هناك حديث عن التهاب الكبد الذاتي عندما يتأثر الكبد بعملية التهابية ، بسبب هجوم الخلايا المناعية غير الطبيعية. هذه الخلايا ، بدلا من الدفاع عن الجسم كما يحدث في موضوعات صحية ، تهاجم وتضر بالكبد.
الأسباب المسببة الدقيقة لا تزال مجهولة.
الشكل: التخطيط للهجوم من الأجسام المضادة التلقائي ضد خلايا الكبد. من الموقع: aboutkidshealth.ca
يجادل بعض الباحثين بأن بعض العوامل تلعب دوراً أساسياً. ومن بين هذه العوامل ، أكثر الدراسات التي تم دراستها هي الاستعداد الوراثي والتواصل المباشر مع بعض العوامل المعدية واستخدام أدوية معينة.
أعراض الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي عديدة وتشمل اليرقان ، وظهور ورم وعائي العنكبوت ، والبول الداكن ، والإحساس بالتعب وانقطاع الطمث (لدى النساء).
للحصول على التشخيص الصحيح ، يلزم إجراء اختبارات الدم وخزعة الكبد.
من المؤكد أن الشفاء صعب ، لدرجة أن العلاجات الكورتيكوستيروية والمضادة للمناعة تستمر لفترات طويلة.
ما هو التهاب الكبد المناعي الذاتي؟
التهاب الكبد الذاتي هو التهاب في الكبد يحدث نتيجة خلل في الجهاز المناعي .
في الواقع ، يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الكبد المناعي الذاتي من جهاز مناعي يعمل بشكل سيء ، وبدلاً من مجرد أداء وظائفه الدفاعية العادية ، يهاجم الكبد ويدمره.
لدى التهاب الكبد المناعي الذاتي كل دلالات المرض المزمن ، حيث أن شذوذ الجهاز المناعي الذي يميزه ، بمجرد ظهوره ، هو دائم وقادر على البقاء لبقية الحياة.
نظام المناعة والأمعاء AUTOIMMUNI
جهاز المناعة هو الحاجز الدفاعي لكائن حي ضد التهديدات من البيئة الخارجية ، مثل الفيروسات والبكتيريا والطفيليات وغيرها ، ولكن أيضا من الداخل ، مثل الخلايا المجنونة (الخبيثة) أو المعطوبة.
يتكون جهاز المناعة من "جيش" من الخلايا والبروتينات السكرية فعالة جدا وعدوانية جدا تجاه أولئك الذين يمثلون خطرا محتملا.
في بعض الأفراد ، لأسباب غير معروفة أو غير واضحة في كثير من الأحيان ، يمكن للجهاز المناعي أن يخضع لعملية تغيير تؤدي إلى مهاجمة بعض الخلايا السليمة تماما من الكائن الحي ، مهاجمتها. كل هذا يمكن أن يسبب ضررا ، في بعض الأحيان خطيرة جدا ، لأعضاء وأنسجة الجسم المختلفة. يميز هذا السلوك الشاذ للجهاز المناعي ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية .
أنواع HEPATITIS AUTOIMMUNE
حدد الأطباء نوعين رئيسيين من التهاب الكبد المناعي الذاتي:
- الالتهاب الكبدي من النوع 1 ، أو التهاب الكبد الذاتي التلقائي . هذا هو النوع الاكثر شيوعا. يمكن أن تحدث في أي عمر وفي أكثر من 50 ٪ من الحالات مصحوبة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب الغدة الدرقية والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب القولون التقرحي.
- النوع 2 من التهاب الكبد المناعي الذاتي . هذا هو النوع الأكثر شيوعاً بين الشباب (خاصة النساء) وهو أخطر عمومًا من النوع السابق. كما هو الحال بالنسبة للنوع 1 ، فإنه ينشأ أيضًا مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
علم الأوبئة
التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض غير شائع: وفقاً لمصدر أنجلو- ساكسوني يمكن الاعتماد عليه ، فإنه يؤثر في الواقع على شخص واحد كل 10،000 شخص. كما أنه أكثر شيوعًا بين النساء ، للإصابة بالتهاب الكبد المناعي من النوع الأول والنوع الثاني ، ومع ذلك ، لم يكن هناك فرق بين المجموعات العرقية المختلفة ، لذا فقد كان له نفس المعدل تقريباً في جميع الحالات. العالم.
أسباب التهاب الكبد الذاتية
شرحنا كيف أن التهاب الكبد المناعي الذاتي يرجع إلى خلل في الجهاز المناعي ، والذي يهاجم الكبد كتهديد للجسم. يبقى الآن أن نفهم ما هي أسباب هذا الشذوذ.
في الوقت الحالي ، لا تزال الأسباب الدقيقة التي "تزعج" الجهاز المناعي غير واضحة. يدعي بعض الباحثين أن التهاب الكبد المناعي الذاتي هو نتيجة لمزيج من عدة عوامل ، منها بعض الاستعداد الوراثي العائلي ، والتواصل مع بعض العوامل المعدية ، وتناول أدوية معينة.
عوامل الخطر
أنا أكثر عرضة لخطر التهاب المناعة الذاتية:
- نساء
- أولئك الذين أصيبوا ببعض أنواع العدوى البكتيرية أو الفيروسية.
- أولئك الذين استخدموا أدوية معينة ، مثل مينوسيكلين (مضاد حيوي) وأتورفاستاتين (دواء يخفض الكولسترول).
- أولئك الذين لديهم أحد الوالدين أو الأخ مع نفس المرض. وقد أدى ذلك بالباحثين إلى الاعتقاد بأنه ، لكي يمرض ، يكون استعداد الأسرة الوراثية محددًا ضروريًا.
- أولئك الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
إن عدوى الجهاز المناعي ، ضد الكبد ، ينطوي على التهاب مزمن وتدهور خلايا الكبد. يمكن أن تكون مظاهر هذا الضرر خطيرة إلى حد ما وأكثر أو أقل فجأة: بعض المرضى ، في الواقع ، يعانون من أعراض حادة ومظهر مفاجئ ، في حين يعاني آخرون من اضطرابات خفيفة مع بداية تدريجية جدا.
الرقم: اليرقان
الخوض في التفاصيل ، العلامات والتعبيرات المرضية التي تميز التهاب الكبد المناعي الذاتي هي:
- الشعور بالتعب
- آلام في البطن على نطاق واسع
- ألم المفاصل
- الحكة
- اليرقان . في وجود اليرقان ، يفترض الجلد والعيون في العينين لونًا مصفرًا. هذا يرجع إلى زيادة في مستويات البيليروبين في الدم.
- تضخم الكبد
- أورام العنكبوت . ورم وعائي هو ورم حميد في الغالب ، والذي يمكن أن يؤثر على الأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية والأوعية الصفراوية. ورم وعائي العنكبوت هو علامة نموذجية للالتهاب الكبدي.
- الغثيان والقيء
- فقدان الشهيه
- طفح جلدي من أنواع مختلفة. مصطلح الطفح هو مرادف للطفح الجلدي أو الطفح الجلدي.
- البول الداكن
- انقطاع الطمث في النساء. انقطاع الطمث هو عدم وجود الحيض.
AUTOIMMUNI ASSOCIATE ASSOCIATE
في العديد من المرضى ، يرتبط التهاب الكبد المناعي الذاتي بأمراض أخرى من أمراض المناعة الذاتية ، بعضها خطير للغاية. ووفقاً لبعض الباحثين ، فإن هذا الارتباط يترتب عليه (أي وجود رابط ما) ، ولكن في هذا الصدد لا تزال هناك أدلة ملموسة غير موجودة.
أمراض المناعة الذاتية ذات الصلة هي:
- فقر الدم الخبيث . يشير مصطلح فقر الدم إلى نقص خلايا الدم الحمراء. يحدث فقر الدم الخبيث عندما يتم مهاجمة عامل أساسي لتشكيل خلايا الدم الحمراء (وتدميرها) ، من دون سبب محدد ، من قبل بعض خلايا الجهاز المناعي.
- فقر الدم الانحلالي . في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي ، يدمر جهاز المناعة خلايا الدم الحمراء ويفعل ذلك بمعدل أسرع من إنتاجهم.
- التهاب القولون التقرحي . ينتمي إلى ما يسمى أمراض التهابات الأمعاء ، فإنه يؤثر على الأمعاء الغليظة ويحدد الإسهال وآلام البطن.
- التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية (أو التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ). الهدف من الجهاز المناعي ، في هذه الحالة ، هو الغدة الدرقية.
- التهاب المفاصل الروماتويدي . يهاجم الجهاز المناعي ، في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي ، المفاصل ، مما يسبب الألم ، والتورم ، والتصلب ، والإعاقات الحركية المختلفة.
- مرض الاضطرابات الهضمية . ينتج مرض الاضطرابات الهضمية عن رد فعل سلبي تجاه الغلوتين (وهو بروتين موجود في العديد من الحبوب) ، والذي يتم مهاجمته بشكل غير متوقع من قبل خلايا الجهاز المناعي. يحدث العدوان في الأمعاء ويؤدي إلى تدهور جدران الأمعاء.
المضاعفات
إذا ترك دون علاج ، يمكن أن يتحول التهاب الكبد الذاتية إلى تليف الكبد .
تليف الكبد هو مرض خطير في الكبد يتصف بالوفاة والاستعاضة عن الخلايا الكبدية السليمة بالنسيج الندبي.
- ارتفاع ضغط الدم الكبدي
- دوالي المريء
- استسقاء
- قصور كبدي
- سرطان الكبد
هذا يمكن أن يكون له عواقب مختلفة: تغيير في تدفق الدم إلى الكبد (الذي يؤدي بعد ذلك إلى ما يسمى بضغط الدم البابي المزعوم وما يسمى بدوالي المريء ) ، مجموعة غير طبيعية من السوائل في التجويف البريتوني ( الاستسقاء ) ، انخفاض في وظائف الكبد ( فشل الكبد ) وأخيرا ورم الكبد .
متى اتصل بالطبيب؟
لأن بعض أعراض التهاب الكبد المناعي الذاتي هي نفس الأعراض الأخرى الأقل خطورة والأقل إثارة للقلق ، يحدث أن المرضى لا يدركون دائما ما يعانون منه.
ومع ذلك ، فإن مظاهر مثل اليرقان ، والبول الداكن ، والأورام الوعائية العنكبوتية وانقطاع الطمث كلها تدل على اضطراب مرضي يستحق تحليله من خلال اختبارات تشخيصية مناسبة.
التشخيص
لتشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ، فإن الفحص الموضوعي (أي تحليل العلامات والأعراض التي يشكوها المريض) لا يكفي. في الواقع ، من الضروري تحليل تركيبة دم المريض وجمع عينة صغيرة من الخلايا الكبدية (خزعة الكبد).
اختبارات الدم
الأجسام المضادة ، أو الجلوبيولينات المناعية ، هي جزء من جهاز المناعة. هذه البروتينات الخاصة ، في ظل الظروف العادية ، تحارب فقط التهديدات التي تأتي من البيئة الخارجية ، بينما في حالات مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي تصبح بشكل لا إرادي المسؤول الرئيسي عن التهاب الكبد. إن الأجسام المضادة ، التي كانت تسمى في وقت ما بالتصرف ، تأخذ خصائص مختلفة اعتمادا على العدو أو ، في حالة مرض المناعة الذاتية ، للعضو الذي يهاجم.
يحتوي دم الشخص المصاب بالتهاب الكبد المناعي الذاتي على أجسام مضادة خاصة مختلفة تمامًا عن الأجسام المضادة الموجودة في دم شخص مصاب بالتهاب الكبد الفيروسي. هذا يسمح ، لأولئك الذين يحللون محتوى الدم ، بالعودة إلى السبب الدقيق للالتهاب الكبدي واستبعاد الأسباب الأخرى.
BIOPSY HEPATIC
تتكون خزعة الكبد من مجموعة صغيرة من خلايا الكبد في المختبر والتحليل اللاحق لها.
هذا الاختبار هو أفضل طريقة لتشخيص التهاب الكبد ولتحديد أسبابه وشدته. الإجراء غازي قليلا ، لأنه في المراسلات من حيث يقع الكبد ، يتم إدخال إبرة بحجم معقول.
علاج
الطريقة الوحيدة لمعارضة ، وبطريقة ما ، تأثيرات الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي (سواء كان نوع 1 أو نوع 2) هو إبطاء ، أو حتى إيقاف ، رد الفعل السلبي الذي وضعه جهاز المناعة. لتحقيق هذا الهدف العلاجي ، فإن فئات مختلفة من الأدوية ، مثل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة ، مفيدة.
إذا ، للأسف ، فشل العلاج الدوائي والتهاب الكبد يؤدي إلى تليف الكبد ، يصبح من الضروري ، لبقاء المريض ، وزرع الكبد. لسوء الحظ ، حتى مع العلاجات المناسبة ، فإن فرص الشفاء التام من التهاب الكبد ذاتي المناعة ضعيفة للغاية.
الرعاية الصيدلانية
الأدوية الرئيسية التي تدار لعلاج التهاب الكبد الذاتية هي:
- بريدنيزون . بريدنيزون هو مضاد قوي للالتهابات ، ينتمي إلى فئة من الأدوية كورتيكوستيرويد. في بداية العلاج ، يتم إعطاؤه بجرعات عالية. ثم ، مع مرور الأسابيع ، يتم تقليله تدريجيا حتى الوصول إلى الحد الأدنى للجرعة الفعالة ، والتي يتم الاحتفاظ بها لمدة 18-24 شهرًا على الأقل. في كثير من الحالات ، نظرا لزمان المرض ، يمكن أن تستمر المدخول حتى العمر.
للأسف ، يمكن للافتراضات المطولة للبريدنيزون (أو أي كورتيكوستيرويدات أخرى) أن تسبب آثارًا جانبية خطيرة ، مثل مرض السكري وهشاشة العظام وارتفاع ضغط الدم وإعتام عدسة العين وزيادة الوزن وما إلى ذلك.
- الآزوثيوبرين . الآزويثوبرين هو مناعي ، وهو دواء يخفض الدفاعات المناعية. يؤخذ لإبطاء الضرر الذي لحق بالكبد من خلال الأجسام المضادة والخلايا الأخرى في الجهاز المناعي. في كثير من الأحيان ، يتم وصفه بالاشتراك مع بريدنيزون ، بطريقة تقلل من جرعات الأخير.
أولئك الذين لديهم جهاز مناعي ضعيف يكونون أكثر هشاشة وعرضة للإصابة بالعدوى ، لذلك يجب أن يكون أي شخص يأخذ أدوية الآزويثوبرين (أو أي مناعي آخر) حريصا على عدم الذهاب إلى بيئات مزدحمة جدا أو الأشخاص المصابين بأي مرض معدي (على سبيل المثال ، حتى تأثير موسمي عاديا).
يمكن أن يستمر العلاج باستخدام الآزوثيوبرين أيضًا مدى الحياة.
إذا لم تكن بريدنيزون و / أو الآزوثيوبرين فعالة جدا ، يمكن استخدام مناعة قوية مثل ميكوفينولات وسيكلوسبورين وتاكروليماس .
تحذير: التحسن الواضح في الأعراض لا يعني بالضرورة أن تلتئم من التهاب الكبد المناعي الذاتي. لذلك ، في وجود انخفاض كبير في الأعراض ، لا ينصح بمقاطعة العلاجات الدوائية ، دون إشارة دقيقة إلى الطبيب.
زراعة الجيوب
في حالة وجود التهاب كبد ذاتي ، تتم عملية زرع كبد عندما لا تعطي العلاجات الدوائية النتائج المرجوة وعندما يعاني المريض من فشل كبدي (تشمع كبدي حاد).
وبفضل قدرات الشفاء الذاتية غير العادية للكبد ، يمكن للشخص المصاب من الكبد أن يكون فردًا حيًا (ملاحظة: في هذه الحالات ، من الواضح أن العضو كله لا يستخرج ، ولكن جزءًا صغيرًا فقط).
بعض النصائح
بما أن التهاب الكبد المناعي الذاتي هو حالة مزمنة يصعب قبولها ، ينصح الطبيب المريض ، من أجله ، بما يلي:
- الاستفسار حول ما يتأثر المرض.
- أكل صحي وممارسة (من الواضح ، وفقا لحالتك الصحية).
- لا تشرب الكحول لأي سبب من الأسباب.
- لا تقاطع المعالجات ، إن لم يكن على المشورة الطبية.
- طلب الدعم من الأصدقاء والعائلة.
- اتصل بأي مجموعة دعم للأشخاص المصابين بالتهاب الكبد.
إنذار
التهاب الكبد المناعي الذاتي هو اضطراب مزمن يؤثر بشدة على نوعية حياة المرضى ومن النادر أن يتعافى بشكل دائم.
بشكل عام ، يضطر المرضى إلى تعاطي المخدرات (بريدنيزون والآزوثيوبرين) لفترات طويلة من الزمن ، إن لم يكن للحياة.
بالإضافة إلى ذلك ، عندما يفشل العلاج من تعاطي المخدرات ، يصبح الوضع أكثر تعقيدا ، ويتحول التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى تليف الكبد ويحتاج إلى زراعة الكبد.
