الخرف الجبهي الصدغي

عمومية

الخرف الجبهي الصدغي هو مرض دماغي عصبي يحدث بسبب التدهور التدريجي للخلايا العصبية الموجودة في الفص الأمامي والزمني للدماغ.

تتحكم مناطق الدماغ هذه في اللغة ، والسلوك ، وجزء من مهارات الحركة والتفكير ، وبالتالي يؤدي انحلالها التدريجي إلى تغيرات في المناطق سالفة الذكر. هذه مشاكل نموذجية: الصعوبات في التعبير عن الكلام ، التغيرات المفاجئة في الشخصية ، اضطرابات التوازن وفقدان الذاكرة.

على الرغم من اكتشافات العقود الأخيرة ، فإن الآلية التي تؤدي إلى تدهور الخلايا العصبية لا تزال تحمل بعض علامات الاستفهام.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي ليس سهلاً ويتطلب العديد من الفحوصات واختبارات التقييم.

لسوء الحظ ، كما هو الحال مع العديد من أشكال الخرف الأخرى ، فأنت لست بحوزة علاج يشفي أو يضعف المرض.

ما هو الخرف الجبهي الصدغي؟

الخرف الجبهي الصدغي هو شكل من أشكال الخرف الذي ينشأ نتيجة لانحلال الخلايا العصبية (أو العصبونات) ، الموجود في الفص الأمامي والزمني للدماغ .

تعريف من دنمانس

في الطب ، يشير مصطلح الخرف إلى مرض دماغي عصبي ، نموذجي لكبار السن (ولكن ليس حصريًا لكبار السن) ، والذي ينطوي على التقليل التدريجي والدائم بشكل لا رجعة فيه للكليات الفكرية (أو المعرفية) للشخص.

هذا التخفيض له عواقب عديدة: فهو يتدخل في تنفيذ أبسط الأنشطة اليومية ، مع العلاقات الشخصية (أي بين الناس) ، مع مهارات التفكير والذاكرة ، مع استخدام لغة واضحة ومناسبة ، مع التوازن ، مع العضلات الحركية ، مع السلوك ، مع شخصية وعاطفية.

علم الأوبئة

الخرف الجبهي الصدغي هو الشكل الرابع الأكثر شيوعا من الخرف ، بعد مرض الزهايمر المعروف ، والخرف الوعائي وخرف Lewy .

مقارنة مع هذه الأمراض المذكورة أعلاه (التي تؤثر أساسا على كبار السن) ، يميل إلى الظهور في الأفراد الأصغر سنا ، وعموما بين 40 و 65 سنة.

يؤثر على كلا الجنسين على حد سواء.

الأسباب

الآلية الدقيقة التي تحرض بداية الخرف الجبهي الصدغي قد تم توضيحها جزئيا فقط.

أظهرت أحدث الأبحاث ، المستندة إلى تحليل ما بعد الوفاة للمرضى ، ما يلي:

التدهور التدريجي للخلايا العصبية من الفص الجبهي والصدغي هو لاحقا لتشكيل ، داخل نفس الخلايا ، من مجاميع البروتين غير طبيعية . بالنسبة لمجاميع البروتين فإننا نعني كميات صغيرة من البروتينات.
بين البروتينات التي تشكل الركام ، والأكثر تمثيلا و "الشهير" هو تاو . تاو هو بروتين من الأنيبيبات الدقيقة ، وهي هياكل صغيرة داخل الخلايا تقوم بتنظيم نقل العناصر الأساسية داخل الخلية. عندما يشكل تاو المجاميع ، فإن الأنبوب الدقيق لم يعد يعمل بشكل صحيح وتموت الخلية المعنية .
يمكن أن يكون الخرف الجبهي الصدغي هو مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأطفال . في البداية ، تم الافتراض فقط من خلال الملاحظة أن حوالي ثلث المرضى كان لديهم أب أو أم مع نفس المرض.
بعد ذلك تبين أيضا من خلال تحديد الطفرات الجينية على قدم المساواة في أفراد الأسرة نفسها ، حاملات الخرف الجبهي الصدغي.
الجينات ، التي ، إذا تحورت ، تؤهب للخرف الجبهي الصدغي ، هي ثلاثة على الأقل: MAPT و GRN و C9ORF72 . تكمن MAPT في الكروموسوم 17 وتشارك في تركيب بروتين tau "المعتاد"؛ يتواجد GRN و C9ORF72 على التوالي على الكروموسوم 17 والصبغي 9 ويتعاونان معا في التركيب وعلى التشغيل السليم للبروتين الذي يسمى TDP-43.
وتحفز الطفرات التي تؤثر على MAPT و GRN و C9ORF72 على تراكم البروتينات المرتبطة بها ، داخل الخلايا العصبية ، وبالتالي تاو و TDP-43.
لجميع الحالات التي لا يبدو أن هناك أي إلمام بها ، فإن ظهور بروتينات البروتين يحدث لأسباب لا تزال غير معروفة.

تقديمات العفو المستدام

وبفضل الاكتشافات العلمية المذكورة في النقاط السابقة ، قام خبراء الأمراض العصبية بتحديد ثلاثة أنواع فرعية من الخرف الجبهي الصدغي:

مرض بيك . تتميز هذه المركبات بوجود تجمعات داخل خلوية من بروتين tau (يطلق عليها "أجسام بيك") ، ولا يبدو أنها مرتبطة بأي نوع من أنواع الطفرات الوراثية الوراثية.
في معظم الحالات يحدث بعد 50 سنة.
اختيار يشير إلى الباحث الذي وصفه لأول مرة ، وهو اختيار أرنولد بيك.
الخرف الجبهي الصدغي مع الشلل الرعاشي المرتبط بالكروموسوم 17 . هو في الواقع مرض وراثي ، يتميز بتغير جين MAPT ووجود تجمعات بروتينات tau.
حبسة تقدمية أولية . مع بداية نموذجي حوالي 40 سنة وتطور عرضي بطيء وتدريجي ، هو فقط في حالات نادرة مرتبطة بطفرات وراثية من جينات MAPT و GRN و C9ORF72. عادة ، في الواقع ، فإنه يعرض نفسه كمرض مع أسباب غير معروفة.

الأعراض والمضاعفات

ومن بين الوظائف المختلفة التي يتم إجراؤها ، تتحكم الفصوص الأمامية والفصوص الزمنية للدماغ أيضًا في السلوك واللغة ومهارات التفكير وجزءًا من حركات الجسم وبعض العضلات .

ولذلك ، فإن تدهور الخلايا العصبية ينطوي على سلسلة من الأعراض والعلامات ، والتي تشير أساسا إلى هذه المناطق.

الخرف الجبهي الصدغي الأمامي لديه اتجاه تقدمي. وهذا يعني أن آثاره تميل إلى التفاقم أكثر فأكثر مع مرور الوقت (عادة في غضون بضع سنوات).

ملاحظة: بالنسبة لبعض المرضى ، لا يمكن لتدهور العصبونات أن يؤثر إلا على الفصوص الأمامية أو الفصوص الزمنية فقط. هذا يؤدي إلى صورة أعراض غير كاملة ، والتي تعتمد على منطقة الدماغ المعنية.

المشاكل السلوكية

جنبا إلى جنب مع تلك اللغة ، والمشاكل السلوكية هي الأعراض الأولى التي تظهر في أولئك الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي.

يمكن أن تتكون من:

سلوك غير لائق في الأماكن العامة.
الاندفاع.
انخفاض أو فقدان كلي للمكابح المثبطة.
الإهمال تجاه النظافة الشخصية.
الطمع الشديد والتغيير المفاجئ في الأذواق والأفضليات الغذائية والسلوك غير اللائق على المائدة (نقص السلوك الجيد ، إلخ).
التهيج والعدوان.
البرودة وعدم الاكتراث وعدم القدرة على التعاطف مع الآخرين.
سلوك أناني.
اتخاذ المواقف أو مواقف قاسية جدا.
السلوكيات المتكررة أو الاستحواذية ، مثل فرك أيديهم باستمرار أو المشي على نفس المسار مرارا وتكرارا عدة مرات في اليوم.
فقدان الحماس وعلامات الخمول.

مع تقدم المرض ، تتفاقم الاضطرابات المذكورة أعلاه وعادة ما يميل المريض إلى عزل نفسه عن السياق الاجتماعي وعرقلة أي علاقة مع الآخرين.

مشاكل اللغة

مشاكل اللغة شائعة جدا في أولئك الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي. عادة ما تتكون من:

استخدام غير صحيح للكلمات. على سبيل المثال ، يمكن للمريض استخدام كلمة "الأغنام" بدلاً من كلمة "dog".
مفردات مخفضة وصعوبة في قراءة النص.
استخدام عدد محدود من الجمل والميل إلى تكرارها في كثير من الأحيان.
التعب في التعبير عن الكلام العادي والكامل.
اتجاه لتكرار الجمل أو الكلمات التي يتحدث بها أشخاص آخرون تلقائيًا.
المحادثات والخطابات على نحو متزايد أقصر فقيرة في المحتوى.

مع تفاقم المرض ، يميل المرضى إلى فقدان قدرتهم على الكلام بشكل تدريجي.

في الواقع ، في المراحل النهائية من المرض ، عادة ما تصبح غبية.

مشاكل مع قدرة الفكر

عندما يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على القدرة على التفكير ، يظهر المرضى:

سهولة الهاء.
ضعف القدرة على التخطيط والحكم والتنظيم.
عدم الاكتفاء الذاتي. يجب أن يقال لهم ، خطوة خطوة ، ما يجب القيام به.
صلابة وعدم مرونة الفكر.
عدم القدرة على التجريد وفهم المفاهيم المجردة.
صعوبة في الذاكرة.

يجب أن يتم تحديد أن اضطرابات الذاكرة تنشأ عادة في مرحلة متقدمة من المرض.

المشاكل المادية وتحريكها

بشكل عام ، عندما وصلت مرحلة متقدمة جدًا ، يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على القدرة على الحركة والتحكم في بعض العضلات.

الخوض في تفاصيل الأعراض ، يمكن للمرضى أن يظهروا:

صلابة مشابهة لتلك التي يسببها مرض باركنسون .
عدم السيطرة على عضلات المثانة (سلس البول) والامعاء (سلس البراز).
ضعف التدريجي المرتبطة ضمور العضلات (أي الحد من كتلة العضلات). في هذه الحالات ، يقال أن المريض يعاني من أحد ما يسمى بأمراض الخلايا العصبية الحركية .
صعوبة التحكم في أطراف الجسم وفقدان التوازن والتنسيق والبطء في الحركة وانخفاض الحركة. الأطباء تحديد هذه الاضطرابات مع مصطلح التنكس القاعدي القاعدي .
العلامات النموذجية لما يسمى بالشلل التدريجي فوق النووي ، أي اضطرابات في: التوازن وحركة العين والبلع.

ملخص الأعراض والعلامات النموذجية من الأنواع الفرعية المختلفة من الخرف الجبهي الصدغي
النوع الفرعي	أعراض مميزة
مرض بيك	مشاكل اللغة ، صعوبة في التركيز ، تغيير كليات الفكر ، التغيرات المفاجئة في الشخصية ، السلوك غير الطبيعي ، السلبية وعدم البراعة.
الخرف الجبهي الصدغي مع الشلل الرعاشي المرتبط بالكروموسوم 17	صلابة (نموذجية لمرض باركنسون) ، والاكتئاب ، والهلوسة ، والسلوك الوسواسي ، وقلة الحكم ، والمشاكل المتعلقة بالأشخاص الآخرين وصعوبة التخطيط والتركيز.
حبسة تقدمية أولية	التغييرات في الشخصية ، والسلوك الغريب ، وفقدان الذاكرة ، وعدم الاهتمام ، ومشاكل لغوية خطيرة وصعوبة في قراءة النص.

التشخيص

خاصة عندما تكون في مراحلها الأولى ، يصعب تشخيص الخرف الجبهي الصدغي ، حيث قد يتم الخلط بين مظاهره وأعراض الأمراض أو الأمراض المشابهة.

بشكل عام ، يشمل إجراء التشخيص تنفيذ عمليات تقييم مختلفة ، بما في ذلك:

فحص موضوعي دقيق . وهو يتألف من تحليل الأعراض والعلامات التي يتم الإبلاغ عنها أو يتجلى فيها المريض.
اختبار عصبي . هذا هو تقييم ردود الأوتار ، والسلوك ، والمهارات الحركية ، والكليات العقلية ومهارات الذاكرة.
تحليل لأية أدوية أخذها المريض قيد التحقيق . يتم تنفيذه لأن بعض الأدوية تنتج آثارًا جانبية مشابهة للاضطرابات الناجمة عن الخرف الجبهي الصدغي.
اختبارات الدم . يتم تنفيذها لاستبعاد أن الأعراض بسبب نقص فيتامين (فيتامين ب 12) أو لأسباب أخرى مماثلة.
اختبارات التصوير التشخيصي ، مثل CT بالمخ أو التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI) في الدماغ. تظهر دماغ CT و MRI المظهر ولا سيما الحالة الصحية لمختلف مناطق الدماغ. في حالة الخرف الجبهي الصدغي ، تظهر الفصوص الأمامية والزمنية تغيرات واضحة تمامًا.

الاختبارات الجينية

يمكن لأفراد العائلات التي يحدث فيها الخرف الجبهي الصدغي أن يخضعوا لاختبار جيني معين ، والذي سيخبرهم ما إذا كانوا حاملين للطفرات في جينات MAPT أو GRN أو C9ORF72.

علاج

للأسف ، الخرف الجبهي الصدغي هو مرض لا يمكن شفاؤه.

ومع ذلك ، مع بعض العلاجات المناسبة ، فمن الممكن لإبطاء تقدمه والتخفيف من أعراضه.

العلاج الصيدلاني

الاختيار الدوائي صغير جدا.

الأدوية القليلة التي يتم استخدامها في بعض الأحيان هي:

مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية ( SSRIs ). تنتمي إلى فئة من مضادات الاكتئاب ، فهي توصف ضد فقدان الفرامل المثبطة والسلوك الاستحواذية.
Trazodone . وهو مضاد للاكتئاب يمكن أن يخفف من الاضطرابات السلوكية في بعض الحالات.
هالوبيريدول . مضادات الذهان من بين الأهم ، نادرا ما توصف ووجود مشاكل سلوكية خطيرة فقط ، لأنها يمكن أن تسبب آثار جانبية خطيرة.

العلاجات للأسنان

أي شخص مصاب بالخرف - وبالتالي أيضًا الشخص المصاب بالخرف الجبهي الصدغي - يخضع لهذه السلسلة من العلاجات العرضية (أي تهدف إلى تخفيف الأعراض):

العلاج المهني . وله هدفان رئيسيان: جعل المريض مستقلا قدر الإمكان وإعادة إدخاله في سياق اجتماعي.
العلاج اللغوي . يهدف إلى استعادة بعض اللغات المحكية على الأقل وتحسين مشاكل التواصل.
العلاج الطبيعي . يهدف إلى تحسين مشاكل السيارات والتوازن.
التحفيز المعرفي . وهو يتألف من جعل المرضى يقومون بتمارين تهدف إلى تحسين الذاكرة واللغة وما يسمى بمهارات حل المشكلات .
العلاج السلوكي . يهدف إلى تحسين السلوكيات الإشكالية الناجمة عن المرض (الحلاوة المدقع ، الاندفاع ، الخ).