مقالات ذات صلة: Pemphigus vulgaris
تعريف
Pemphigus vulgaris هو مرض جلدي من أصل المناعة الذاتية. إنه في الواقع يتميز بوجود أجسام مضادة موجهة ضد desmoglein-1 و desmoglein-3 ، وهما جزيئتان تشاركان في التشوير والالتصاق بين خلايا البشرة. والنتيجة هي انحلال الشريان (بسبب فقدان التقاطعات بين الخلايا) مع تكوين حويصلات داخل البشرة وتآكلات واسعة على الجلد والأغشية المخاطية. عادة ، يظهر الفقاع في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 سنة وهو نادر عند الأطفال.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الفتق الفموي
- فقدان الشهية
- يقينا
- فقاعات
- فقاعات على اللسان
- دنف
- عسر البلع
- فرط الحمضات
- تآكل الجلد
- بثور
- onychomadesis
- فقدان الوزن
- الحكة
- قرحة جلدية
- أظافر متموجة
- بثور
اتجاهات أخرى
يتميز Pemphigus vulgaris بظهور فقاعات رخوة ومتغيرة في الحجم ومحتوى شفاف ، ولكن غالباً ما يمكن أن يحدث أن الجلد والأغشية المخاطية يمكن إزالتها بسهولة عن طريق ترك التآكلات المؤلمة. الآفات الفقاعية لها خصائص مهمة جدا: فهي تنشأ على الجلد الطبيعي والأسطح المخاطية ، أي أنها لا تصاحبها أي ظاهرة التهابية سابقة. عادة ، في بداية المرض ، يتم توطين الفقاعات في الفم ، حيث تنكسر وتستمر كقرحات مزمنة ، مؤلمة في كثير من الأحيان ، لفترات متفاوتة ، قبل ظهور حتى على المستوى الجلدي. لهذا السبب ، يعتبر عسر البلع من الأعراض المتكررة.
تنشأ الآفات الجلدية بشكل رئيسي عند مستوى الطيات الكبيرة (المناطق الأربية ، الإبطية والرقبة) وفي مناطق الضغط. عندما تنفجر الفقاعات يغادرون المناطق الملتهبة والقشرية. عموما ، الحكة غائبة. عندما تتأثر مناطق كبيرة من الجسم ، يمكن أن يكون فقدان السوائل كبيرا ويزيد من خطر العدوى. بالإضافة إلى ذلك ، هناك انخفاض تدريجي في الظروف العامة ، مع ظهور أعراض مثل الوهن وفقدان الوزن وفقدان الشهية.
ويستند تشخيص الفقاع الشائع على خزعة الجلد (كلا من الآفة الحديثة والجلد الطبيعي المحيطي) وعلى اختبار المناعي المباشر. توجد الأجسام المضادة 1 و 3 المضادة لل desmoglein في كل من المصل والجلد خلال المرحلة النشطة من المرض. يجب إجراء التشخيص التفريقي فيما يتعلق بالجلد الفقاعي الأخرى (مثل الفقاع الفقري ، الفقعان الفقاعي ، الحمامي الجلدية ، التهاب الجلد الحلئي الشكل والتهاب الجلد الفقاعي). هناك علامتان موضوعيتان مفيدتان للتمييز بين الفقاع الشائع: فرك الجلد المتاخم للمثانة مع بعض القوة يحدث انفصال البشرة (علامة نيكولسكي) والضغط على حويصلة يمكن أن يسبب امتداد الآفة إلى الجلد المجاور ( علامة Asboe-Hansen).
يتكون العلاج من الستيروئيدات القشرية وأحيانًا مثبطات المناعة. الهدف الرئيسي هو الحد من تشكيل الفقاعات ، ومنع العدوى وتعزيز الشفاء من الآفات والتآكلات. ومع ذلك ، فإن الاستجابة للعلاج يمكن أن تكون غير متناسقة وغير متوقعة. على الرغم من توفر العلاجات الفعالة ، إلا أن الفقاع الشائع يبقى مرضًا خطيرًا ومميتًا.
