مقالات ذات صلة: Syringomyelia
تعريف
Sirigomyelia هو مرض عصبي يتميز بتكوين الخراجات أو تجاويف في الجزء المركزي من الحبل الشوكي. هذه الآفات داخل النقي تحتوي عادة على سائل واضح ، على غرار السائل سيفالوراكيديان.
إن الكيسات النخاعية متغيرة جدًا في الشكل والحجم ، ولكن على المدى الطويل ، يؤدي وجودها إلى حدوث ضرر للحبل الشوكي ، حيث إنه يوسع الأنسجة العصبية.
يمكن أن ينتج المرض من سبب معروف (تقرح النخاع الثانوي) ، وفي معظم الحالات ، يرتبط مع شذوذ خلقي في مفرق عنق الرحم ، المعروف باسم تشوه Chiari (والذي يتكون في فتق نسيج المخيخ في القناة الشوكية. ) ، أو من الدماغ (مثل داء الدماغ وتشنج العمود الفقري). ومن ثم ، فإنه سيكون شذوذًا في نمو نخاع العظم ، وعلى هذا الأساس الخلقي ، لا يستبعد أن تتداخل العوامل المكتسبة ، مثل الصدمات الشوكية والالتهابات واضطرابات الدورة الدموية وأورام نقي العظم والآفات الأخرى التي تعوق تدفق الخمور جزئيًا. أكثر نادرا ، لا يوجد سبب مؤهب معروف (النخلة الأولية).
عادة ما ينشأ التشكل النخاعي في منطقة عنق الرحم ، ولكن قد يمتد إلى أسفل على طول الحبل الشوكي بأكمله. من ناحية أخرى ، فإن syringobulbia ، هي حالة أكثر ندرة ، وعادة ما تتجلى على شكل شق (الشق) تقع في الجزء السفلي من جذع الدماغ ، قادرة على مقاطعة أو ضغط الأعصاب القحفية السفلى أو المسارات الحركية الصاعدة أو الهابطة الحركية.
تعتمد شدة المرض على الموقع في الحبل الشوكي وإلى أي مدى يتم تمديد تجويف النخاع. ثم يعاني كل مريض من مجموعة مختلفة من الأعراض وصورة إكلينيكية شديدة التنوع. تطور المرض بطيء بشكل عام.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- يقينا
- ضمور وشلل العضلات
- ضمور العضلات
- التلفظ
- عسر البلع
- اضطرابات المثانة
- ألم الرقبة
- ألم في اليد وعلى المعصم
- ألم في الذراعين
- ألم الوجه
- سحر العضلات
- أرجل قرحة
- سلس البراز
- فرط التوتر
- Hypoaesthesia
- ضعف
- عضلة ضمور
- آلام الظهر
- الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي
- شلل الحبال الصوتية
- شلل النصف السفلي
- تنمل
- بحة في الصوت
- تصلب المفاصل
- الجنف
- السقطات
- تشنجات العضلات
- التعرق الليلي
- شلل رباعي تشنج
- دوخة
- رؤية مزدوجة
اتجاهات أخرى
عادة ما يحدث النشوة الشبكية عند البالغين الشباب. عادةً ما يتسبب المرض في الضعف والضمور والشلل الرخو في اليدين والذراعين ، وكثيراً ما يحدث ذلك مع التحزُّم والتشوش وفقدان ردود الفعل. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث اضطرابات في البلع وضعف في الحساسية المؤلمة الحرارية (الشذوذ الأول الذي يمكن العثور عليه قد يتكون من حروق أو قطع لا تسبب الألم).
في وقت لاحق ، يتطور الألم المزمن (خاصة في الرقبة والذراعين واليدين والظهر) والقصور التشنجي في الأطراف السفلية ، في بعض الأحيان مع الشعور بالصلابة والضعف ، والمحركات الطرفية أو الاختلالات الحسية بسبب ضغط النخاع. يمكن أن يكون العجز غير متماثل.
يمكن أن تؤدي الإصابة بنقص العضلة إلى تغيير في درجة حرارة الجسم والتعرق والحركة المعوية.
أعراض syringobulbia تشمل ، بدلا من ذلك ، الرأرأة ، hypoesthesia thermodolhesia من الوجه الوحيدات أو الثنائية ، ضمور وضعف اللسان ، dysarthria ، الشلل من الحنك والحبال الصوتية وبحة في الصوت. في بعض الأحيان يحدث الشلل والدوار ، والفواق المستمر والألم العصبي الثلاثي التوائم.
يتم إعطاء التشخيص عن طريق الرنين المغناطيسي للحبل الشوكي والدماغ باستخدام الجادولينيوم. يشمل العلاج تصحيح الأسباب المؤهبة لنزلة النخاع الشرياني (على سبيل المثال ، الشذوذات القاعدية لعنق الرحم ، والأورام الفقارية بعد الجراحة) وإزالة الضغط الجراحي أو إجراءات أخرى لتصريف التجويف النخاعي واستعادة تدفق الخمور. لسوء الحظ ، لا يكون العلاج عادة قادرًا على حل الخلل العصبي الخطير.
