم

من الشائع جدا أن يكون لدى المرضى عدد كبير من خلايا الدم الحمراء ( كريات الدم الحمراء ). في هذا الصدد ، نمضي في عينة دم بسيطة.

RADIOGRAPHY من الصدر

مرة واحدة ، في غياب التقنيات الحديثة ، كان الفحص الأكثر ثقة. من الصور الشعاعية ، يفترض قلب مريض رباعي من فالوت نموذجاً مشابهاً للتمهيد (" على شكل قلب مثل الحذاء ").

العيوب: انبعاث الأشعة المؤينة الضارة.

قياس مستوى الأكسجين

من خلال جهاز استشعار يتم تطبيقه على إصبع اليد ، يتم تقييم مستويات الأكسجين في الدم.

مزايا: انها ليست الغازية.

القسطاسيط القلبية

قسطرة القلب تستخدم القسطرة التي تمر عبر الأوعية وتجاويف القلب. أنه يوفر معلومات حول تشريح التجاويف الداخلية للقلب وعلى مستويات الأكسجين الموجود في الدم.

العيوب: هو الغازية. القسطرة يمكن أن تضر جدار الأوعية الدموية.

علاج

تتطلب رباعية فالوت إجراء الجراحة بالقوة. في الواقع ، تشوه القلب غير متوافق مع الحياة الطبيعية.

هناك نوعان من التدخل:

• إصلاح Intracardiac . إنها العملية الرئيسية والحاسمة.
• الإجراء الملطفة . إنها عملية ذات تأثيرات مؤقتة.

علاوة على ذلك ، تتطلب الحالات الأكثر خطورة العلاج في حالات الطوارئ . من الضروري إنقاذ حياة الوليد قبل إخضاعه لعملية جراحية.

علاج الطوارئ

يتطلب الرضع والأطفال الذين يعانون من زراق شديد وأزمات اختناق بعض الرعاية الطارئة. يجب ممارسة هذه التدخلات على الفور ، لأن حياة المرضى معرضة لخطر كبير. في مثل هذه الظروف ، تتكون التدابير العلاجية من العلاج بالأكسجين وإدارة بعض الأدوية: حاصرات بيتا ، والمورفين ، و vasopressors والبروستاغلاندين E1 . مع آليات مختلفة ، هذه الأدوية تعزز أكسجين الدم وتخفف من الأزمات الخانقة.

INTRACARDIACA REPAIR

إصلاح Intracardiac هو العلاج الوحيد القادر على حل تشوهات القلب من رباعية Fallot.

تتم العملية بقلب مفتوح.

ينصح بممارستها على المرضى من سن سنة على الأقل. في الواقع ، في الأشهر الأولى من الحياة ، يجب أن يتطور القلب ، لذا فإن التدخل في هذه المرحلة قد يكون عديم الفائدة وخطيرًا. ومع ذلك ، تتطلب بعض الحالات الشديدة عملية حتى في الشهر السادس أو التاسع من العمر.

يتكون الإجراء من:

• الحد من التوتر
• تطبيق التصحيح "Gore-Tex" على الحاجز بين البطينين

إذا نجحت:

• زيادة مستويات تدفق الدم المؤكسد
• يتم تقليل الزرقة والأزمات الاختناق

الإجراء البطئ

الإجراء الملطفة هو عملية جراحية غير نهائية. إنه ، في الواقع ، إجراء مؤقت ، في انتظار نمو قلب الجنين ويكون جاهزا للإصلاح داخل القلب.

الإجراء ينطوي على تطبيق الالتفافية ، أو التحويلة ، التي تربط الشريان الأورطي مع الشريان الرئوي. ويسمى هذا الاتصال أيضا مفاغرة ويشجع تدفق الدم إلى الرئتين. عندما تقرر التدخل مع إصلاح داخل القلب ، تتم إزالة الالتفافية .

إنذار

تم التأكيد على أهمية التدخل الجراحي من خلال البيانات الإحصائية التالية المتعلقة ببقاء المرضى غير المعتمدين:

• 75 ٪ تتجاوز السنة الأولى من العمر
• 60 ٪ تصل إلى 4 سنوات من العمر
• 30٪ تزيد عن 10 سنوات من العمر
• 5 ٪ البقاء على قيد الحياة على مدى 40 عاما

بالنسبة لهذه النسب المئوية ، يجب إضافة أن الطفل غير المعالج يعاني من تطور متأخر وأن كل نشاط بدني (حتى معتدل) يخلق ضيق في التنفس. ولذلك فمن الواضح أن الحياة مشروطة بشدة من تشوه القلب.

يحسّن تشخيص رباعية فالوت بشكل ملحوظ عندما يخضع المرضى لعملية جراحية. في الواقع ، فإن معظم المرضى ، بعد الجراحة ، لم يعد يظهروا أي أعراض ويعيشون حياة طبيعية. ومع ذلك ، فمن المستحسن لأفراد الأسرة لتعريض المريض الشاب لفحوص دورية ، من أجل منع أي مضاعفات بعد الجراحة.

يعتمد نجاح العملية على شدة تضيق الصمام الرئوي وعلى خبرة الجراح في إصلاح رباعية القلب في Fallot.