عمومية
متلازمة ستيفنز جونسون هو تفاعل فرط الحساسية نادر وخطير يشمل الجلد والأغشية المخاطية.
في كثير من الأحيان نتيجة لتناول أنواع معينة من الأدوية ، يمكن أن تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في بعض الأحيان بسبب العدوى أو عوامل أخرى.
التقشر الجلدي هو واحد من الأعراض المميزة للمتلازمة المعنية. المرضى الذين يخضعون للتطور عادةً ما يدخلون المستشفى ويخضعون لعلاجات الرعاية والدعم الضرورية. إذا كانت المتلازمة ناتجة عن الأدوية ، يجب إيقاف تناولها على الفور.
إذا تم تشخيص حالته بسرعة ، يكون التكهن جيدًا بشكل عام.
ما هو؟
ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟
متلازمة ستيفنز جونسون هو تفاعل فرط الحساسية الحاد عموما (ولكن ليس دائما) بسبب الدواء. ويتميز بتدمير وفصل ظهارة الجلد والأغشية المخاطية (انحلال) والتي يمكن أن تكون عواقبها خطيرة للغاية.
المعدل السنوي لمتلازمة ستيفنز جونسون حوالي 1-5 / 1،000،000 ، لذلك ، هو رد فعل نادر جدا لحسن الحظ.
تعتبر العديد من المصادر متلازمة ستيفنز جونسون كتنوع محدود من انحلال البشرة السمي (أو متلازمة Lyell ، وهو نوع خاص من الحمامي متعددة الأشكال) ، ويتميز بأعراض مشابهة ولكن أشمل وأكثر شدة من أعراض متلازمة ستيفنز جونسون.
متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة النخري السمي: أي اختلافات؟
أعراض متلازمة ستيفنز جونسون و انحلال البشرة السمي متشابهة جدا. يتميز كلاهما بتدمير الجلد المتسرب اللاحق الذي يتسبب في حدوث متلازمة الموضوع في مناطق محددة من الجسم ( أقل من 10٪ من مساحة سطح الجسم بالكامل) ؛ بينما في حالة انحلال البشرة البشرة السامة فإنه يؤثر على مناطق أكبر من الجلد ( أكثر من 30 ٪ من سطح الجسم).
يعتبر الاهتمام من 15٪ إلى 30٪ من السطح الجلدي ، بدلاً من ذلك ، تداخلًا بين متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة السمي.
الأسباب
ما هي أسباب متلازمة ستيفنز جونسون؟
كما ذكرنا ، في معظم الحالات ، فإن متلازمة ستيفنز جونسون هي نتيجة تفاعل فرط الحساسية الناتج عن الدواء. ومع ذلك ، فإن هذا الأخير ليس السبب الوحيد الممكن للمتلازمة المعنية.
أخيراً ، في حالات أخرى ، على الرغم من ندرتها ، لا يمكن تحديد السبب.
المخدرات
من بين العقاقير المعروفة التي قد تكون قادرة على إحداث متلازمة ستيفنز جونسون ، نذكر:
- الأدوية المضادة للبكتيريا والمضادات الحيوية ، مثل:
- السلفوناميدات (مثل ، على سبيل المثال ، cotrimoxazole و sulfasalazine) ؛
- الأموكسيسيلين والأمبيسيلين والبنسيلينات الأخرى ؛
- الفلوروكينولونات.
- السيفالوسبورين.
- إلخ
- الأدوية المضادة للصرع (مثل ، على سبيل المثال ، كاربامازيبين ، لاموتريجين ، فالبروات ، الفينوباربيتال والفينيتوين) ؛
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات) ؛
- الباربيتورات
- بيروكسيكام
- الوبيورينول .
أسباب أخرى
الأسباب المحتملة الأخرى المسؤولة عن ظهور متلازمة ستيفنز جونسون هي:
- التهابات الطبيعة الفيروسية أو البكتيرية (على وجه الخصوص ، بدعم من الميكوبلازما الرئوية ) ؛
- إدارة بعض أنواع اللقاحات ؛
- مرض زرع التطعيم ضد مرض الكسب غير المشروع (أو GVHD)
من هم الناس في خطر لتطور متلازمة ستيفنز جونسون؟
خطر حدوث متلازمة ستيفنز جونسون هو أكبر:
- في مرضى فيروس نقص المناعة البشرية ومرض الإيدز ؛
- في المرضى الذين يعانون من الجهاز المناعي للخطر (على سبيل المثال ، بسبب المخدرات) ؛
- في المرضى الذين يعانون من الالتهابات مع Pneumocystis jirovecii .
- في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.
- في المرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم المزمنة.
- في المرضى الذين لديهم تاريخ من متلازمة ستيفنز جونسون.
الفيزيولوجيا المرضية
كيف ولماذا تحدث متلازمة ستيفنز جونسون؟
في الواقع ، لا تزال الآلية الكامنة في بداية متلازمة ستيفنز جونسون غير معروفة ، على الرغم من اختلاف الافتراضات في هذا الصدد. من بين هذه ، نذكر ما يلي:
- نظرية تغير التمثيل الغذائي للمخدرات : وفقا لهذه النظرية ، بسبب تغير التمثيل الغذائي للأدوية (ثابت ، على سبيل المثال ، في التخلص غير الكافي من المستقلبات التفاعلية) ، في بعض المرضى هناك تفاعل سام للخلايا توسط بوساطة الخلايا التائية من المستقلبات التفاعلية المذكورة أعلاه.
- نظرية Granulisin : وفقا لهذه النظرية فإنه سيكون من granulisin صدر عن الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية للعب دور رئيسي في وفاة keratinocyte وفي شدة مظاهر متلازمة ستيفنز جونسون.
- نظرية مستقبل FAS وبروتكته : تفترض هذه النظرية أن موت الخلية وتشكّل البثور النموذجية للمتلازمة المعنية يرتبطان ارتباطًا وثيقًا بتفاعل مستقبل الغشاء FAS (وهو مستقبل ، إذا تم تنشيطه ، يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج) لها يجند في شكل قابل للذوبان.
وأخيرًا ، تم أيضًا طرح فرضية وجود استعداد وراثي معين لتطوير متلازمة ستيفنز جونسون.
الأعراض
الأعراض الناجمة عن متلازمة ستيفنز جونسون
كما ذكرنا من قبل ، فإن الأعراض المميزة لمتلازمة ستيفنز جونسون تتمثل في التدمير والتشوه الملحوظ لنسيج الجلد ، والذي يضاف إليه تورط الأغشية المخاطية . ومع ذلك ، فإن الآفات الجلدية ليست هي الأعراض الأولى التي تظهر بها المتلازمة نفسها. هذا الأخير ، في الواقع ، يبدأ مع ظهور الأعراض النظامية وغير المحددة ( أعراض البادرية ) ، ثم ترك المساحة في وقت لاحق فقط إلى المظاهر الجلدية التي تميزه.
أعراض البادري
تكون الأعراض البادرية التي تبدأ بها متلازمة ستيفنز جونسون عادةً منهجية وتتكون من:
- حمى.
- الصداع.
- السعال.
- التعب.
- القرنية.
- آلام عامة ووعكة.
في هذه المرحلة ، قد يعاني العديد من المرضى أيضًا من الشعور بالحرقة و / أو ألم جلدي غير مفسر.
في حالة حدوث متلازمة ستيفنز جونسون عن طريق الأدوية ، تظهر الأعراض البادرية المذكورة أعلاه في غضون 1-3 أسابيع بعد بدء العلاج. تظهر أعراض الجلد والأغشية المخاطية الموضحة أدناه ، بعد أربعة إلى ستة أسابيع من بداية نفس الأعراض.
أعراض الجلد والغشاء المخاطي
بعد ظهور الأعراض البادرية أعلاه ، تنشأ أعراض الجلد والأغشية المخاطية. تبدأ بطفح جلدي مسطح وحمضي يبدأ عادة من الوجه والرقبة والجذع ثم ينتشر إلى باقي الجسم. في الحالة المحددة لمتلازمة ستيفنز جونسون ، يؤثر هذا الثوران على أقل من 10٪ من مساحة سطح الجسم.
في بداية الطفح الجلدي يلي تشكيل البثور التي تميل إلى التقشير في غضون حوالي 1-3 أيام. يمكن أن تظهر البثور أيضًا على مستوى الأعضاء التناسلية واليدين والقدمين. تحدث على الأغشية المخاطية (على سبيل المثال ، من الفم والحلق ، وما إلى ذلك) وقد تشمل حتى ظهارة داخلية ، مثل تلك الموجودة في المسالك الهوائية والمسالك البولية ، إلخ. حتى العيون تتأثر بشكل عام بتكوين البثور والقشور: فهي تظهر منتفخة ، حمراء ومؤلمة.
بالإضافة إلى التقشر الملحوظ للجلد ، يمكنك أيضًا مواجهة فقدان الأظافر والشعر.
بوضوح ، في مثل هذه الحالة ، يرى المريض ألمًا كبيرًا مصحوبًا بانتفاخ ملحوظ . وعلاوة على ذلك ، اعتمادا على المناطق التي تتشكل فيها البثور والتي يحدث فيها التقشر ، يمكن للمريض أن يصاب بصعوبات تنفسية ، وصعوبة في التبول ، وصعوبة في إبقاء العين مفتوحة ، وصعوبة في البلع ، والحديث ، وتناول الطعام ، وحتى الشرب.
مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون
تحدث مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون بشكل رئيسي بسبب النخر وتقرح الجلد والأغشية المخاطية. في حالة فشل وظيفة الحاجز التي يمارسها الجلد عادة ، يمكننا أن نلتقي:
- فقدان الشوارد والسوائل .
- تقلص الإصابات بأنواع مختلفة (بكتيرية ، فيروسية ، فطرية ، إلخ) يمكن أن تؤدي أيضًا إلى الإنتان .
هناك اختلاط خطير آخر يتمثل في ظهور عدم كفاية الأعضاء المختلفة (فشل متعدد الفصائل).
التشخيص
كيفية تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون؟
يمكن إجراء تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون عن طريق تقييم سريري بسيط للمريض ، ومراقبة الآفات في الجلد والأغشية المخاطية. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا إجراء خزعة جلدية مع الفحص النسيجي التالي ، على الرغم من أن هذا الإجراء لا يتم إجراؤه كثيرًا.
للأسف ، التشخيص المبكر ، عندما لا تزال المتلازمة في مراحله المبكرة ويتجلى مع أعراض البادري ، ليس من الممكن دائما. في الواقع ، بما أن هذه الأعراض غير محددة ، فقد نواجه تقييماً غير صحيح ، مع تأخر في تحديد السبب الحقيقي لمرض المريض.
ما هي الأمراض التي يجب ألا يتم الخلط بين متلازمة ستيفنز جونسون؟
قد تكون المظاهر والأعراض الناجمة عن متلازمة ستيفنز جونسون مشابهة لتلك الناجمة عن أمراض أخرى تشمل الجلد والأغشية المخاطية ، والتي لا ينبغي الخلط بينها. أكثر بالتفصيل ، يجب أن يتم تناول التشخيص التفريقي إلى:
- من الحمامي تعدد طفيفة وكبرى؛
- من انحلال البشرة السمي أو متلازمة Lyell ، إذا كنت تفضل ذلك ؛
- من متلازمة الصدمة السامة.
- من التهاب الجلد التقشري
- من الفقاع.
العلاج والعلاج
العلاجات المحتملة وعلاجات متلازمة ستيفنز جونسون
يتطلب علاج متلازمة ستيفنز جونسون بشكل عام دخول المستشفى ، اعتمادًا على توقيت التشخيص - وبالتالي مدى الآفات الجلدية المبلغ عنها والتقشر - في قسم الأمراض الجلدية ، أو في وحدة العناية المركزة ، من أجل تجنب ظهور مضاعفات مميتة (مثل الالتهابات والإنتان).
إذا كان سبب المتلازمة هو تناول الدواء ، فيجب إيقاف العلاج معه على الفور.
لسوء الحظ ، حتى إذا كان هناك بعض الأدوية التي يمكن استخدامها لمحاولة وقف تطور المتلازمة ، فلا يوجد علاج حقيقي لمتلازمة ستيفنز جونسون. في أي حال ، يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج في المستشفيات بسبب تأثرهم بالمتلازمة المعنية تلقي العلاجات الداعمة الكافية.
دعم العلاج
الرعاية الداعمة ضرورية لضمان بقاء المريض. قد تختلف وفقا لظروف هذا الأخير.
- ينبغي أن تدار السوائل المفقودة والإلكتروليت عن طريق الفم . خطاب مماثل بخصوص التغذية إذا كان المريض غير قادر على توفيره بشكل مستقل بسبب آفات الجلد والأغشية المخاطية للفم والحنجرة ، إلخ.
- يجب على المرضى الذين يعانون من إشراك العين أن يقوموا بزيارات متخصصة وأن يخضعوا لعلاج محدد لمنع أو على الأقل الحد من الضرر الناجم عن المتلازمة.
- يجب معالجة الآفات الجلدية النموذجية من متلازمة ستيفنز جونسون بشكل يومي ومعالجتها بنفس طريقة التعامل مع الحروق.
- في وجود عدوى ثانوية ، من الضروري المضي قدما في علاج هذا الأخير ، وإنشاء علاجات مناسبة ضد مسببات الأمراض المسببة (باستخدام ، على سبيل المثال ، أدوية المضادات الحيوية - بشرط ألا تكون معروفة للحث على المتلازمة المعنية - الأدوية المضادة للفطريات ، إلخ.) .
أدوية لتقليل مدة متلازمة ستيفنز جونسون
في محاولة لوقف متلازمة ستيفنز-جونسون أو تقليل مدتها ، من الممكن اللجوء إلى استخدام الأدوية ، مثل:
- Ciclosporin ، تدار لمنع عمل الخلايا التائية .
- الكورتيزون لاستخدامها النظامية ، من أجل تثبيط عمل الجهاز المناعي ، ولكن في نفس الوقت مفيد لمكافحة الألم .
- جرعة عالية من الجلوبولين المناعي EV ( IgEV ) ؛ تدار في وقت مبكر. يجب عليهم إيقاف نشاط الأجسام المضادة ومنع عمل مستقبل مستقبل FAS .
ومع ذلك ، فإن استخدام هذه الأدوية هو موضوع اختلاف الآراء بين الأطباء .
في الواقع ، يرتبط استخدام الكورتيكوستيرويدات بزيادة في معدل الوفيات ويمكن أن يؤيد ظهور العدوى أو يحجب الإنتان المحتمل. على الرغم من أن هذه الأدوية أظهرت بعض الفعالية في تحسين الآفات العينية.
وبالمثل ، على الرغم من أن إعطاء IgEV يسمح بالحصول على نتائج أولية جيدة ، وفقًا للتجارب السريرية والتحليلات بأثر رجعي ، فإن النتائج النهائية التي يتم الحصول عليها متناقضة. في الواقع ، من هذه التجارب والتحليلات يمكن أن نجد أن IgEV لا يمكن أن يكون غير فعال فقط ولكن من المحتمل أن يكون متصلا بزيادة في معدل الوفيات.
علاجات أخرى
في بعض الحالات ، يمكن أيضًا إجراء عملية فصل البلازما ، وذلك لإزالة بقايا مستقلبات الدواء الفعالة والأجسام المضادة التي قد تكون سببًا لمتلازمة ستيفنز جونسون.
ومع ذلك ، سيتم تحديد العلاج الأنسب لكل مريض من قبل الطبيب وفقًا لظروف المريض وعلى أساس المرحلة التي يتم فيها تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون.
إنذار
ما هو تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون؟
إن متلازمة ستيفنز جونسون - وبالتالي ، بمشاركة أقل من 10 ٪ من سطح الجسم - لديها معدل وفيات حوالي 1-5 ٪ . ومع ذلك ، يتم تقليل هذه النسب في حالة العلاج المبكر. لذلك ، إذا تم تشخيصها ومعالجتها على الفور ، فقد يكون تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون جيدًا.
