تعريف
Hypertelorism هو تشوه خلقي يتميز بزيادة غير طبيعية في المسافة بين عضوين أو حتى أجزاء من الجسم.
عادة ، يشير إلى التشوه الجمجمى الذى يقطع المدارين العينيين ، والناجم عن التطور المفرط لأجنحة الوتد. تكون العينان متباعدتين إلى حد كبير ، مفصولين عن أنف تضاعف جذوره.
لا ينبغي الخلط بين hypertelorism و telecanthus ، حيث يتم زيادة المسافة بين الزوايا الداخلية للعيون (المسافة بينية) ، ولكن بين الزوايا الخارجية يبقى دون تغيير. وعلاوة على ذلك ، فإن المسافة بين التلاميذ في الاتصالات أمر طبيعي ، في حين أن النسبة أعلى من المعتاد في hypertelorism.
Hypertelorism هي حالة تشريحية مرتبطة بمجموعة غير متجانسة من الأمراض الخلقية ، مثل متلازمة إدواردز (التثلث الصبغي 18) ومتلازمة تيرنر.
ويرجع هذا التشوه إلى تشوهات صبغية معينة حتى في سياق متلازمات "Cri du chat" و LEOPARD و Apert و Aarskog و DiGeorge و Opitz و Crouzon.
ترتبط Hypertelorism بشكل عام مع خلل في الجص القحفي ، تشوهات في العين ، والتخلف العقلي وغيرها من تشوهات العظام.
الأسباب المحتملة * من Hypertelorism
- متلازمة تيرنر
- تثلث 13
- تثلث 18