تعريف
ويلمز الورم (أو الورم الأرومي العصبي) هو ورم خبيث في الكلى ، مميزة لعمر الأطفال.
الفئة العمرية الأكثر تضرراً هي بين السنة الأولى والخامسة من العمر ، ولكن يمكن أن يحدث المرض أيضاً عند الأطفال الأكبر سنًا ونادراً في مرحلة البلوغ.
ورم ويلمز هو من أصل جنيني ، أي أنه مستمد من رسم الكلى البدائي.
البداية في الغالب متقطعة و 2 ٪ فقط من الحالات يمكن أن تكون وراثية.
في التسبب ، هناك تشوهات وراثية مختلفة متورطة. على وجه الخصوص، فإن عملية الأورام يمكن أن تسبب الطفرات والحذف من الجينات WT1 (الموجود على الكروموسوم 11)، والذي يحدث عادة في التفريق nefroblasti، خلال المراحل الأولى من التنمية في الكلى الجنينية. الانحرافات الجينية الأخرى المرتبطة ورم ويلمز تشمل حذف الكروموسوم 16 وتكرار الكروموسوم 12.
الورم الأرومي الكلوي يتطور في الغالب في كلية واحدة. تحدث الأورام الثنائية المتزامنة في حوالي 5 ٪ من المرضى. في بعض الأحيان، يمكن أن يحدث هذا المرض بالتعاون مع تشوهات خلقية في الجهاز البولي التناسلي (نقص تنسج الكلوي، وأمراض الكيسي، تحتاني والخصيتين)، ضخامة شقية (تناسق الجسم) أو أعراض محددة (بيكويث-فيدمان ودنيس-Drash).
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الأنيميا
- فقدان الشهية
- يقينا
- ألم في جانب واحد
- ألم في البطن
- ألم الكلى
- حمى
- ارتفاع ضغط الدم
- كتلة البطن
- فقدان الوزن
- دم في البول
اتجاهات أخرى
في كثير من الأحيان ، يظهر ورم ويلمز نفسه ككتلة في البطن واضح وغير مؤلم (أحادي أو ثنائي). في حوالي 20 ٪ من الحالات ، فإن أول علامة للمرض هو ظهور البيلة الدموية (الدم في البول) ، مما يدل على تورط أنبوبة الجمع الكلوية.
المرضى الذين يعانون من ورم أرومي كلوي قد يعانون أيضا من آلام في البطن ، وحمى ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن والتعب.
إذا كان ضغط عنيق الكلوي (مجمع تشكيلات الأوعية الدموية من الكلى أو مباشرة إلى ذلك) بسبب نقص التروية لحمة الجهاز، يمكن أن يمثل زيادة في ضغط الدم.
في أوقات أخرى ، يمكن أن يكون مظهر المرض دراماتيكيًا ، حيث يمكن أن يتكسر الورم داخل البطن مسبباً نزيفًا.
غالباً ما يوجد ورم ويلمز أثناء الفحص الطبي للأطفال. يتضمن التقييم التشخيصي تنفيذ الموجات فوق الصوتية في البطن (يشير إلى ما إذا كانت الكتلة كيميائية أو صلبة وما إذا كان الوريد الكلوي أو الوريد الأجوف السفلي متورطين). CT البطن ضروري لتحديد مدى الورم والتحقق من انتشار إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية ، إلى الكلى المقابل ، إلى الكبد أو الرئة. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الخزعة الجماعية.
التشخيص يعتمد على مرحلة الورم عند التشخيص (مرض مترجمة إلى الكلى أو الانتشار إلى أعضاء أخرى)، نوع النسيجي (ايجابية او سلبية) وعمر المريض، ولكن عادة ما تكون جيدة في الأطفال.
قد يشمل العلاج الاستئصال الجراحي والعلاج الكيميائي (مع vincristine و actinomycin D) ، مع أو بدون العلاج الإشعاعي. يتم أيضًا علاج الأطفال المصابين بمرض أكثر تقدمًا باستخدام الدوكسوروبيسين.
ومن الأدوية الأخرى التي تستخدم بكثرة سيكلوفوسفاميد ، وإفوسفاميد وإيتووسايد. الأطفال الذين يعانون من أورام غير قابلة للكسر كبيرة جدا أو الأورام الثنائية هم مرشحين للعلاج الكيميائي يليها إعادة التقييم ، وعندما يكون ذلك ممكنا ، عن طريق استئصال.
