عمومية
النظام المكمل هو آلية دفاع غير محددة للكائن الحي.
وهي تتكون من العديد من بروتينات البلازما ، والتي تتفاعل مع بعضها البعض وتتعاون مع المكونات الأخرى لجهاز المناعة للقضاء على العوامل الأجنبية.
يتم تنشيط البروتينات المكتملة بواسطة مجموعة من التفاعلات الأنزيمية المتسلسلة ، بطريقة تشبه إلى حد كبير ما يحدث لشلال التجلط: كل مكون ينشط العنصر التالي في السلسلة ، دفاعًا عن الكائن الحي.
قد تسبب بعض الأمراض عيوبًا في كمية ونشاط البروتينات المكتملة أو نظمها التنظيمية. يسمح التقييم المختبري لهذه المكونات بقياس تركيزها في مجرى الدم ، بالإضافة إلى التحقق من وظائفها. يسمح هذا الفحص بتحديد ما إذا كانت هناك أوجه قصور أو شذوذ في البروتينات المكتملة أو لنشاطها ، مثل تفضيل بداية العدوى أو زيادة تفاعلات المناعة الذاتية (بمعنى آخر خاطئة ضد نفس الكائن الحي).
ما
المكمل هو مجموعة من بروتينات البلازما ، سميت بذلك لأنها تكمل وتكامل ("مكمل") الوظائف المحددة للأجسام المضادة.
الغرض الأساسي من هذا النظام هو حماية الجسم عن طريق إزالة مسببات الأمراض (وخاصة البكتيريا) ، والتفاعل مع المجمعات المناعية و / أو تسهيل تدميرها من قبل الأنظمة البيولوجية الأخرى ، مصل أو خلوي.
ومع ذلك ، يمكن للتكامل أن يعمل حتى في غياب مكون جسم مضاد. يتم تنشيط هذا النظام ، في الواقع ، حتى في وجود أمراض المناعة الذاتية ، والتي يتم إنتاج الأجسام المضادة التي تتفاعل ضد الأعضاء والأنسجة التي تنتمي إلى الكائن نفسه (الأجسام المضادة الذاتية).
بروتينات المكملات: ما هي؟
- يتكون النظام المتمم من حوالي ثلاثين بروتينًا بلازميًا ، يحيط بها وينظمها العديد من المكونات الفرعية والمثبطات.
- البروتينات المتممة الرئيسية هي 9 (C1-C9).
- تتفاعل البروتينات المكتملة وفقا لنموذج تتالي ، الذي يحدد تشكيل المعقدات القادرة على الاستجابة للعدوى ، للعمل في التهاب وفي عمليات موت الخلايا (موت الخلايا المبرمج).
مسارات تفعيل المكمل
المكمل هو جزء من آليات الدفاع عن الحصانة الفطرية . على عكس الجهاز الذي تم الحصول عليه ، والذي ينتج أجسامًا مضادة تتعرف على الجسم وتحميه من هجمات معينة ، فإن نظام المناعة الفطرية غير محدد.
لكن هذه الآلية الدفاعية مهمة للغاية ، لأنها تمثل الاستجابة الأولى والأكثر سرعة التي ينفذها جسم الإنسان إذا وجدت مسببات أمراض محتملة.
لا يتطلب النظام المكمل التعرض المسبق للكائنات الحية الدقيقة الأجنبية ولا يحتفظ بذاكرة المواد التي كان يتلامس معها من قبل.
يمكن أن يتبع شلال التنشيط التكميلي ثلاث طرق:
- الطريقة الكلاسيكية : هي الطريقة التي يبدأ بها تكوين تفاعل الجسم المضاد للمستضد ، حيث يمكن للمستضد أن يكون عاملًا معديًا (بكتيريا ، فيروس ، إلخ) ، أو خلية أو بروتين غريب بالنسبة للكائن الحي.
- مسار بديل : لا يعتمد على وجود أجسام مضادة محددة ، ولكن يتم تنشيطه مباشرة بواسطة بعض مكونات السطح الميكروبي ؛
- عن طريق lectinica : يتم تشغيله بواسطة اللقاح البلازمي ، بعد ارتباطه بمخلفات mannose الموجودة على السطح الميكروبي.
في جميع المسارات الثلاثة ، يكون الحدث المركزي لتفعيل المكمل هو التحلل البروتيني (الانقسام) للبروتين C3 . يؤدي هذا الحدث إلى تكوين منتجات نشطة بيولوجيًا ، والتي لديها القدرة على ربط نفسها بغشاء الخلية التي تسببت في تنشيطها وإلحاق الضرر بها ، إلى درجة التسبب في تدميرها.
أثناء السلسلة المتسلسلة ، تكون بعض المنتجات "الجانبية" قادرة على إطلاق استجابة التهابية محلية (على سبيل المثال ، تتسبب في إطلاق الهيستامين ، زيادة نفاذية الشعيرات الدموية أو استدعاء خلايا الدم البيضاء).
لأنه يقاس
يسمح لك اختبار البروتين المكمل بقياس الكمية أو النشاط في الدم.
لتقييم ما إذا كان هذا النظام الدفاعي يعمل بشكل صحيح ، يمكن قياس مكوناته المختلفة بشكل فردي أو كلي.
تعد بروتين C3 و C4 أكثر الاختبارات التي يتم اختبارها لتحديد ما إذا كانت حالة مرضية معينة ناتجة عن تغيير النظام المكمل.
بعد تشخيص حالة حادة أو مزمنة تشمل هذا النظام ، يمكن استخدام الاختبار للحصول على فكرة تقريبية عن شدة المرض.
قد يكون اختبار بروتين C3 و C4 مطلوبًا في بعض الأحيان ، في حالة رغبة الطبيب في مراقبة نشاط علم الأمراض الذي يؤثر على المكمل.
متى يتم وصف الامتحان؟
قد يشير الطبيب إلى تقييم البروتينات المكتملة في وجود:
- الإصابات الميكروبية المتكررة (خاصة عندما تكون ذات منشأ بكتيري ، مثل تلك التي تسببها العقدية الرئوية والنيسرية السحائية والنيسرية البنية ) ؛
- التهاب.
- وذمة دون سبب واضح.
- الأعراض المرتبطة باضطرابات المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي.
- الاضطرابات المتعلقة بالمجمعات المناعية مثل التهاب الكلية والكلامي ومرض المصل والتهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).
الفحص مفيد أيضاً كدعم لرصد حالة حادة أو مزمنة تتضمن تغييرات في النظام المكمل.
البروتينات الأكثر قياسًا هي الكسور C3 و C4. في الحالة التي يشك فيها الطبيب بوجود عيب غير قابل للاكتشاف مع قياس هذين العنصرين ، يمكن قياس النشاط التكميلي الكلي (أي النشاط المتعلق بـ 9 بروتينات سكرية رئيسية ، من C1 إلى C9).
إذا كان النشاط التكميلي الكلي خارج النطاق المرجعي ، فيمكن قياس كل من البروتينات التسعة المختلفة التي يتكون منها بشكل فردي ، لتحديد أي عجز موروث أو مكتسب. علاوة على ذلك ، للتأكد من أي حالات شاذة وتحديد المكونات المتناقصة أو المعززة ، قد تكون هناك حاجة للتقييمات فيما يتعلق بالمكونات الأخرى أو مثبطات النظام التكاملي (مثل ، مثبط C1 على سبيل المثال).
القيم العادية
يتضمن فحص نشاط البروتينات المكتملة جرعة اثنين من الكسور الرئيسية: الكسر C3 و C4.
C3 جزء من تكملة:
- الرجل: 80 - 185 مغ / دل؛
- المرأة: 80 - 190 مغ / دل.
جزء C4 من التكملة:
- الرجل: 15 - 53 مغ / دل؛
- المرأة: 15 - 57 مغ / دل.
ملاحظة : يمكن أن تتغير الفترة المرجعية للامتحان وفقًا للأجهزة المستخدمة في مختبر التحليل. لهذا السبب ، من الأفضل مراجعة النطاقات التي يتم الإبلاغ عنها مباشرةً في التقرير. وينبغي أيضا أن نتذكر أن نتائج التحليلات يجب تقييمها ككل من قبل الممارس العام الذي يعرف صورة المريض الأم.
القيم العليا - الأسباب
يمكن العثور على زيادة في البروتينات المكتملة في سياق:
- أمراض المناعة الذاتية
- التهاب (بما في ذلك التهاب القولون والتهاب الغدة الدرقية التقرحي) ؛
- الالتهابات المزمنة
- السرطان (سرطان الدم ، سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، ساركوما الخ) ؛
- احتشاء عضلة القلب الحاد.
- الساركويد.
- التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي.
القيم المنخفضة - الأسباب
يتم تخفيض البروتينات المكملة في الحالات التالية:
- اعتلال الكبد (التهاب الكبد الحاد والمزمن ، تليف الكبد ، إلخ) ؛
- اعتلال الكلية (بما في ذلك التهاب الكلية الكبيبي ، التهاب الكلية الذئبي ، التهاب الكلية الغشائي ، اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) والفشل الكلوي) ؛
- اعتلالات في الأمعاء (بروتوبوديسبيرنت) (التهاب القولون) ؛
- سوء التغذية؛
- بيرنز.
- الكولاجين.
- فقر الدم الانحلالي الذاتية الذاتية مجهول السبب.
يمكن ملاحظة انخفاض مستويات التكامل حتى في وجود:
- الإصابات الميكروبية المتكررة (ومعظمها جرثومي) ؛
- أمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والتهاب المفاصل الروماتويدي.
- الوذمة الوعائية الوراثية أو المكتسبة ؛
- تسمم الدم.
- مرض المصل (فرط الحساسية بوساطة المجمعات المناعية).
كيف تقيس
بما أن هذه البروتينات قابلة للاكتشاف في مجرى الدم ، يمكن تقييم النظام المكمل عن طريق أخذ عينة دم من الوريد في الذراع.
إعداد
قبل الخضوع لفحص البروتينات المكتملة ، من الضروري مراقبة صيام 8 ساعات على الأقل ، يتم خلالها قبول كمية معتدلة من الماء.
تفسير النتائج
لا تسمح الزيادة أو النقصان لمستويات البروتين التكميلية بتشخيص الأمراض المحددة التي تؤثر على المريض ، ولكنها توفر مؤشرات حول مشاركة الجهاز المناعي.
بروتين متمم - قيم منخفضة
قد تنخفض مستويات التكامل في وجود:
- نقص خلقي واحد من البروتينات المتممة (حالة نادرة نسبيا). كقاعدة عامة ، يرتبط هذا الحدوث بالعدوى المتكررة.
- زيادة الاستهلاك ، كما يمكن أن يحدث في سلسلة من الأمراض الالتهابية والمعدية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، SLE ، التهاب الشغاف البكتيري تحت الحاد ، الأمراض المعقدة المناعية ، إلخ).
إذا كان النقص ناتجًا عن مرض كامن حاد أو مزمن ، فإن مستويات المكمل تعود عادة إلى وضعها الطبيعي ، حالما يتم حل حالة التحفيز نفسها.
يرتبط انخفاض مستويات التكامل بزيادة مخاطر الإصابة باضطرابات المناعة الذاتية.
عادة ، كل من قيم C3 و C4 قد انخفضت في الذئبة الحمامية الجهازية. في سياق الإصابة بتسمم الدم والالتهابات التي تسببها الفطريات أو الطفيليات (مثل الملاريا) ، من ناحية أخرى ، انخفضت مستويات C3 فقط.
البروتين المتكامل - القيم العالية
عادة ما تزداد القيم المكملة أثناء الالتهاب المزمن أو الحاد (تتصرف C3 و C4 مثل بروتينات "المرحلة الحادة"). مستويات هذه البروتينات تقع في الحالة الطبيعية بعد حل المرض.
ويمكن أيضا أن توجد زيادة في البروتينات المتممة في سياق الحمى الروماتيزمية ، والتهاب الكبد الفيروسي ، واحتشاء عضلة القلب ، والأورام الخبيثة ، والسكري ، والتهاب الغدة الدرقية ، وأمراض الجهاز الهضمي الالتهابية والأمراض المعدية المختلفة.
