تعريف
مرض ويبل ، المعروف أيضا باسم الحثل الشحمي المعوي ، هو مرض نووي مزمن نادر يسببه بكتيريا Tropheryma whippelii .
العدوى هي المسؤولة عن تراكم المواد الدهنية والجليكوبروتين في الأوعية اللمفاوية المعوية والعقد الليمفاوية. الموقع الأكثر تضرراً هو الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، لكن الأعضاء الأخرى متورطة أيضاً ، بما في ذلك الطحال والقلب والرئتين والكبد والكليتين والعينين وأعضاء الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى المفاصل.
لم تعرف بعد الظروف التي تفضل الإصابة بالعدوى ، ولكن يشتبه في وجود استعداد مناعي أو مكتسب جينيًا. يصيب مرض ويبل بشكل رئيسي الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 سنة.
تم العثور على Tropheryma whipplei ، على وجه الخصوص ، في محطات معالجة مياه الصرف الصحي
.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الأنيميا
- فقدان الشهية
- دنف
- التهاب الملتحمة
- عته
- الإسهال
- الإسهال الأصفر
- discromies الجلد
- ألم في البطن
- ألم في الصدر
- آلام مشتركة
- آلام العضلات
- وذمة
- حمى
- التهاب اللسان
- نقص التغذية
- تضخم الغدد الليمفاوية
- شلل العين
- البشرة الداكنة
- فقدان الوزن
- تصلب المفاصل
- إسهال دهني
- سعال
اتجاهات أخرى
تختلف أعراض مرض ويبل باختلاف النظام المصاب.
عادة ما تكون المظاهر الأولى هي الحمى وآلام المفاصل (الالتهاب العضلي المتعدد) والتهاب المفاصل. بعد ذلك ، يظهر مرض ويبل مع الأعراض المرتبطة سوء الامتصاص المعوي: إسهال دهني ، وفقدان الشهية ، والإسهال المائي ، وآلام في البطن وفقدان الوزن التدريجي من وزن الجسم. المظاهر الأخرى تشمل فقر الدم ، اعتلال العقد اللمفاوية ، وذمة محيطية ، تصبغ الجلد المتزايد ، السعال المزمن والألم النوعي.
في بعض الأحيان تكون الأعراض القلبية (مثل التهاب الشغاف والتهاب التامور) والاضطرابات الكبدية والعصبية النفسية (اختلال الوظائف الإدراكية وشلل العين والتقلصات في عضلات الوجه) ممكنة.
إذا ترك دون علاج ، فإن مرض ويبل يتطور ويؤدي إلى الإعاقة بسبب تورط الجهاز العصبي المركزي و / أو تسوسه بسبب التسوس.
يتم وضع التشخيص من خلال الفحص النسيجي (خزعة من الغدد الليمفاوية أو الأمعاء) ، والذي يسلط الضوء على وجود بكتيريا سببية في الأنسجة وتغييرات محددة. يمكن أن تكون اختبارات المحصول والتحليلات الجينية الجزيئية ، مثل PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل) ، على عينات من الأنسجة المعوية ، أو السائل الدماغي الشوكي ، أو العقد الليمفاوية أو السائل الزليلي ، مفيدة للتأكيد.
يشمل العلاج استخدام المضادات الحيوية مثل التتراسيكلين والكلورامفينيكول والكلورتيراسيكلين والسلفازالازين والأمبسيلين والبنسلين ، أو تركيبة تريميثوبريم / سلفاميثوكسازول لمدة لا تقل عن سنة واحدة. عادة ، يرتبط العلاج بالمضادات الحيوية بنتائج جيدة. التحسن من وجهة النظر السريرية سريع ، مع حل الحمى وآلام المفاصل في غضون أيام قليلة. أعراض الأمعاء تختفي عادة في غضون 1-4 أسابيع ، على الرغم من أن الشفاء النسيجية يمكن أن يحدث بعد 2 سنوات. يتم استبعاد أي الانتكاسات.
