عمومية
تليف الرئوي مجهول السبب هو مرض رئة ذو أسباب غير معروفة ، تتميز بتكوين غير طبيعي للأنسجة الندبية في جميع أنحاء الحويصلات الهوائية.
مع الطابع التدريجي والعواقب الدائمة ، يؤثر التليف الرئوي مجهول السبب على وظيفة الرئتين بطريقة عميقة (تسبب ، على سبيل المثال ، ضيق التنفس) ومسؤول عن مضاعفات خطيرة (مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، القلب الرئوي أو سرطان الرئة) .
لسوء الحظ ، التليف الرئوي مجهول السبب هو الحالة التي لا يوجد لها سوى علاجات الأعراض. وهذا يعني ، بالتالي ، أن المرضى مقدر لهم أن يعيشوا معه ، دون أي إمكانية للشفاء.
استعراض قصير لمصطلح التليف
في الطب ، والتليف هو المصطلح الذي يحدد تشكيل غير طبيعي من كميات كبيرة من الأنسجة الليفية الضامة (وهو نسيج لا معنى له ، وهو ما يعادل الأنسجة الندبة ) في جهاز من جسم الإنسان ، دون أي إشارة إلى سلوك الحمة ( وهو النسيج الوظيفي لجهاز ما.
تقوم العمليات الليفية بتغيير بنية العضو / الأنسجة المستهدفة ، وهذا ، بالإضافة إلى عدم وجود نشاط من النسيج الضام الليفي ، يؤثر أيضًا على وظيفتها.
ما هو التليف الرئوي مجهول السبب؟
تليف الرئوي المجهول السبب هو مرض رئوي مزمن (وبالتالي هو مرض رئوي طويل الأمد) ، يتميز بتكوين غير طبيعي ولأسباب غير معروفة من الأنسجة الندبية في جميع أنحاء الحويصلات الهوائية .
التليف الرئوي مجهول السبب هو حالة تقدمية مع عواقب لا رجعة فيها . وبعبارة أخرى ، فإنه يتفاقم مع مرور الوقت وينتج تغييرات ، على مستوى الرئتين ، دائمة (حيث يتكون النسيج الندبي ، وهذا الأخير مستقر ولا يمكن استبداله بأنسجة وظيفية).
ما هي الحويصلات الهوائية؟
الحويصلات الهوائية ، أو الحويصلات الهوائية الرئوية ، هي الحويصلات الصغيرة الموجودة في نهاية الشجرة القصبية داخل الرئة (القصبات الهوائية الثانوية ، القصبات الهوائية ، القصيبات الهوائية ، القصيبات الطرفية و القصيبات التنفسية) ، حيث الهواء الذي يدخل مع الاستنشاق ينهي جلطه. حيث يقوم الكائن البشري بجمع الأكسجين الموجود في الهواء المذكور. في جميع أنحاء الحويصلات الهوائية ، في الواقع ، تأخذ من الشعيرات الدموية التي تسمح الدم ، والتي تتدفق داخليا ، لإطلاق ثاني أكسيد الكربون في مقابل الأوكسجين في الهواء.
العواقب
في الأشخاص الذين يصابون بالتليف الرئوي مجهول السبب ، يتم تغطية الرئتين بالندوب ، والتي يكون لها تأثير جعلها أكثر "صلبة" وأقل مرونة و "سحق" الحويصلات الهوائية كما هو الحال في الرذيلة ، مما يمنعهم من دخول الهواء لإزالة الأكسجين.
تصنيف تليف الرئوي مجهول السبب
من وجهة النظر التعليمية ، ينتمي التليف الرئوي مجهول السبب إلى فئة من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب ( الالتهاب الرئوي غير المعدية ، من أسباب غير معروفة ، والتي تؤثر على الخلالي الرئوي ) ، والتي ، بدورها ، هي جزء من مجموعة الأمراض الباثولوجية الكبيرة من الأمراض الخلاليّة من الرئة (أو أمراض الخلالي الرئة ).
بالنسبة للقراء الذين لم يكونوا على دراية بها ، فإن الانقلاب الرئوي (أو ببساطة الخلالي) هو النسيج الضام المتداخل بين الحويصلات والنائب لتقديم الدعم الميكانيكي لهذا الأخير.
علم الأوبئة
تليف الرئوي مجهول السبب هو مرض رئوي نادر ، ولكن أسبقيته هو البديل الأكثر شيوعا من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب.
ووفقاً لبعض الأبحاث الإحصائية ، فإن معدل حدوثه السنوي سيتذبذب بين 6.8 و 16.3 لكل 100 ألف في الولايات المتحدة ، وبين 4.6 و 7.4 لكل 100.000 في أوروبا.
أكثر شيوعا بين الرجال من بين النساء ، والتليف الرئوي مجهول السبب يميل إلى التأثير على الناس فوق سن ال 50 في الأفضلية.
الأسباب
على الرغم من العديد من الأبحاث حول السبب ، فإن أسباب التليف الرئوي مجهول السبب غير معروفة. تشير كلمة "مجهول السبب" تحديدًا إلى هذا النقص في المعرفة بشأن العوامل السببية.
عوامل الخطر من تليف الرئوي مجهول السبب
لم تكن الدراسات المختلفة التي أجريت حتى الآن حول الأصل السببي للتليف الرئوي مجهول السبب. من هذه التحقيقات ، في الواقع ، ظهر أن التليف الرئوي مجهول السبب هو أكثر تواترا في وجود:
- تاريخ عائلي من تليف رئوي أو مرض خلقي رئوي. تظهر الأبحاث أن أكثر من 20٪ من المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب ينتمون إلى عائلة ، حيث يوجد أو كان هناك عضو آخر مصاب بالمرض نفسه ، أو على أي حال ، شكل من أشكال الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب.
- عادة تدخين السجائر . وفقا للإحصاءات ، أكثر من 75 ٪ من المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب لديهم تاريخ التدخين.
- تاريخ من التعرض المتكرر للمعادن والخشب والفحم والسليكا والحجر و / أو مساحيق القش ؛
- ما يسمى مرض الجزر المعدي المريئي .
- تاريخ سابق للعدوى الفيروسية المدعومة ، على سبيل المثال ، من قبل فيروس Epstein-Barr أو فيروس التهاب الكبد C.
من المهم أن نتذكر ، إذن ، أن الأرقام في اليد ، التليف الرئوي مجهول السبب أكثر شيوعًا بين الرجال (كما لو كان هؤلاء أكثر ميلاً إلى مرض الرئة محل السؤال) عند الشيخوخة.
الأعراض والمضاعفات
الأعراض النمطية وعلامات التليف الرئوي مجهول السبب هي:
- بحة في الصوت ، أي صعوبة في التنفس ؛
- سعال جاف
- ألم في الصدر
- إحساس متكرر بالإرهاق والضعف.
- فقدان الوزن دون سبب ؛
- طبل الأصابع (أو أصابع أبقراط و hippocratism الرقمية) ؛
تختلف طريقة إظهار نفسها وشدة هذه المظاهر من مريض لآخر: في بعض المرضى ، تكون الأعراض مهمة من بداية الحالة ؛ في المرضى الآخرين ، ومع ذلك ، يصبح شديد في غضون بضعة أشهر بعد مرحلة أولية طفيفة.
هل تعلم أن ...
تعتمد شدة أعراض التليف الرئوي مجهول السبب على مدى اتساع النسيج الندبي عند المستوى الرئوي. كقاعدة ، في الواقع ، هناك المزيد من الأنسجة الندبة والأعراض العرضية أسوأ.
مضاعفات
مع مرور الوقت ، يميل الأشخاص الذين يعانون من تليف رئوي مجهول السبب إلى حدوث مضاعفات ، مما يزيد من تدهور صحتهم ، إلى درجة التسبب في الموت بسرعة وبسرعة كبيرة.
على وجه التحديد ، من بين المضاعفات المحتملة للتليف الرئوي مجهول السبب ، هي:
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي . هو الارتفاع غير الطبيعي والمستمر في ضغط الدم داخل الشرايين الرئوية (أي الأوعية الشريانية التي تحمل الدم إلى الأكسجين إلى الرئتين) وداخل تجاويف القلب اليمنى (ثم الأذين الأيمن والبطين).
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو حالة طبية خطيرة للغاية والتي تميل إلى التفاقم مع مرور الوقت ، ويمكن أن يؤدي إلى الموت.
في ظل وجود تليف رئوي مجهول السبب ، تعتمد هذه الحالة على الضغط الذي يمارسه النسيج الندبي على الحويصلات الهوائية وعلى الشعيرات السنخية.
- القلب الرئوي . هو مرض قلبي خطير جدا ، يسببه ارتفاع ضغط الدم الرئوي ويتميز بتغيير مورفولوجي من البطين الأيمن للقلب (تكبير ، في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع سماكة الجدران).
عادة ما يسبب ظهور القلب الرئوي تفاقم بحة في الصوت.
- فشل في الجهاز التنفسي . وهي حالة مرضية حادة ، وفي وجود الشخص المصاب يظهر ضيق كبير في التنفس وضعف الأوكسجين في الدم (نقص أكسدة الدم).
الفشل التنفسي هو عموما المرحلة النهائية من التليف الرئوي مجهول السبب.
- سرطان الرئة . هذا هو مرض الرئة الناجم عن النمو غير المنضبط لأحد الخلايا المكونة للرئة.
في وجود تليف رئوي مجهول السبب ، سرطان الرئة هو الاحتمال الذي يؤثر بشكل إضافي على صحة المريض ويخاطر بحياته.
التشخيص
عموما ، لتشخيص تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب وتحديد مدى هذا المرض الرئة ، يحتاج الأطباء المعلومات من: قصة أعراض المريض ، والفحص البدني ، والتاريخ الطبي ، واختبارات ل تقييم وظائف الرئة ، تصوير الرئة (الصدر بالأشعة السينية ، التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر و / أو فحص الصدر بالأشعة المقطعية) والخزعة الرئوية .
حكاية الأعراض والامتحان الموضوعي والتاريخ
تمثل قصة الأعراض والفحص الطبي والتاريخ الطبي التحقيقات التشخيصية الأولية التي تساعد الطبيب على معرفة الأعراض بالتفصيل وفرض كل الأسباب المحتملة.
اختبار التقييم الرئوي
يتم إجراء اختبارات روتينية للوظائف الروتينية بشكل روتيني كلما ظهرت أعراض تنفسية (مثل ضيق النفس وألم في الصدر ، إلخ) ، وذلك لتحديد كيفية عمل الرئتين وما إذا كانت الأعراض المذكورة أعلاه مرتبطة بنقص الوظيفة الرئوية.
في المسار التشخيصي المؤدي إلى الكشف عن التليف الرئوي مجهول السبب ، فإن اختبارات تقييم وظائف الرئة هي:
- قياس التنفس . سريع وعملية وغير مؤلمة ، يقيس قدرة الشهيق والزفير للرئتين. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يوفر معلومات عن سالكية (أو الانفتاح) من الشعب الهوائية الرئوية.
- Oximetry . هو قياس تشبع الأكسجين في الدم. بسيطة وفورية مثل قياس التنفس ، لتنفيذه تحتاج إلى أداة تسمى مقياس التأكسج ، والتي يتم تطبيقها على إصبع أو إلى أحد فصوص الأذن.
- اختبار الإجهاد . وهو يتألف من تسجيل كيف يتغير إيقاع القلب وضغط الدم وتنفس المريض ، في حين أن المريض يمارس نشاطًا جسديًا مكثفًا إلى حدٍ ما.
تشخيص للصور
الصدر بالأشعة السينية (أو RX-thorax) ، التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي والتصوير بالصدر بالرنين المغناطيسي هي ثلاثة فحوصات بالأشعة السينية التي تقدم صوراً تفصيلية لهياكل الصدر الداخلية (أي القلب والرئتين والأوعية الكبيرة ، إلخ).
في حالة افتراضية من التليف الرئوي مجهول السبب ، وهذا يسمح للطبيب تشخيص لتقييم حالة صحة الرئتين ، وتحديد الشاذات مثل وجود الأنسجة cicatricial غير طبيعية.
الخزعة الرئوية
تتكون الخزعة الرئوية من الانسحاب (من المريض بوضوح) ومن ثم تحليل عينة صغيرة من النسيج الرئوي في المختبر.
يمكن أن تتم عملية أخذ العينات في 3 طرق مختلفة على الأقل: من خلال تنظير القصبات ، عن طريق غسيل القصبات الهوائية ، وأخيرًا عن طريق التدخل الجراحي .
علاج
تليف رئوي مجهول السبب هو قابل للعلاج حصرا من وجهة نظر الأعراض . في الوقت الحاضر ، في الواقع ، لا توجد علاجات قادرة على القضاء على نسيج الندبة غير طبيعي ، ولا علاجات قادرة على وقف التقدم الذي لا يرحم من مرض الرئة في السؤال.
وبالتالي ، فإن الأشخاص الذين يعانون من تليف رئوي مجهول السبب لا يمكن أن يعتمدوا إلا على علاج الأعراض ويعتزمون العيش مع علم الأمراض المذكور.
علاج الأعراض: ما الذي تتكون منه؟
يقدم علاج أعراض التليف الرئوي مجهول السبب ، في الواقع ، 3 أهداف ، وهي:
- تخفيف الأعراض.
- تبطئ التقدم الذي لا يرحم من المرض ؛
- تأجيل / تجنب أخطر المضاعفات.
يأتي إلى التفاصيل ، في قائمة العلاجات العرضية التي يمكن تنفيذها في وجود تليف رئوي مجهول السبب ، هي: الأدوية ، والعلاج بالأكسجين ، ما يسمى إعادة تأهيل الجهاز التنفسي ، وزراعة الرئة وتبني نمط حياة معين.
المخدرات
الأدوية الوحيدة لعلاج أعراض التليف الرئوي مجهول السبب وإبطاء تطورها هي الستيرويدات القشرية (الأدوية المضادة للالتهابات) والمثبطات (الأدوية التي يكون تأثيرها الأساسي هو تقليل كفاءة الجهاز المناعي).
بين الستيرويدات القشرية ، تجدر الإشارة إلى بريدنيزون. بين المثبطات المناعية ، هي: ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، آزاثيوبرين ، بنسيلامين وسيكلوسبورين.
OXYGEN THERAPY
العلاج بالأكسجين هو استخدام الأكسجين الإضافي ، الذي يمارس من خلال موزعات مناسبة (بعضها محمول حتى). بشكل عام ، يحدث تنفيذه كلما كانت هناك حاجة لزيادة كمية الأكسجين المتداولة في الدم.
في حالة التليف الرئوي مجهول السبب ، ينتج العلاج بالأكسجين الفوائد التالية:
- يسهل التنفس
- يقلل من خطر نقص الأكسجين في الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم) ؛
- يقلل من ضغط الدم في تجاويف القلب اليمنى ، مما يمنع ارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي.
- يحسن النوم ليلا.
مهم : العلاج بالأكسجين ، للأسف ، لا تبطئ تشكيل ندبة في الرئتين.
الجهاز التنفسي
إعادة تأهيل الجهاز التنفسي يتكون من قيام المريض بممارسة سلسلة من التمارين الحركية (تمارين الدراجات ، تسلق السلالم ، المشي ، إلخ) ، من أجل تحسين تحمل الجهد وتقليل شدة بحة في الصوت.
هام : مثل العلاج بالأكسجين ، ولا حتى إعادة تأهيل الجهاز التنفسي يبطئ تشكيل النسيج الندبي على المستوى الرئوي.
LUNG TRAPIANT
زرع الرئة هو جراحة استبدال رئة مريضة برئة سليمة من متبرع متوافق.
ونظراً للغزو الشديد والافتراض أكثر من مجرد فشل العملية (رفض الأعضاء) ، فإن زرع الرئة هو عملية مخصصة للحالات الأكثر خطورة وعندما لا تقدم جميع الحلول الأخرى المذكورة أعلاه أي فائدة.
نمط الحياة
وفقا لرأي الأطباء الموثوق بهم ، يستفيد المرضى الذين يعانون من تليف الرئوي مجهول السبب:
- ممنوع التدخين / الإقلاع عن التدخين ؛
- تجنب التدخين السلبي.
- اعتماد نظام غذائي معين ، والذي يتجنب انخفاض وزن الجسم النموذجي للأشخاص الذين يعانون من أمراض الرئة في السؤال ؛
- التطعيم ضد الأنفلونزا (لقاح الأنفلونزا) والالتهاب الرئوي (لقاح المكورات الرئوية).
إنذار
كونه مرض غير قابل للشفاء ، تقدمية مع عواقب دائمة ، والتليف الرئوي مجهول السبب لديه سوء التشخيص.
وقت البقاء على قيد الحياة
وقد أظهرت العديد من الدراسات الإحصائية أنه بالنسبة لمعظم المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب ، فإن فترة البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص هي 2-3 سنوات فقط .
منع
لسوء الحظ ، لا يعرف التليف الرئوي المجهول السبب وراء أسبابه المسببة للمرض ، وهو مرض لا توجد له إجراءات وقائية صالحة.
