عمومية
كثرة الخلايا البدينة هي مرض يتميز بتراكم الخلايا البدينة في مختلف أعضاء وأنسجة الجسم. بمجرد تراكم هذه الخلايا المناعية تطلق كميات كبيرة من الهيستامين.
ينتج الهيستامين الذي تنتجه الخلايا البدينة عواقب عديدة ، وأحيانًا خطيرة جدًا. ومع ذلك تختلف أعراض المرض وتعتمد على نوع من كثرة الخلايا البدينة.
التشخيص يتطلب فحوصات دقيقة واختبارات محددة. حالما يتم تحديد نوع من كثرة الخلايا البدينة ، يمكن تخطيط المسار العلاجي الأكثر ملاءمة. المسار العلاجي الذي لا يسمح للشفاء من المرض ، ولكن فقط يحسن الصورة أعراض.
ما هو كثرة الخلايا البدينة؟
كثرة الخلايا البدينة هي حالة مرضية نادرة ، تتميز بتراكم مفرط للخلايا البدينة في بعض أعضاء وأنسجة الجسم.
ما هي الماستوكات؟
الخلايا البدينة ، أو الخلايا البدينة ، هي مجموعة من الخلايا تنتمي إلى جهاز المناعة ، والتي تدافع عن الجسم من مسببات الأمراض وأنواع أخرى من التهديدات.
عندما يتم الهجوم على الكائن الحي بواسطة الجراثيم (الفيروسات أو البكتيريا) ، تبدأ الخلايا البدينة في إطلاق ، في الأوعية الدموية ، مركب كيميائي نيتروجيني يسمى الهيستامين . داخل الخلايا البدينة يتم تضمين هذه المادة في حبيبات داخل الخلايا مع عناصر أخرى. ليس من قبيل المصادفة أن عملية إطلاق الهيستامين تعرف باسم تحلل الخلايا البدينة.
الهستامين هو موسع للأوعية ، وبالتالي فإن إطلاقه يزيد من نفاذية الأوعية الدموية ، التي يتلامس معها. تفضل نفاذية أكثر للأنف ، عند نقطة معينة ، تدفق الخلايا المناعية الأخرى ، ولها دور محدد: لمهاجمة وإزالة مسببات الأمراض التي تصيب الجسم.
هذه العملية جزء من هذه الآلية الدفاعية الخاصة جداً ، المسماة بالالتهاب .
ماذا يحدث عندما لا تعمل الخلايا البدينة بشكل صحيح؟
الشكل: الخلية البدينة التي تحتوي على حبيبات الهستامين (بالبنفسج).
في بعض الأحيان ، يمكن أن تؤدي الخلايا البدينة إلى إطلاق هائل من الهيستامين حتى عندما يواجه الجسم عناصر غير ضارة ، مثل حبوب اللقاح وليست عوامل معدية. العملية الالتهابية ، المستمدة منها ، خالية من الهدف ، حيث لا توجد جراثيم تهاجمها ، ولكن لها تأثيرات وأسباب: احمرار الجلد ، وتورم في الجلد ، وصعوبة في التنفس ، وحكة ، والتهاب الأنف .
هذه الآلية الشاذة هي أساس تفاعلات الحساسية (أو الحساسية ) ، وعندما تصبح مكثفة بشكل خاص ، فإنها تأخذ اسم التأق .
أنواع من MASTOCYTOSIS والوباء
تم التعرف على نوعين من كثرة الخلايا البدينة:
- كثرة الخلايا البدينة الجلدية . الأعراض تؤثر على الجلد فقط ، لأن هذا هو المكان الذي تتراكم فيه الخلايا البدينة. عادة ما يصيب الأطفال ، لدرجة أنه يأخذ اسم بديل من كثرة الخلايا البدينة للأطفال . من بين نوعين من كثرة الخلايا البدينة الموجودة ، هو الشكل الأكثر شيوعًا ، على الرغم من أنه يجب ملاحظة أنه مرض نادر إلى حد ما. في الواقع ، يؤثر على شخص واحد في 1000.
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية . يمكن أن يحدث تراكم الخلايا البدينة في كل جزء من الجسم ، وبالتالي الجلد ، أي عضو (الكبد والطحال ونخاع العظام ، الخ) والعظام. هو اضطراب نادر جدا ، والذي يؤثر على البالغين في الأفضلية. وفقا لإحصاءات الأنجلوسكسونية ، شخص واحد لكل 150،000 يصاب مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
الأسباب
يتسبب تراكم الخلايا البدينة ، في أجزاء مختلفة من الجسم ، في إطلاق مكثف للهيستامين والوسطاء الكيميائيين الآخرين (المتضمن أيضًا في الخلايا البدينة) ؛ هذا الأخير ، جنبا إلى جنب مع الهيستامين ، هم من المهندسين من جميع الأعراض النموذجية من كثرة الخلايا البدينة.
ما الذي يزودك به؟
السبب أو الأسباب ، التي تسبب بداية كثرة الخلايا البدينة ، لم يتم توضيحها بالكامل بعد. الشيء الوحيد المؤكد هو أن هناك خطأ جيني عند أصل الاضطراب. وينبع هذا اليقين من حقيقة أن الحمض النووي للأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة يحدث طفرة في جينات C-KIT .
MOTATION OF GENE C-KIT: HEREDITARY OR SPONTANEUS؟
توصل الباحثون بعد سنوات من الدراسات إلى استنتاج أن جزءًا من مرضى الخلايا البدينة يورثون الجين C-KIT الذي طوره الوالدان ، في حين يقوم جزء آخر بتطوير الطفرة الجينية بشكل عفوي وبدون سبب (الآن) .
الأعراض والمضاعفات
كثرة الخلايا البدينة الجلدية لديها أعراض وعلامات مختلفة عن تلك النمطية من كثرة الخلايا البدينة الجهازية. ولذلك ، فإن الأعراض تعتمد حصرا على نوع من كثرة الخلايا البدينة في المكان.
CUTANEOUS MASTOCYTOSIS
كما يمكنك تخمين من الاسم نفسه ، فإن أكثر الأعراض المميزة لفتحة الخلايا البدينة الجلدية هي ظهور الآفات والتشوهات على الجلد.
هذه الآفات الجلدية يمكن أن تكون:
- مناطق صغيرة من الجلد من لون مختلف. هذه تسمى أيضا اللطخات .
- نقوش مستقر صغيرة من الجلد. وتسمى أيضا حطاطات .
- ينعم الجلد من حجم كبير والأحمر. هذه هي ما يسمى العقيدات .
- مناطق مرتفعة مرتفعة من الجلد ، ملحوظة فقط للمس. يتم تحديد هذه أيضا مع مصطلح لوحات .
- بثور ، أو مجموعات من السوائل تحت الجلد.
الرقم: كثرة الخلايا البدينة الجلدية في المراهق
تظهر الآفات ، كقاعدة عامة ، فقط على الجذع ولها لون يمكن أن يختلف من الأصفر إلى البني الفاتح إلى اللون البني الغامق. أبعادها متغيرة للغاية: يمكن أن تقيس ملليمترًا واحدًا في القطر ، ولكن أيضًا عدة سنتيمترات.
وعلى نفس القدر من التباين ، فإن عددهم هو: عدد المرضى الذين يظهرون آفة واحدة أو اثنتين فقط ، ويظهر البعض الآخر ألف.
وأخيراً ، تتعرض المناطق المصابة من الجلد للتورم والحكة والاحمرار .
نظام MASTOCYTOSIS
يمكن أن يؤدي وجود عدد مبالغ فيه من الخلايا البدينة في أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة إلى عدد كبير جدًا من الاضطرابات ، مثل:
- آلام في المعدة ، الناجمة عن القرحة الهضمية المستمرة. القرحة الهضمية هي النتيجة الطبيعية للإفراز المفرط للهستامين في المعدة.
- تضخم الكبد ( تضخم الكبد ) وما يترتب عليه من اليرقان . كل هذا يسبب الشعور باللامبالاة
- تضخم الطحال ( تضخم الطحال ) وآلام البطن اللاحقة
- ألم المفاصل
- تضخم الغدد الليمفاوية
- الشعور بالضعف
- جهد شديد ، حتى عند القيام بأنشطة أقل صرامة
- تقلب المزاج ، مثل التهيج والارتباك المفاجئ ، وفقدان الذاكرة
- فقدان الشهيه
- فقدان الوزن
- هشاشة العظام وآلام العظام.
- بحاجة للتبول في كثير من الأحيان
علاوة على ذلك ، تتميز كثرة الخلايا البدينة الجهازية أيضًا بمظهر:
- ومضات الساخنة المتكررة. إنه شعور مختلف عن ذلك بسبب التعرق الشديد.
- خفقان ، أو عدم انتظام ضربات القلب.
- مذهل . يعاني المريض من الدوار الشديد.
- انخفاض ضغط الدم ، أو انخفاض في ضغط الدم ، مع جميع عواقبه (عدم وضوح الرؤية ، والإغماء ، والشعور بالضيق العام ، وما إلى ذلك).
- صداع وضيق في التنفس وألم في الصدر وغثيان وإسهال.
هذه الأعراض ، وخاصة الهبات الساخنة ، والخفقان والارتباك ، تظهر فجأة في شكل هجمات تستمر من 15 إلى 30 دقيقة. بعد هذه الفترة الزمنية ، تختفي تدريجيا ، ولكن بعد ذلك تظهر في وقت لاحق.
غالبًا ما تتبع الهجمات مجهودًا بدنيًا ، وتناول بعض الأدوية (الأسبرين أو المضادات الحيوية) ، والضغط النفسي ، وتناول أطعمة وتوابل معينة ، وتناول الكحول والأمراض المعدية مثل الأنفلونزا والبرد.
الأنواع الفرعية من كثرة الخلايا البدينة الجهازية
استنادا إلى شدة والأعضاء والأنسجة المصابة ، يمكن تمييز ثلاثة أنواع فرعية مختلفة من كثرة الخلايا البدينة الجهازية. هذه هي كثرة الخلايا البدينة الجهازية المتقطعة ، كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية و كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض الدم . في 90 ٪ من الحالات ، تتأثر تلك التي تعاني من كثرة الخلايا البدينة الجهازية من شكل indolent ، الذي يتميز بأعراض معتدلة ومتغيرة.
الحساسية المفرطة
الأفراد الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة ، سواء النظامية والجلدية ، هم أبطال ، أكثر من الأشخاص الأصحاء ، من نوبات الحساسية المفرطة . التأق ، كما رأينا ، هو رد فعل تحسسي ناجم عن إطلاق متهور وبدون أي سبب للهيستامين ، بواسطة الخلايا البدينة.
سبب هذا الاستعداد الأكبر ربما يرجع إلى الوجود الهائل للخلايا البدينة في الأنسجة والأعضاء المختلفة.
الأعراض النموذجية للتأق
- صعوبات في الجهاز التنفسي
- تورم في العينين والشفتين واليدين ومناطق أخرى من الجسم
- حكة الجلد والطفح الجلدي المتقيح
- طعم معدني غريب في الفم
- عيون احمر ، حكة وملتهبة
- تعديلات على ضربات القلب
- شعور مفاجئ بالقلق
- انخفاض ضغط الدم
- الشعور بالتقيؤ والاسهال
- حمى
التشخيص
كل من كثرة الخلايا البدينة الجلدية وكثرة الخلايا البدينة الجهازية لها أعراضها الخاصة وبالتالي يتم تشخيصها باختبارات واختبارات مختلفة.
CUTANEOUS MASTOCYTOSIS
تسبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، كما هو واضح ، علامات الجلد واضحة (أي الآفات).
لذلك ، أولاً ، نبدأ بفحص موضوعي ، يقوم خلاله الطبيب (عادة طبيب أمراض جلدية ) بتحليل مظهر وحجم الآفات. هي خصائص مهمة ، لأنها نموذجية من كثرة الخلايا البدينة الجلدية: مظهر أحمر الجلد من الجذع وإحساس الحكة في المنطقة المعنية.
تتكون الخطوة الثانية من خزعة ، والتي تحدد بشكل قاطع ، ما هي علامات على الجلد ، التي كشفها الفحص الموضوعي. تشمل عملية أخذ العينات أخذ عينات مجهرية وتحليل عينة صغيرة من النسيج الجلدي المرضي (أي تتأثر بالحطاطات والعقيدات وغيرها). إذا ظهر ، من خلال الملاحظة تحت المجهر ، أن العينة تحتوي على عدد كبير جدا من الخلايا البدينة ، ثم أنها عن كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
نظام MASTOCYTOSIS
لتحديد التشخيص الصحيح من كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يجب استخدام الاختبارات 5 التالية في التسلسل:
- العد الكامل للدم . إنه عدد كل الخلايا والعناصر الأخرى الموجودة في الدم. يتطلب جمع ، من الوريد في الذراع ، من عينة الدم وتحليلها الدقيق. إذا ظهر ، في نهاية الاختبارات ، مستوى منخفض من خلايا الدم ، قد يعني ذلك وجود وجود مفرط للخلايا البدينة في نخاع العظم (NB: نخاع العظام هو العضو الذي ينتج خلايا الدم).
- تحليل مستويات التربتاز في الدم . تريبتاز هو إنزيم موجود فقط داخل الخلايا البدينة ، وتحديدًا في الحبيبات. لذلك ، إذا كان هناك كمية كبيرة من التريبتاز في دم الفرد ، فهذا يعني أنه من المؤكد تقريبا وجود عدد كبير من الخلايا البدينة. يتم الحصول على الكمي لمستويات التريبتاز مع اختبار دم معين.
- الموجات فوق الصوتية البطن . وهو فحص إشعاعي غير جراحي ، والذي يوفر صوراً واضحة للأعضاء الداخلية للجسم. في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجهازية المشتبه بها (تعداد الدم وتحليل مستويات إيجابية تريبتاز) ، يتم القيام بها لمعرفة ما إذا كان يتم تكبير الكبد والطحال.
- DEXA (امتصاص الطاقة المزدوجة بالأشعة السينية) . وهو فحص بالأشعة السينية ، والذي يسمح بقياس مستويات الكالسيوم في عظام الفرد. في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، تكون العظام ضعيفة في الكالسيوم وتخضع لمرض هشاشة العظام ، لأنها "موبوءة" بواسطة عدد مفرط من الخلايا البدينة ، التي تنتج مواد ذات تأثيرات أكالة.
- جمع نخاع العظام وتحليلها . تم العثور على نخاع العظام في المناطق الأعمق من بعض العظام. لذلك ، فإن أخذ عينة من العينة يتطلب حقنة ذات إبرة طويلة جداً وتخدير موضعي صغير ، لكي تمارس حيث تنوي إدخال الإبرة.
علاج
على الرغم من عدم وجود علاج يشفي من كثرة الخلايا البدينة ، فمن الممكن اللجوء إلى علاج يهدف إلى تحسين الأعراض.
هذا العلاج يعتمد على عاملين: نوع من كثرة الخلايا البدينة ، سواء الجلدي أو النظامية ، وشدة الأعراض .
ويستند على وجه الحصر تقريبا على إدارة المخدرات من مختلف الأنواع ، بعضها أكثر فعالية وقوة من غيرها.
CORTICOSTEROIDS للاستخدام الموضعي
تتوفر الكورتيكوستيرويدات الموضعية مثل الكريمات والمراهم والمراهم. يتم استخدامها من قبل المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة المعتدلة. عملهم يتمثل في منع إطلاق الهستامين ، وتوقع ، في الواقع ، على الزناد من عملية الالتهابات اللاحقة.
الآثار الجانبية ، التي تسببها الستيرويدات القشرية للاستخدام الموضعي ، هي:
- ترقق جلدي وتضيقات على الجلد
- تلون الجلد
- سهولة معالجة المنطقة لتكوين ورم دموي
لتقليل الآثار الجانبية ، من المستحسن تطبيق الدواء حصرا حيث توجد آفات جلدية.
مضادات الهيستامين
مضادات الهيستامين ، كما يمكن تخمينها من اسمها ، تمنع آثار الهيستامين.
يتم إعطاؤهم كلاهما في حالة كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، وفي حالة كثرة الخلايا البدينة المتطايرة ويستخدمون لعلاج الحكة وإحمرار الجلد.
الآثار الجانبية المحتملة هي: الصداع وجفاف الفم والأنف الجاف. كل ثلاثة تمر بسرعة كبيرة.
CHROMOGLICATE الصوديوم
عادة ما يستخدم كروموغليكات الصوديوم لعلاج الحساسية التي تسببها بعض الأطعمة وتلك التي تسبب حكة في العينين والتهاب الأنف. ويرتبط عملها العلاجي بالقدرة على تقليل كمية المواد التي تطلقها الخلايا البدينة.
الأعراض ، التي يبدو أنها الأكثر تأثيراً ، هي: ألم المفاصل ، الشعور بالضعف ، الصداع والحكة.
PUVA
يتكون PUVA في تعاطي دواء معين يسمى السورالين ، وفي التعرض اللاحق للمريض للأشعة فوق البنفسجية من النوع A ( ضوء UVA ). Psoralene يزيد من حساسية الجلد لتأثيرات الضوء UVA ، مما يساعد على إزالة الآفات الجلدية.
PUVA هو علاج ، إذا ما استخدم لفترات طويلة من الزمن ، يمكن أن يسبب ظهور أورام الجلد . لهذا السبب ، يتم استخدامه فقط في حالة كثرة الخلايا البدينة الجلدية الشديدة وللعدد المحدود من الجلسات.
CORTICOSTEROIDS في أقراص
تصنع الكورتيكوستيرويدات في الأقراص للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة التي تعاني من حكة شديدة للغاية و / أو ألم شديد في العظام.
الآثار الجانبية مختلفة ، وفي بعض الحالات ، خطيرة للغاية. لذلك من الجيد عدم إساءة استخدامه.
بعض الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات في الأجهزة اللوحية:
- زيادة الوزن
- احتباس الماء
- زيادة الشهيه
- ارتفاع ضغط الدم
- التهيجية
BIFOSPHONATES و SOCCER SUPPLEMENTS
يتم إعطاء البايفوسفونيت ، المرتبطة مكملات الكالسيوم ، للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة المتأثرة بهشاشة العظام. في الواقع ، تأثيرها هو إبطاء تدمير النسيج العظمي وتفضيل العملية المعاكسة ، وهي عملية البناء.
RECEPTORS ANTAGONISTS H2
يشار إلى مضادات مستقبلات H2 لعلاج آلام في المعدة بسبب القرحة الهضمية. هم ، في الواقع ، يعمل عن طريق منع الإفراط في الإفراج عن الهيستامين ، في المعدة ، والناجمة عن وجود عدد كبير من الخلايا البدينة في الجسم.
أدوية للرعاية من نظام خطير MASTOCYTOSIS
يتم التعامل مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية وما يسمى كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض الدم مع سلسلة من الأدوية ، مع تأثيرات إيجابية أكثر أو أقل.
بالتفصيل ، جميع الأدوية الممكنة هي:
- ألفا مضاد للفيروسات . صممت لعلاج الأورام ، كما كان لها تأثير إيجابي على كثرة الخلايا البدينة. يتم إعطاؤه عن طريق الحقن ، وفي الإدارة الأولى ، حيث لا يستخدم الجسم بعد ، يمكن أن يسبب أعراض تشبه أعراض الإنفلونزا والحمى المرتفعة وآلام المفاصل.
- إيماتينيب . تدار في أقراص ، فإنه يمنع آلية إنتاج الخلايا البدينة. وهو لا يوفر دائمًا النتائج المرجوة ويجعل المريض ، الذي يستخدمه ، أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
- Nilotinib و dasatinib . يتم إجراؤها من قبل المرضى الذين لا يستجيبون للإماتينيب. مثل هذه الأخيرة ، فإنها تتوقف عن إنتاج الخلايا البدينة وجعل المريض أكثر عرضة للعدوى.
- كلادريبين . تم تحديده أصلا لعلاج سرطان الدم ، وقد وجد أن لها آثار مفيدة حتى بين المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة. يتم إعطاؤه عن طريق الحقن والأفعال عن طريق تثبيط جهاز المناعة. يجعل المريض أكثر حساسية للعدوى.
أعراض العدوى المستمرة:
- درجة حرارة الجسم العالية
- الصداع
- آلام العضلات
- الإسهال
- الشعور بالإرهاق
بالإضافة إلى هذه العلاجات ، في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض الدم ، فمن الضروري أيضا علاج مرض الدم المصاحب. يمكن أن يكون الأخير سرطان الدم الحاد ، أو سرطان الدم المزمن ، أو سرطان الغدد الليمفاوية أو الورم النخاعي المتعدد .
لمزيد من المعلومات: أدوية علاج كثرة الخلايا البدينة
إنذار
كثرة الخلايا البدينة الجلدية تميل إلى التحسن بمرور الوقت ، لدرجة أن العديد من المرضى ، عندما يصلون إلى سن البلوغ ، يتعافون تمامًا.
ومن ناحية أخرى ، فإن كثرة الخلايا البدينة الجهازية هي مرض غير قابل للشفاء ، والذي في حالات أقل شدة (كثرة الخلايا البدينة الخاملة) يؤثر فقط على نوعية حياة المرضى ، بينما في الحالات الشديدة (كثرة الخلايا البدينة العدوانية و كثرة الخلايا البدينة المصاحبة لأمراض الدم) يمكن أيضًا حالة عمر المريض المتوقع.
