عمومية
بروتين S عامل مهم للتخثر ، يوجد عادة في الدم.
يتعاون هذا العنصر مع بروتين C المتخثر خلال عملية تكوين الجلطة ، ويسيطر على امتداده ويقاوم الميل إلى تطوير ظواهر الانسداد التجلطي .
تسمح جرعة بروتين S البلازمية بتحديد أوجه القصور المكتسبة والخلقية . يمكن أن يؤدي نقص هذه المعلمة ، على سبيل المثال ، إلى فشل الكبد ، أو العلاج المضاد للتجلط ، أو نقص فيتامين K ، أو تناول estroprogestestin أو المستويات العالية من استراديول لتحريض الإباضة.
ما
بروتين S هو بروتين البلازما الذي يشارك في عملية التخثر: من خلال التعاون مع عوامل أخرى ، فإن هذا العنصر لديه مهمة مكافحة التجلط (يُفهم على أنه نشاط مفرط للتخثر) ، والحفاظ على سائل الدم. وبعبارة أخرى ، فإن البروتين S هو مضاد للتخثر الفسيولوجي.
لهذا السبب ، فإن التغيير الكمي أو الخلل الوظيفي لهذا البروتين المضاد للتخثر هو عامل خطر للأحداث الانسداد التجلطي.
يتم تصنيع بروتين S في الكبد والخلايا البطانية . إنتاجها يعتمد على فيتامين ك .
متغيرات البروتين S: شكل مجاني وشكل محدد
في مجرى الدم ، يوجد البروتين S في شكل حر (حوالي 40 ٪) ، ويرتبط (60 ٪):
- الشكل الحر للبروتين S هو النوع ACTIVE ويعمل كعامل مساعد لبروتين C.
- الشكل المرتبط من البروتين S هو البديل غير الفعال ؛ يوجد في البلازما في الشكل المرتبط ببروتين الربط C4b (جزيء حامل أو حامل C4b ، المكون التنظيمي للنظام المكمل).
التخثر: المفاهيم الأساسية
في ظل الظروف العادية ، بعد انسداد جدار الأنسجة أو الأوعية الدموية ، يتم منع فقدان الدم بفضل EMOSTASIS . خلال هذه العملية ، تلتصق الصفائح الدموية في موقع الآفة ، ثم يتم تشغيل التفاعل الذي يؤدي إلى تنشيط عوامل التجلط ( شلال التجلط ). هذا يحدد تشكيل coagulum يبقى حتى يتم إصلاح الضرر تماما. عندما لم يعد من الضروري ، يتم التخلص من هذا النوع من "الغطاء". يتم تنفيذ نشاط بروتين S من خلال تعزيز ، كعامل مساعد ، عمل بروتين آخر من نظام مضاد التخثر: البروتين C.
وظائف
بروتين S هو العامل المساعد الطبيعي الرئيسي للبروتين C ، الذي يتم تنشيطه في التحلل البروتيني لعامل V وعامل VIII. وبالتالي فإن البروتين S هو مثبط للتجلط الفسيولوجي .
إذا لم يكن هناك ما يكفي من البروتين S و C أو أنها لا تعمل بشكل صحيح ، يمكن أن تتكون الجلطات بطريقة غير مضبوطة. عواقب هذه الظاهرة يمكن أن تكون خفيفة أو خطيرة للغاية.
البروتين النشط C ، بروتين S والثرومبين: الدور البيولوجي وتجلط الدم
- يتعاون البروتين S والشكل الفعال للبروتين C ( APC) لتشكيل جلطات الدم ، والتحكم في مدى انتشارها ، وإبطال عوامل تجلط محددة (العامل V و VIII).
- في وجود الثرومبين ، المتولد عن طريق التخثر ، والثرومبومودين ، الموجود على السطح البطاني ، يتحول البروتين C إلى الشكل النشط (ملاحظة: هذا العامل لا علاقة له بالبروتين التفاعلي C). وبفضل هذا التعديل البنيوي ، يكتسب البروتين النشط C نشاطًا مؤيدًا للفيبرين (يحبذ انحلال الخثرة) ، والذي ينفذ من خلال تثبيط PAI-1 (مثبط منشط البلازمينوجين).
- وينبغي أيضا أن نتذكر أن الثرومبين (عامل تجلط الدم IIa) يحول الفيبرينوجين إلى بوليمر غير قابل للذوبان بوليمر ، والذي يشارك في تشكيل من coagulum. يتعارض عمل الثرومبين المؤيد للتخثر مع قدرته على تنشيط البروتين C ؛ وبالتالي ، فإن الظاهرة تمثل شكلاً من أشكال الرقابة الداخلية فيما يتعلق بالنشاط المفرط لنظام التخثر.
لأنه يقاس
قد يكون نشاط البروتين S أو كميته ناقصًا لأسباب مختلفة. يؤدي الانخفاض في المستويات أو الوظيفة المعدلة لهذه المعلمة إلى انخفاض التحلل البروتيني للعامل V وعامل التجلط VIII.
لذلك ، يتم تنفيذ الجرعة ل:
- تحديد أسباب تشكيل غير مناسب للخثرة (حدث التخثر أو الجلطات الدموية الوريدية) ؛
- تشخيص الاضطرابات التي تسبب التخثر المفرط ؛
- الكشف عن أوجه القصور الوراثية أو المكتسبة من البروتين نفسه أو من البروتين C الذي تتعاون معه في عملية التخثر.
لتقييم بروتين S ، يتوفر نوعان من الاختبارات:
- الفحص الوظيفي : يقيس نشاط البروتين S ، مع التركيز على القدرة على تنظيم وتقليل تكوين الجلطات. قد يرجع الانخفاض في النشاط إلى انخفاض كمية المعلمة أو إلى وجود أشكال غير وظيفية.
- التحليل المناعي : يحدد مقدار البروتين S الموجود في عينة الدم المأخوذة من المريض (ملاحظة: مع هذا الاختبار ، يمكن قياس مقدار البروتين S المجاني أو المعتمد أو الكلي).
هذه المعلومات يمكن أن تكون مفيدة لتحديد نوع وشدة نقص البروتين S.
متى يتم وصف الامتحان؟
يسمح فحص البروتين S المتخثر بقياس الكمية وتقييم وظائفها.
عادة ما يشار إلى هذا التحليل بعد حدث خثاري غير مبرر ، كدعم لتشخيص اضطرابات فرط تخثر الدم ، وخاصة في المواضيع الصغيرة (أقل من 50 سنة من العمر) و / أو الذين ليس لديهم أسباب واضحة أخرى لإظهار هذه الظاهرة. .
قد يكون اختبار بروتين S مطلوبًا أيضًا في حالة الإجهاضات المتعددة . علاوة على ذلك ، من المهم جدا التحقق من قيم هذا البروتين قبل أخذ موانع الحمل الفموية . في النساء المعرضات للخطر ، قد يسبب هرمون الاستروجين والبروجستيرون المفعول تخثر وريدي أو غيرها من اضطرابات القلب والأوعية الدموية.
كما يمكن التوصية بالتقييم عندما يكون للمريض عضو قريب من العائلة يعاني من نقص في بروتين S الوراثي .
الاختبارات ذات الصلة
بالتزامن مع اختبار بروتين S ، يمكن للطبيب أيضًا توضيح تنفيذ التحليلات التالية:
- بروتين التخثر C ؛
- مضاد الثرومبين الثالث.
- عامل التخثر V طفرة.
- طفرة عامل تجلط الدم الثاني
- الحمض الاميني.
القيم العادية
فيما يتعلق بالمقايسة المناعية ، فإن القيم الطبيعية للبروتين S في الدم تكون في المدى 15-30 مجم / لتر (210-420 نمول / لتر).
يكون الفحص الوظيفي (نشاط البروتين S فيما يتعلق بفاصل زمني مرجعي) متساوياً:
- قيم البروتين S - النساء: 53 - 109 ٪ (في الوحدات الوظيفية: 0.53 - 1.09 U / ml) ؛
- قيم البروتين S - الرجال: 64 - 129٪ (في الوحدات الوظيفية: 0.64 - 1.29 U / ml).
ملاحظة : يمكن أن تتغير الفترة المرجعية للامتحان وفقًا للعمر والجنس والأجهزة المستخدمة في مختبر التحليل. لهذا السبب ، من الأفضل مراجعة النطاقات التي يتم الإبلاغ عنها مباشرةً في التقرير. وينبغي أيضا أن نتذكر أن نتائج التحليلات يجب تقييمها ككل من قبل الممارس العام الذي يعرف صورة المريض الأم.
ارتفاع البروتين S - الأسباب
لا ترتبط المستويات العالية من بروتين S عادة بالمشاكل الطبية و / أو العواقب المرضية ، لذلك لا تعتبر ذات صلة سريرية.
يمكن ملاحظة زيادة في البروتين S في حالة:
- أخذ الأندروجينات
- السكري؛
- متلازمة الكلوية.
انخفاض البروتين S - الأسباب
قد يرجع نقص أو نقص نشاط البروتين S إلى:
- الأمراض المكتسبة مثل الكبد أو أمراض الكلى والالتهابات الخطيرة والأورام.
- تغيرات وراثية (تنتقل من الآباء إلى الأطفال).
عجز البروتين S الخلقي أو المكتسب ينتج عنه فرط تخلخل (أو حالة تخثر ).
البروتين S: العيوب المكتسبة
قد يرجع نقص البروتين S المكتسب إلى:
- ملخص مخفض
- زيادة الاستهلاك
- فقدان أو مرور البروتين S من شكل حر إلى شكل محدد .
يمكن ربط عيب البروتين S المكتسب بما يلي:
- أمراض الكبد (تليف الكبد وفشل الكبد والتهاب الكبد المزمن وما إلى ذلك) ؛
- الاستهلاك المفرط (كما هو الحال في تخثر الدم داخل الأوعية) ؛
- نقص فيتامين K (نقص أو فشل المدخول الغذائي ، العلاجات مع dicumarolics أو المضادات الحيوية التي تتداخل مع تركيب هذا الفيتامين ، وما إلى ذلك) ؛
- حالات ما بعد الجراحة
- الكومارين العلاج المضاد للتخثر.
- التهابات حادة أو مزمنة.
- متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) ؛
- الحمل؛
- أخذ حبوب منع الحمل.
- متلازمات الحادة تتميز بالمعاناة من الجهاز التنفسي.
- مرض التهاب الأمعاء.
- مرض الكلى (المتلازمة الكلوية ، الفشل الكلوي.
- الذئبة الحمامية الجهازية.
- السكري؛
- احتشاء عضلة القلب
- أمراض الأورام.
في كثير من الأحيان ، في هذه الأشكال المكتسبة ، كما يتم تقليل مضادات التخثر الطبيعية الأخرى ، مثل مضاد الثرومبين الثالث.
بروتين S: أوجه القصور الخلقي
القصور الخلقي في البروتين S قد يعتمد على:
- توليف مخفض
- تخليق بروتينات ذات نشاط بيولوجي مخفض (اختلال وظيفي) لـ:
- انخفاض القدرة على الارتباط بالبروتين C ؛
- انخفاض القدرة على تدهور العوامل V و VIII .
تصنف أوجه القصور الموروثة من البروتين S إلى ثلاثة أنواع:
- نقص النوع الأول : هناك انخفاض في مستويات S في البروتين الحر ، في حين أن البروتين الكلي S طبيعي أو منخفض بعض الشيء (خلل كمي) ؛
- نقص النوع الثاني : يقلل من النشاط الوظيفي للبروتين ، لكن قيم البروتين S الحر ومعدلات البروتين الكلي S طبيعية (عيب نوعي).
- نقص النوع الثالث : هو نقص كمي ، حيث يوجد انخفاض في مستويات البروتين الحر S ومستويات طبيعية من إجمالي البروتين S (عيب كمي).
انخفاض البروتين S: العواقب المحتملة
يرتبط نقص بروتين S بشكل عام بزيادة مخاطر حدوث الانصمام الخثاري .
في الواقع ، يؤدي نقص البروتين S إلى انخفاض في نشاط الدم المضاد للتجلط (أو في حالة من أهبة التخثر ) ؛ وبالتالي ، فإن خطر حدوث جلطات دم غير طبيعية (ما يسمى بالجلطات الدموية ) يزداد في الأوعية الدموية.
هذه التشكيلات المشابهة لـ "الكتل" يمكن أن:
- الذهاب نحو الانهيار العفوي.
- تنمو حتى نقطة عرقلة إناء التي تنشأ ؛
- ينكسر ويهاجر في دائرة وينتهي أحيانًا بخلع وعاء أصغر.
العواقب الأكثر خوفا من هذه الحالة ، وتسمى الجلطة ، هي النوبة القلبية والسكتة الدماغية والانصمام الرئوي. نقص البروتين S هو السبب الأساسي لنسبة صغيرة من حالات تجلط الدم داخل الأوعية (CID) وجلطة الأوردة العميقة (DVT).
كيف تقيس
يتم اختبار بروتين S على عينة دم وريدية مأخوذة من الذراع.
إعداد الامتحانات
- قبل العينة ، من الضروري مراقبة صيام 8 ساعات على الأقل ، يتم خلالها قبول كمية صغيرة من الماء.
- في الأسبوعين السابقين للتحليل ، ينبغي التوقف عن العلاج بالفم مع الوارفارين (®Cumadin).
- قبل الخضوع للفحص ، يجب على المريض الانتظار لمدة 10 أيام لظاهرة خثرية محتملة.
تفسير النتائج
فحص البروتين S هو اختبار يستخدم لدعم تشخيص اضطرابات فرط تخثر الدم أو للتحقيق في أسباب الجلطة أو الجلطات الدموية الوريدية.
القيم الطبيعية للبروتين S
النشاط العادي وكميات من البروتين S تشير إلى تنظيم تجلط جيد.
قيم عالية من البروتين S
لا ترتبط المستويات العالية من البروتين S عادة بالمشاكل الطبية ، لذلك لا تعتبر ذات صلة سريرية.
قيم منخفضة من البروتين S
عجز البروتين S المكتسب يرجع في الغالب إلى تخليق كبدي مخفف. القيم المنخفضة لزيادة استهلاك بروتين S هي خاصية تجلط الدم داخل الأوعية وفترة ما بعد الجراحة.
انخفاض قيمة البروتين S يهيئ لتشكيل مفرط وغير مناسب للجلطات. إذا كان البروتين لا يعمل ، فإن عملية التخثر لا تعمل بشكل كافٍ أو كافٍ.
هذا يمكن أن يؤدي إلى زيادة في احتمال تطوير جلطة تعوق تدفق الدم في الأوردة (الجلطات الدموية الوريدية ، VTE) ، ولكن مدى الخطر يعتمد على مدى سوء أو خلل البروتين.
