عمومية
Hypopituitarism هي حالة تتميز بانخفاض إفراز هرمون واحد أو أكثر من الغدة النخامية (الغدة الصغيرة الموجودة في قاعدة الدماغ). يمكن أن تكون الصورة السريرية الناتجة واضحة إكلينيكًا أو كامنة.
أعراض قصور النخامية تعتمد على ما هو هرمون مفقود ويمكن أن تشمل التعب والعقم وغياب الرضاعة وعدم تحمل البارد وقصر القامة. يمكن أن يؤدي نقص أو عدم وجود واحد أو العديد من أو جميع الهرمونات في الغدة النخامية إلى تغييرات مهمة في الكائن الحي (باستثناء الأوكسيتوسين والبرولاكتين).
يعترف قصور النخامية بالعديد من الأسباب ، بما في ذلك الاضطرابات الالتهابية ، أورام النخامية أو عدم كفاية إمدادات الدم إلى الغدة.
التشخيص يتطلب تنفيذ الفحوصات العصبية وجرعة هرمونات الغدة النخامية ، في الظروف القاعدية وبعد أنواع مختلفة من اختبارات التحفيز. تهدف هذه الأبحاث إلى تحديد الهرمونات التي تعاني من نقص ، وما إذا كان من الضروري استبدالها بالسمات الدوائية.
يستهدف العلاج السبب الكامن وراء قصور الغدة النخامية وعادة ما يتضمن العلاج باستبدال الهرمونات.
ما
Hypopituitarism هو المتلازمة الناتجة عن فقدان جزئي أو كامل لوظيفة الفص النخامي الأمامي (أو الغدة النخامية).
هذا يترجم إلى عجز هرموني :
- العالمية (panhypopituitarism) : يتم إفراز إفراز جميع هرمونات الغدة النخامية.
- انتقائية (قصور النخامية أو القصور الجزئي) : نقص يشمل فقط واحد أو بعض الهرمونات.
يتم إجراء تصنيف آخر من قصور النخامية على أساس العيادة:
- قصور قصور النخامية : يتم تعريفه عندما يكون العجز الهرموني واضحًا من الناحية السريرية ؛
- قصور الغدة النخامية الكامنة : يحدث فقط في حالات سريرية معينة (مثل الإجهاد ، الحمل ، إلخ) أو يتم اكتشافه فقط من خلال بعض اختبارات الهرمونات المحددة.
تنتج الغدة النخامية هرمونات مختلفة:
- ACTH (هرمون adrenocorticotropic) : يحفز الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزول.
- TSH (تحفيز الغدة الدرقية أو الهرمون thyrroid) : ينظم إنتاج الهرمونات عن طريق الغدة الدرقية.
- LH (هرمون luteinizing) و FSH (follicle- stimulating hormone) : السيطرة على الخصوبة في كلا الجنسين (الإباضة عند النساء ، إنتاج الحيوانات المنوية لدى الرجال) وتحفيز إفراز الهرمونات الجنسية من المبيض والخصيتين (الاستروجين والبروجسترون في النساء ؛ "رجل).
- GH (هرمون النمو أو somatotropic) : من الضروري للتنمية في الأطفال (العظام وكتلة العضلات) ؛ له تأثيرات على الكائن كله أثناء الحياة.
- PRL (هرمون البرولاكتين أو هرمون اللاكتون) : المسؤول عن إنتاج الحليب من قبل الأمهات بعد الولادة.
- الأوكسيتوسين : هرمون ضروري للعمل ، الولادة (يحفز التقلصات) والرضاعة.
- ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول أو فاسوبريسين) : يساعد على الحفاظ على توازن طبيعي للماء.
الأسباب
أسباب قصور النخامية عديدة.
- في معظم الحالات ، يعتمد هذا الخلل على الورم الحميد النخامي . يكون هذا الورم حميدا دائما تقريبا ، ولكن عندما يزيد حجمه يمكن أن يمارس ضغطا مفرطا على الجزء الطبيعي من الغدة. وبالتالي ، يسبب الورم الحميد الحد من أو تدمير النسيج الغدة النخامية صحية ، مما يجعلها غير قادرة على إنتاج الهرمونات بشكل صحيح. تجدر الإشارة ، إذن ، إلى أن الورم الحميد غدة النخامية يمكن أن يترافق مع إفراط في إنتاج بعض الهرمونات ، بينما في نفس الوقت صنع تلك التي تنتج عن الجزء الصحي المتبقي من نقص الغدة.
- يمكن أن ينتج نقص النخامية أيضًا عن علاج نفس الورم . في الواقع ، قد يحدث أن العلاج الإشعاعي أو العملية الجراحية لإزالة أضرار غدية جزء من الغدة النخامية الطبيعية أو الأوعية والأعصاب التي تنتمي إليها. ولهذا السبب بالتحديد ، قبل وبعد التدخل العلاجي ، يشار إلى إجراء جرعة من جميع هرمونات الغدة النخامية.
- بالإضافة إلى الورم الحميد ، يمكن أن تؤدي عمليات الأورام الأخرى (مثل ورم قحفي بلعومي وكيس Rathke) التي تتطور بالقرب من الغدة النخامية إلى قصور النخامية ، بالإضافة إلى أنبثاث الأورام الناشئ في أجزاء أخرى من الجسم.
- يحدث نقص النسيج النخاعي بسبب العمليات الالتهابية ، كما يحدث في حالة التهاب السحايا ، التهاب النخامية ، الساركويد ، كثرة المنسجات والسل.
- إن انخفاض إنتاج هرمونات الغدة النخامية قد يعتمد أيضًا على العلاج الإشعاعي الموجه للغدة النخامية أو الدماغ. هذا التأثير الجانبي يمكن أن يتأخر أيضاً ، حتى بعد عدة أشهر أو سنوات من العلاج.
- آخر حدث مرضي قادر على تحفيز قصور الغدة النخامية السريع هو السكتة الدماغية للغدة ، الثانوية لنزيف مفاجئ . هذه حالة طبية طارئة ويمكن التعرف عليها من خلال الأعراض المرتبطة عادة (الصداع الشديد ، تصلب الرقبة ، الحمى ، عيوب المجال البصري وحركات العين غير الطبيعية). يمكن أيضا أن يكون نقص إمدادات الدم إلى الغدة النخامية بسبب جلطات الدم ، وفقر الدم أو غيرها من الظروف الوعائية.
- وأخيرا ، يمكن أن يكون سبب قصور الغدة النخامية بسبب رض حاد في الرأس ، وعادة ما يصاحب ذلك غيبوبة أو غيرها من المشاكل العصبية.
تتضمن الوظائف المخفضة للغدد المستهدفة كلا من أشكال قصور الغدة النخامية (hypopituitarism الثانوي) ، وأخرى ذات أصل ما تحت المهاد (hypopituitarism).
قصور الغدة النخامية ليس مرض شائع ، ولكن الإصابة تتزايد باستمرار في الارتباط مع أشكال ما بعد الصدمة.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
قد تختلف المظاهر السريرية لنقص تصنع النخامية اعتمادا على هرمون مفقود أو ناقص.
عادة ما تكون بداية الأعراض تدريجية وقد لا تمر هذه الحالة دون ملاحظة لفترة طويلة. فقط في حالات معينة ، تظهر الاضطرابات المرتبطة بنقص النخامية فجأة وبشكل كبير.
في بعض الأحيان ، يقلل الغلة النخامية من إنتاج هرمون الغدة النخامية واحد ؛ في كثير من الأحيان ، تنخفض مستويات الهرمونات المتعددة (panhypopituitarism) في نفس الوقت.
نقص القشر الكظر
نقص ACTH يؤدي إلى نقص الكورتيزول بسبب نقص نشاط الغدد الكظرية.
هذا يؤدي إلى أعراض مثل:
- انخفاض مستويات السكر (الجلوكوز) في الدم ؛
- ضعف وتقليل التسامح مع الجهد ؛
- فقدان الوزن
- ألم في البطن
- انخفاض قيم ضغط الدم.
- خفض مستويات الصوديوم في البلازما.
وهو أشد أنواع نقص هرمون النخامية ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض.
نقص هرمون thyrostimulant
يؤثر نقص أو نقص هرمون thyrotropic على نشاط الغدة الدرقية (على وجه الخصوص ، وإنتاج T3 و T4) ، مما أدى إلى قصور الغدة الدرقية.
تشمل الأعراض المرتبطة بنقص TSH ما يلي:
- التعب.
- تورم عام
- زيادة الوزن
- عدم تحمل البرد
- الإمساك.
- بشرة جافة
- صعوبة في التركيز
- شحوب.
- النعاس.
- مستويات عالية من الكوليسترول.
- مشاكل الكبد.
تحفيز الجريبات ونقص هرمون الملوتن
في النساء قبل انقطاع الطمث ، يمكن أن يسبب نقص LH و FSH:
- انخفاض انتظام دورات الطمث.
- العقم.
- جفاف مهبلي
- هشاشة العظام.
في الرجال ، ومع ذلك ، فإن هذا العجز الهرموني يتجلى مع:
- انخفاض الرغبة الجنسية (الاهتمام بالنشاط الجنسي) ؛
- صعوبة في الحفاظ على الانتصاب والحفاظ عليه (العجز الجنسي ، ضعف الانتصاب) ؛
- التغيير الكمي والنوعي للحيوانات المنوية.
في الأطفال ، يؤدي نقص LH و FSH إلى تأخر سن البلوغ.
نقص هرمون النمو
في الأطفال ، يكون نقص هرمون النمو هو المسئول عن التنمية العامة الفقيرة والبطئية. علاوة على ذلك ، يسبب هذا النقص زيادة في كتلة الدهون وقصر القامة.
في البالغين ، يمكن أن يحدد نقص هرمون النمو:
- نقص الطاقات الجسدية
- التغييرات في تكوين الجسم (زيادة في الدهون وانخفاض في كتلة العضلات) ؛
- زيادة مخاطر القلب والأوعية الدموية.
نقص البرولاكتين
يرتبط نقص البرولاكتين بالتخفيض أو الغياب الكامل لإنتاج الحليب بعد الولادة.
نقص هرمون المضاد لإدرار البول
يؤثر نقص هرمون المضاد لإدرار البول (أو فاسوبريسين) على الكليتين ويمكن أن يؤدي إلى مرض السكري الكاذب. تتجلى هذه الحالة عادة مع العطش المفرط ، والبول المخفف والتبول المتكرر (البوال) ، خاصة خلال الليل.
التشخيص
يتم تشخيص تشخيص قصور الغدة النخامية على أساس الأعراض المقدمة من المريض وعلى نتائج التحاليل المختبرية (جرعات هرمون) والاختبارات التشخيصية للصور التي أجريت على الغدة النخامية.
أكثر بالتفصيل ، وتشمل التحقيقات اللازمة لتحديد وجود الشرط ما يلي:
- الجرعات الهرمونية : يتم إجراؤها على الدم ، وأحيانًا على البول ، لقياس مستويات الهرمونات التي يفرزها الغدة النخامية وأجهزتها المستهدفة (هرمون الغدة الدرقية الحر ، هرمون TSH ، البرولاكتين ، LH ، FSH والتستوستيرون عند الرجال أو الاستراديول لدى النساء). في بعض الحالات ، مطلوب اختبار التحفيز لتقييم نقص الكورتيزول أو GH.
- الفحوصات العصبية الإشعاعية : لاستبعاد الحالات الشاذة الهيكلية ، مثل وجود أورام الغدة النخامية ، يخضع المرضى المشتبه في قصور الغدة النخامية إلى تحقيقات في علم الأعصاب ، مثل التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع الوسائط المتباينة . يشار تصوير الأوعية الدماغية فقط عندما توحي تقنيات إشعاعية أخرى وجود تشوهات الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية.
علاج
على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لنقص تصورات الغدة النخامية ، إلا أنه قابل للعلاج مع استبدال الهرمونات الناقصة مع المركبات الاصطناعية ، إلى المستوى الصحيح من الناحية الفيزيولوجية قدر الإمكان. الهدف هو تقليل الأعراض (على سبيل المثال ، يجب ألا يكون المريض مدركًا لعواقب نقص الهرمونات) والسماح بإجراء حياة طبيعية.
يتم تكييف العلاج بالهرمونات البديلة لكل حالة من قصور النخامية. لهذا السبب ، يجب أن يراقب المريض المريض بانتظام بعد بدء العلاج. هذا يسمح للتحقق من آثار البروتوكول العلاجي ، وإذا لزم الأمر ، تعديله.
عادة ، بمجرد أن يتم تحديد الجرعة المثلى للعلاج بالهرمونات البديلة ، فإنها تبقى كافية لفترة طويلة ، ما عدا بداية الحالات التي تؤثر على مستويات هرمون البلازما (على سبيل المثال ، قد يتطلب GH زيادة في الجرعة اليومية من الكورتيزول ).
في بعض الأحيان ، يشمل علاج قصور النخامية الاستئصال الجراحي أو التشعيع لأورام الغدة النخامية.
