اللاكتوز هو ديساكهاريد يحتوي بشكل رئيسي على حليب الثدييات (بما في ذلك الأنواع البشرية). يتم تشكيله من قبل اتحاد اثنين من السكريات البسيطة (السكريات الأحادية) ، ودعا على التوالي ، الجلوكوز والجلاكتوز. لكي يتم هضمه ، يجب بالضرورة تقسيم اللاكتوز إلى هاتين الوحدتين الأبسط.
اللاكتيز هو إنزيم قابل للتحريض ، موجود في الوليد ، قادر على تحلل Β-1.4-glycosidic link of the lactose (gal-galactosyl-α-glucoside) ثم يقسم الأخير إلى الجلاكتوز والجلوكوز. يمكن أن تضيع التحفيز من هذا الإنزيم في حالة عدم استخدام الحليب. إذا فقد الفرد "تمامًا" الجين الذي يرمز إلى اللاكتيز ، فإنه يصبح عدم تحمل اللاكتوز ، أي اللاكتوز ، عند تناوله ، لا يتحلل وبالتالي لا يمكن استيعابه من قبل الخلايا: يتراكم اللاكتوز ، ثم في الأمعاء ويستحضر السوائل. هذا التثبيط للجين الذي يرمز إلى اللاكتاز مسؤول عن اضطراب يعرف باسم عدم تحمل اللاكتوز ، والذي يحدث نتيجة لابتلاع الحليب أو الأطعمة الأخرى التي تحتوي على اللاكتوز ويتجلى بالإسهال والنيازك وغيرها من الاضطرابات المعدية المعوية.
يتبع جالاكتوز استقلاب الجلوكوز ، بعد أن يتم تحويل شكله المنشط بواسطة إنزيم إيبيميراز (الجلاكتوز عبارة عن إيسيمير على الكربون الرابع من الجلوكوز) إلى شكل نشط من الجلوكوز.
Galact kinase الذي يحول الجالاكتوز إلى جلاكتوز 1-فوسفات يعمل على الجالاكتوز. الإنزيم الثاني في العملية هو جلاكتوز 1-فوسفات يوريل ترانسفيراز: وهو إنزيم معتمد على الغلوكوز UDP يعمل في NAD +. من عمل هذا الإنزيم يتم الحصول على 1-الفوسفات و الـ UDP-galactose: الجلاكتوز 1-الفوسفات ω phosphoryl من UDP-glucose ومن ثم يتم الحصول على تشكيل المنتجات المذكورة أعلاه. ثم ينتقل جلاكتوز UDP تحت تأثير الإنزيم UDP-galactose 4-epimerase (وهو الإنزيم الرئيسي للعملية) ويتم تحويله إلى جلوكوز UDP- الذي يعود إلى الدورة الدموية. يعمل هذا الإنزيم على الكربون الرابع من الجلاكتوز: فهو يحول الهيدروكسيل إلى كربونيل ، ثم يعيد توليد وظيفة الهيدروكسيل مع انعكاس التكوين.
مرض خطير من الأطفال حديثي الولادة يرجع إلى نقص الجلاكتوز 1-فوسفات يوريل ترانسفيراز: الجالاكتوز في الدم. يحدث هذا المرض عند الولادة ويمكن علاجه عن طريق القضاء على اللاكتوز من حمية الطفل. يؤدي نقص الجلاكتوز 1-فوسفات يوريل ترانسفيراز إلى تراكم الجلاكتوز غير السام ، ولكن ، عن طريق خفض الكربون الأول ، يؤدي إلى تكوين بولياكول جالاكتوزيل قادر على العمل على الخلايا العصبية وتسبب تلفًا خطيرًا في الدماغ.
