مقالات ذات صلة: Neuroblastoma
تعريف
الورم الأرومي العصبي هو ورم خبيث خاص بعمر الأطفال. هذه الأورام مستمدة من خلايا قمة عصبية ، والتي - خلال تكوين وتطور الجنين - النخاع الغدة الكظرية (الغدد الصماء وضعت فوق الكلى) والعقد (مجموعة من الخلايا موجودة على طول الدورة) من العصب) من الجهاز العصبي الودي.
يمكن أن يحدث ورم أرومي عصبي عند مستوى البطن (في حوالي 65٪ من الحالات) ، صدري (15-20٪) ، في الرقبة ، في الحوض أو في مواقع أخرى. لكن نادرا ما يظهر هذا على أنه ورم رئيسي للجهاز العصبي المركزي.
الأسباب الكامنة وراء الورم الأرومي العصبي ليست مؤكدة بعد. تشوهات خلوية المنشأ (بما في ذلك إعادة ترتيب أو طفرات أو تضخيم N-MYC) وتناول بعض المواد من قبل الأم أثناء الحمل (مثل الكحول ، وهيدانتوين ، والفينوباربيتال) قد تساهم في ظهور المرض.
عمر بداية نموذجي للورم العصبي هو الطفولة المبكرة: حوالي ثلاثة أرباع الحالات تحدث في الأطفال دون سن 4 سنوات.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الأنيميا
- فقدان الشهية
- يقينا
- ترنح
- ضمور وشلل العضلات
- العرج المتقطع
- ضيق التنفس
- انتفاخ البطن
- ألم في الصدر
- ألم العظام
- تضخم الكبد
- جحوظ
- سهولة النزيف والكدمات
- حمى
- تورم البطن
- ارتفاع ضغط الدم
- كتلة البطن
- كتلة أو تورم في الرقبة
- رمع عضلي
- الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي
- عين سوداء
- شحوب
- فقدان التنسيق بين الحركات
- فقدان الوزن
- نمشات
- الصفيحات
- تشنجات العضلات
- تعرق
- عدم انتظام دقات القلب
- سعال
اتجاهات أخرى
تتنوع الأعراض بشكل كبير وتعتمد على موقع الورم الأساسي وعلى طريقة انتشار المرض. المظاهر الأكثر شيوعا هي الحمى والوهن والتهيج وفقدان الوزن وتورم البطن وآلام العظام. في حالة وجود ورم عصبي مع توطين داخلي ، يمكن ملاحظة ظهور السعال وصعوبة في التنفس. عندما ينشأ الورم في الجزء السفلي من البطن ، سيكون له اضطرابات في المثانة و / أو الأمعاء ، مثل الألم المتكرر في البطن ، ويرتبط بفقدان الشهية ، والاسترخاء والشعور بالامتلاء لضغط الأحشاء. بالإضافة إلى ذلك ، الأطفال في بعض الأحيان يقدمون العصبية العصبية أو الشلل العصبي بسبب تمديد الورم المباشر في القناة النخاعية.
معظم أورام الخلايا البدائية العصبية تنتج الكاتيكولامينات ، والتي يمكن تحديدها عن طريق رفع مستويات هدمهم في البول. هذا يمكن أن يؤدي إلى متلازمة الأباعد الدموية التي تتجلى مع الإسهال المستمر ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وتسارع ضربات القلب والتعرق.
قد تكون بعض الأعراض ناتجة عن النقائل ، والتي تحدث عادة في نخاع العظام والكبد والعظام والعقد الليمفاوية ، أو ، أقل شيوعا ، والجلد والدماغ. هذه المظاهر قد تشمل العرج ، تضخم الكبد ، جحوظ ، hematomas حول الحجاج الثنائية ، والالتهابات المتكررة وتغيير الصحة العامة.
في وقت التشخيص ، حوالي 40-50 ٪ من الأطفال يعانون من أمراض محلية أو إقليمية ، في حين أن 50-60 ٪ لديهم النقائل. يمكن اكتشاف الأشكال الموضعية سببية أو التي يتم الكشف عنها من خلال وجود كتلة في الصدر أو الصدر ، والتي يمكن أن تترافق مع الألم. في أي حال ، يرتبط الورم الأرومي العصبي بمستويات متزايدة من نواتج الكاتيكولامينات البولية ويمكن التعرف عليه في البداية من خلال التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير الدماغي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تحقيقات تكميلية مثل خزعة و scintigraphy مفيدة في تحديد المرحلة ورم الخلايا السرطانية.
يمكن علاج الأشكال الموضعية لورم الخلايا البدائية العصبية عن طريق الاستئصال الجراحي والعلاج الكيميائي التقليدي. في حالة الانبثاث ، ومع ذلك ، فإن النهج العلاجي قد يشمل الإزالة الأولية للورم ، والعلاج الكيميائي بجرعة عالية المرتبطة بزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم والعلاج الإشعاعي المحلي. بشكل عام ، الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد لديهم توقعات أفضل من المرضى الأكبر.
