عمومية
متلازمة Lyell هو مرض جلدي التهابي خطير ، لحسن الحظ نادرة. تتميز هذه الحالة بتحلل كامل للغضروف ، أي تدمير الطبقة السطحية من الجلد والأغشية المخاطية التي تؤدي إلى تشريحها .
يظهر رد الفعل لقاعدة متلازمة ليل مع ظهور طفح جلدي باللويحات الحمراء والفقاعات والتحات المخاطية وفصائل البشرة في أجزاء مختلفة من الجسم ، كما لو أن الجلد قد تعرض لمادة حادة .
في معظم الحالات ، تكون متلازمة Lyell مستحثة بالمخدرات ويبدو أنها مرتبطة باستخدام أنواع معينة من الأدوية. في كثير من الأحيان ، يمكن تشغيل الصورة السريرية عن طريق العدوى ، أو الحساسية أو زرع نخاع العظم.
من وجهة نظر سريرية ، تمثل متلازمة Lyell حالة طارئة للمخاطر المرتبطة بتدمير الجلد والعواقب العامة (الجفاف ، المضاعفات المعدية ، عدم توازن الكهارل ، إلخ). إذا لم تتم إدارتها بواسطة الرعاية المركزة ، فإن متلازمة ليل قد تكون قاتلة.
ما
متلازمة Lyell: ما هو؟
متلازمة Lyell هي مرض جلدي التهابي يؤثر بشكل رئيسي على الأغشية المخاطية والجلد . تتميز هذه الحالات بتدمير وفصل الظهارة الجلدية والأغشية المخاطية ( انحلال البشرة الدهني ) ، وهو أمر ثانوي بالنسبة للتنشيط غير الطبيعي للجهاز المناعي. هذا التفاعل واسع جدا ، حيث أن متلازمة Lyell تنطوي على مشاركة ما لا يقل عن 30 ٪ من مساحة سطح الجسم .
متلازمة Lyell: مرادفات ومصطلحات
تُعرف متلازمة Lyell أيضًا باسم انحلال البشرة النخري السمي ( TEN ، والذي يرمز إلى " انحلال البشرة النخري السمي " Toxic Epidermal Necrolysis ). في كثير من الأحيان ، يشار إلى الشرط حمامي عديدة الأشكال لويحات.
تعتبر متلازمة Lyell من أكثر الأشكال الشديدة في الحمامي متعددة الأشكال.
تعميق: حمامي الشكلية - علامات مميزة وأنواعها وأسبابهاالأسباب
متلازمة Lyell هي عبارة عن التهاب جلدي muco- الجلدي الناجم عن تفاعل مناعي خلوي ، والذي ينتج عنه تلف الأنسجة الشامل . في الممارسة العملية ، يحدث انحلال بالغ على نطاق واسع مما يؤدي إلى تدمير وفصل ظهارة الجلد والأغشية المخاطية.
يمكن أن تكون عواقب متلازمة Lyell خطيرة للغاية: الأشخاص الذين يتأثرون بها يعاملون على أنهم حارقات.
ما الذي يمكن أن يؤدي إلى متلازمة Lyell؟
في حوالي 70٪ من الحالات ، تحدث متلازمة ليل بسبب المخدرات ؛ في كثير من الأحيان ، يرتبط انحلال البشرة السمي بالعدوى ، زرع نخاع العظم أو أسباب أخرى. في بعض الأحيان ، ومع ذلك ، متلازمة Lyell هو مجهول السبب ، وبالتالي فإن السبب الذي يظهر نفسه غير قابل للتعريف.
المخدرات
في معظم الحالات ، ترتبط متلازمة Lyell باستخدام بعض الأدوية.
ويرتبط خطر أعلى من تطوير necrolysis البشرة السامة على وجه الخصوص مع الأدوية التالية:
- الوبيورينول.
- مضاد للعدوى والمضادات الحيوية:
- السلفوناميدات (على سبيل المثال ، cotrimoxazole و sulfasalazine) ؛
- نيفيرابين.
- الأدوية المضادة للصرع:
- كاربامازيبين.
- الفينوباربيتال.
- الفينيتوين.
- اللاموتريجين.
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعائلة مشتقات الأكسيكام)
من بين الأدوية التي يمكن أن تحفز متلازمة Lyell أيضًا ما يلي:
- الأموكسيسيلين والأمبيسيلين والبنسيلينات الأخرى ؛
- السيفالوسبورين.
- حمض فالبوريك
- الباربيتورات.
- الكينولون.
أقل في كثير من الأحيان ، تم الإبلاغ عن انحلال البشرة سامة بعد إدارة الخناق ، والكزاز ، والجدري ، التهاب الكبد B ، لقاحات شلل الأطفال والسل لقاحات .
أسباب أخرى
يمكن أيضًا أن تحدث متلازمة Lyell بسبب:
- العدوى (فيروس الهربس البسيط والمفطورة الرئوية ) ؛
- الحساسية.
- زرع نخاع العظام.
- الذئبة الحمامية الجهازية.
متلازمة Lyell: آلية إمراضية
لم يتم بعد معرفة الآلية الكامنة وراء بداية انحلال البشرة السمي بشكل كامل ، ولكن يبدو أن هناك عدة عوامل.
يبدو أن متلازمة "ليل" التي يسببها الدواء تحدث بسبب استجابة مناعية غير طبيعية لدواء معين ( تفاعل فرط الحساسية أو حساسية ) أو إلى مستقلبات معينة مشتقة منه.
تحدد هذه المنتجات التفاعلية إنتاج وسيط التهابي ، وهو عامل نخر الورم ألفا (TNF-α) ، القادر على التسبب في تلف الأنسجة والآفات بطريقة مباشرة (من خلال تحريض الاستموات في الخلايا الكيراتينية ، أي الموت الذي انفصل من الجلد) ، بشكل غير مباشر (عن طريق تجنيد مكونات أخرى من الجهاز المناعي ، مثل السيتوكينات ، chemokines ، الخلايا التائية السامة للخلايا و NK).
في الآونة الأخيرة ، لوحظ أن التدمير الانتقائي للخلايا الكيراتينية (apoptosis) أثناء متلازمة Lyell ناجم عن تفاعل متغير بين مستقبلات الغشاء FAS - المسؤولة عن الانتحار المبرمج لهذه الخلايا - و ligand الخاص بها ( FAS L أو CD95L) ، والتي يتم التعبير عنها بشكل زائد. بعبارات أبسط ، فإن متلازمة ليل ستكون نتيجة لتنشيط مبالغ فيه رسائل الموت المبرمجة لخلايا البشرة ، التي تتفاعل مع الأمر مع " الانتحار الجماعي ".
ربما يميل الميل إلى تطوير هذا التفاعل إلى وجود استعداد وراثي. يجب التأكيد على أنه ، في كل موضوع على حدة ، تكون متلازمة ليل محددة لدواء معين ، وبالتالي لا يتم تحفيز الاستجابة المناعية الشاذة إلا عند تناول دواء معين أو نظيرته.
متلازمة Lyell: كيف انتشار؟
لحسن الحظ ، نادرًا ما تكون متلازمة ليل نادرة: يبلغ الحدوث حوالي 1،000،000 حالة في السنة.
الأعراض والمضاعفات
تتميز متلازمة Lyell بما يلي:
- تآكل الأغشية المخاطية
- مناطق واسعة من الانفصال البشرة الأدمي .
ولكي نكون واضحين ، فإن المريض المصاب بتسمم نخر البشرة السمي لديه حالة مشابهة جدا لحروق كبيرة . لهذا السبب ، تتطلب متلازمة Lyell تشخيصًا فوريًا ومعالجة طارئة مكثفة ملائمة.
المظاهر البادرية لمتلازمة Lyell
الآفات التي تميز متلازمة لييل ، وبالتحديد التقشر الملحوظ للنسيج الجلدي ، تليها تورط الأغشية المخاطية ، يتم توقعها من خلال الأعراض النظامية وغير المحددة . هذه المظاهر البادرية تتكون أساسا من الحمى والضيق العام .
قد يحدث الإحمرار والتورم المؤلم في اليدين والقدمين في وقت مبكر أيضًا.
أوقات ظهور متلازمة Lyell Syndrome
- عندما تكون متلازمة Lyell مستحثة بالمخدرات ، قد ينقضي ما بين 4 و 28 يومًا بين أخذ المنتج الطبي المسؤول وأول علامات سريرية.
- تشمل آفات متلازمة ليل الطفح الجلدي وانفصال البشرة ، وكل ذلك مع بداية حادة. المشاركة المخاطية ، كقاعدة عامة ، هي في وقت واحد مع مشاركة الجلد.
آفات متلازمة Lyell التي تشمل الجلد والأغشية المخاطية
بعد ظهور أعراض البادري ، تتضمن متلازمة ليل طفح جلدي يتكون من بقع محمرّة ، وبقع وحطاطات. هذا يبدأ عموما من الوجه والعنق والجذع ، ثم ينتشر إلى بقية الجسم.
يتبع الطفح الجلدي ظهور بثور أو فقاعات ، وفي حوالي 1-3 أيام يبدأ تقشير الجلد ومفارقات البشرة . في هذه المرحلة ، قد يعاني العديد من المرضى أيضًا من إحساس واضح بالحرق والحكة في الجلد .
هذه العلامات مصحوبة بآفات تآكلية للأغشية المخاطية ، مع تورط الفم والحلق والأنف وملتحمة العين والأعضاء التناسلية.
متلازمة Lyell: ما المواقع المتأثرة؟
في متلازمة Lyell ، يؤثر اندفاع الجلد والغشاء المخاطي على أكثر من 30٪ من مساحة سطح الجسم.
تؤثر الآفات بشكل رئيسي على الوجه والأطراف (الظهر ونخاع اليدين والأسطح الباسطة للأطراف وأخمص القدمين) والجذع ، ولكن من الممكن إشراك الأعضاء التناسلية والعيون والظهارة الداخلية ، مثل تلك الموجودة في المسالك الهوائية أو المسالك البولية.
متلازمة Lyell تؤثر أيضا على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي ، مما يؤدي إلى آفات تآكلي ، حويصلات ، ألم وحرق على الشفاه ، على الحنك وعلى اللثة.
مضاعفات متلازمة Lyell
يمكن أن تؤدي انفصال البشرة الجلدية الذي يميز متلازمة لييل إلى حالات طوارئ مختلفة ، مثل:
- تداعيات الدورة الدموية لفقدان المنحل بالكهرباء ، ومشاكل الجهاز التنفسي والجفاف.
- ألم شديد
- خطر التفسخ
- قصور متعدد المراحل.
الأدمة المعرضة تؤدي إلى مضاعفات معدية ، بما في ذلك الإنتان.
حتى بعد الشفاء من الممكن أن تتعرض لعقاب متلازمة Lyell ، خاصة على مستوى العينين والأعضاء التناسلية ، مثل:
- الشعرة.
- التهاب القرنية punctata (التهاب القرنية) ؛
- Simblefaron (الالتزام بين الجفني والصلبة الملتحمة) ؛
- شبم.
- التصاق المهبل.
التشخيص
كيف يتم تشخيص متلازمة Lyell؟
تشخيص متلازمة ليل هو سريري ، ويستند إلى الفحص الموضوعي للمريض ، وهذا هو على الملاحظة من الآفات في الجلد والأغشية المخاطية ، وربما بدعم من الفحص النسيجي بعد تنفيذ خزعة الجلد.
إذا لزم الأمر ، لتحديد السبب الدقيق لمتلازمة Lyell ، قد يستفيد الطبيب من بعض اختبارات الدعم ، مثل:
- عد الدم الكامل.
- قياس اليوريا في الدم.
- جرعات الشوارد ؛
- VES.
- اختبار وظائف الكبد
- الثقافات الميكروبيولوجية من الدم واللعاب والعينات المأخوذة من الآفات.
- الاختبارات المصلية ل HSV ، الميكوبلازما الرئوية أو الكائنات الدقيقة الأخرى المشتبه في تورطهم في المرض.
لسوء الحظ ، عندما لا تزال متلازمة Lyell في مراحلها المبكرة وتظهر نفسها بأعراض بادرية غير محددة ، لا يكون التشخيص المبكر ممكناً دائمًا ، مما قد يؤدي إلى تأخير في تحديد الأسباب والعلاج.
متلازمة Lyell: ما الذي يجب تمييزه؟
تعتبر متلازمة ستيفنز جونسون نوعًا محدودًا من متلازمة لييل: إن صور الأعراض لهذه الحالات متشابهة جدًا مع بعضها البعض ، مع اختلاف أن هذا الأخير أكثر شمولًا وشدة. في الواقع ، يؤثر متلازمة ستيفنز جونسون على أقل من 10٪ من كامل سطح الجسم ، في حين أن متلازمة لايل يمكن أن تتضمن أكثر من 30٪ من نفس الجسم .
اقرأ المزيد: متلازمة ستيفنز جونسون - التعريف والأعراض والأسباب »علاج
يجب إدخال المرضى الذين يعانون من متلازمة Lyell إلى وحدات العناية المركزة أو إلى ضحايا الحروق الكبيرة حالما يتم الاشتباه في التشخيص.
التدخل الأول وتدابير الدعم
تتطلب متلازمة Lyell دخول المستشفى ، في العناية المركزة ، لتجنب ظهور مضاعفات تهدد الحياة (مثل تعفن الدم أو فشل متعدد الأعضاء).
يتم التعامل مع المريض على أنه ضحية حروق كبيرة ، وعلى هذا النحو ، يتم علاج تصحيح اختلال توازن الإلكتروليت ، والتغذية الجافية والتغذية الوريدية للمريض ، وهذا هو مع عقامة الجلد.
تتضمن التدخلات الأولى التي يجب تناولها للمريض يعاني من متلازمة Lyell:
- إدارة السوائل في الوريد (ملاحظة: يتم تنفيذ نهج الأوعية الدموية في منطقة صحية) ؛
- صيانة المريض في بيئة دافئة ، مع درجة حرارة ثابتة (بين 26 و 28 درجة مئوية) لمنع الخسائر الحرارية ؛
- السيطرة على المعلمات الحيوية (معدل ضربات القلب ، وإدرار البول ، وما إلى ذلك) ؛
- تقييم مدى فصل البشرة.
- التعليق الفوري لجميع الأدوية (عند الإمكان) ؛
- نقل المريض على المدى القصير إلى الحروق أو وحدات العناية المركزة.
يجب التعامل مع الآفات الجلدية النموذجية من متلازمة Lyell يومياً بنفس الطريقة مثل الحروق ذات السماكة الجزئية. يمكن أن يكون انحلال البشرة السمي مؤلم للغاية ، وبالتالي يمكن إعطاء علاج مسكن مناسب ، في حالة عدم وجود موانع.
للتصدي لتدهور الصورة السريرية ، يمكن استخدام الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، السيكلوسبورين ، سيكلوفوسفاميد ، البنتوكسيفيلين و الثاليدومايد. إن استخدام الكورتيكوستيرويدات مثير للجدل للغاية ، وفي المراحل المتقدمة من متلازمة Lyell ، يمكن أن يكون ضارًا.
إنذار
- إن تشخيص متلازمة Lyell ليس مواتياً ، ويرتبط بشكلٍ عام ارتباطاً وثيقاً بمدى انفصال البشرة الأدمي. ترتبط الحالة بمعدل وفيات يبلغ حوالي 25-40٪.
- إذا كان العلاج مبكراً ، يمكن لمتلازمة ليل أن ترتبط بتطور مواتٍ. في الحالة الأخيرة ، لوحظ نمو الجلد بعد بضعة أسابيع.
