أعراض فقر الدم الانحلالي

مقالات ذات صلة: فقر الدم الانحلالي

تعريف

فقر الدم الانحلالي عبارة عن مجموعة من أمراض الدم تتميز بتقصير متوسط ​​عمر خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية (عادة ما يكون ذلك حوالي 120 يومًا) وبدمارها المبكر عن طريق انحلال الدم خارج و / أو داخل الأوعية الدموية.

تحدث الصورة المرضية ، على وجه الخصوص ، عندما لا يمكن أن يعوض إنتاج نخاع العظم عن انخفاض بقاء كريات الدم الحمراء.

يمكن تمييز فقر الدم الانحلالي في مجموعتين:

1. فقر الدم الانحلالي بسبب العيوب داخل الخلايا : المرض مشتق من الشذوذات الداخلية من كريات الدم الحمراء ، القادرة على إحداث انحلال الدم ؛ قد تكون هذه التعديلات وراثية ومكتسبة ، ويمكن أن تشمل غشاء الخلية (على سبيل المثال ، spherocytosis) ، والتمثيل الغذائي أو وظيفة خلايا الدم الحمراء (على سبيل المثال ، اعتلال الهيموغلوبين ، مثل مرض الخلية المنجلية والثلاسيميا).

2. فقر الدم الانحلالي بسبب العيوب خارج الخلية : ثانوي إلى عيوب خارجية لخلايا الدم الحمراء ، والتي يمكن تدميرها بسبب التغيرات المناعية ، الأضرار الميكانيكية (الصدمة) ، فرط النشاط في الجهاز الشبكي البطاني (hypersplenism) ، السموم (التسمم بالسموم الانحلالي ، الرصاص ، النحاس والمركبات ذات القدرة المؤكسدة ، مثل الدابسون والفينازوبريدين) أو بعض العوامل المعدية. هذا الأخير يمكن أن يسبب فقر الدم الانحلالي من خلال عمل مباشر من السموم (كما هو الحال في العقديات الانحلارية أو ß-hemolytic ، Clostridium perfringens والمكورات السحائية) أو بغزو وتدمير كريات الدم الحمراء بواسطة الكائنات الدقيقة (على سبيل المثال Plasmodium spp و بارتونيلا spp).

أكثر الأشكال المتواترة التي تنتمي إلى المجموعة الأولى هي الكريات الحمروية الوراثية ، و الهيموغلوبين الليلي الانتيابي و نقص هيدروجين الغلوكوز 6 فوسفات (G6PD) ؛ في الحالة الثانية ، بدلا من ذلك ، فإن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ينهار.

الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *

• adynamia
• الأنيميا
• تفاوت الكريات
• يقينا
• قشعريرة برد
• دنف
• ألم في البطن
• الهيموجلوبين
• حمى
• انخفاض ضغط الدم
• اليرقان
• آلام الظهر
• شحوب
• تضخم الطحال
• كثرة الصفيحات
• البول الداكن
• دوخة

اتجاهات أخرى

في فقر الدم الانحلالي ، قد يكون انحلال الدم حادًا أو مزمنًا أو عرضيًا. المظاهر الجهازية مماثلة لتلك الموجودة في فقر الدم الأخرى وتشمل شحوب ، تعب ، دوخة وانخفاض ضغط الدم.

يمكن للمريض الإبلاغ عن انبعاث البقع الداكنة أو المصابة بالحمرة بسبب هيموغلوبين الدم.

من النادر حدوث أزمة انحلالية (انحلال الدم الحاد). يمكن أن تكون مصحوبة بقشعريرة ، حمى ، ألم في منطقة أسفل الظهر وبطن ، سجود وصدمة. يمكن أن يسبب انحلال الدم الشديد اليرقان وتضخم الطحال.

فيما يتعلق بالتشخيص ، ينبغي الاشتباه في انحلال الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم وكشف الخلايا الشبكية (زيادة في السلائف المباشرة من خلايا الدم الحمراء). خلال جمع البيانات anamnestic ، يجب إيلاء الاهتمام للطريقة التي تحدث أعراض فقر الدم ووجود أمراض مماثلة في الأسرة.

عند تقييم لطخة الدم المحيطية ، يمكن الإشارة إلى وجود الحالة عن طريق زيادة في البيليروبين غير المباشر ، فرط دهون الدم ، زيادة LDH والحد من الهبتوغلوبين. بعد التوجه الأول ، يتم تعريف كل شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي من خلال اختبارات تشخيصية إضافية (بما في ذلك اختبار Coombs ، الكهربي Hb الكمي و cytofluorimetry).

يعتمد العلاج على آلية التحلل الكامنة. وتشمل الأساليب المحتملة العلاج العسكري (أي إعطاء الأدوية المحتوية على الحديد) ، والكورتيكوستيرويدات ، واستخدام العوامل المخلبية واستئصال الطحال.