ADEM - التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد

عمومية

ADEM ، والمعروف أيضًا باسم التهاب الدماغ المنتشر الحاد ، هو علم أمراض عصبية ، يتميز بتهابات في الدماغ والحبل الشوكي ، وعملية إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي ، وفي بعض الأحيان ، من الجهاز العصبي المحيطي.

على الأرجح ، ADEM هو شرط لطبيعة المناعة الذاتية.

هناك نوعان من ADEM: ADEM بعد العدوى ، والتي تنبع من عدوى فيروسية أو بكتيرية سابقة ، و ADEM بعد اللقاح ، والذي ينشأ بسبب التطعيم السابق.

تتكون الأعراض النمطية لـ ADEM من: الغثيان ، والتقيؤ ، والصعوبات البصرية ، والارتباك ، والنعاس ، وضعف الأطراف ، وصعوبة البلع ، والميل إلى السقوط والتشنجات.

في المراحل الأكثر تطوراً وخطورة ، قد يؤدي ADEM إلى حدوث غيبوبة.

من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري: الفحص البدني ، والذاكرة ، والرنين المغناطيسي للدماغ والبزل القطني.

في الوقت الحالي ، تتكون العلاجات الوحيدة المتاحة لمرضى ADEM من: علاجين دوائيين ، أحدهما يعتمد على الكورتيكوستيرويدات والآخر يعتمد على الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للسرطان ، وأخيرا ، البلازما.

ما هو ADEM؟

ADEM ، أو مرض التهاب الدماغ الحاد المنتشر ، هو مرض عصبي من طبيعة المناعة الذاتية ، ويتميز بعملية التهابية تشمل الدماغ والحبل الشوكي ، وعملية إزالة الميالين من الأعصاب التي تنتمي إلى الجهاز العصبي المركزي ، وأحيانا ، من الجهاز العصبي. الطرفية .

علم الأوبئة

ADEM هو مرض نادر جدا. في الواقع ، معدل حدوثه يساوي 8 حالات لكل 1،000،000 شخص في السنة.

يمكن أن يحدث في أي عمر ، ومع ذلك ، فقد أظهرت الدراسات الإحصائية أنه يؤثر بشكل رئيسي على الأطفال والمراهقين (ملاحظة: الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 8 سنوات هم الأكثر أهمية على الإطلاق).

يؤثر ADEM على الذكور والإناث أكثر أو أقل بنفس القدر.

معدل الوفيات هو 5 ٪.

الأسباب

أمراض المناعة الذاتية هي حالات مرضية خاصة ، تتميز استجابة مبالغ فيها وغير لائق من نظام المناعة . في الأفراد الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية ، في الواقع ، فإن العناصر الخلوية والبروتينات السكرية ، التي تشكل جهاز المناعة ، تدرك أنها دخيلة بعض الأعضاء و / أو الأنسجة في الجسم البشري ، ولهذا السبب ، تهاجمهم ؛ وبعبارة أخرى ، فإنها تعمل ضد أعضاء و / أو أنسجة الجسم البشري لأنها تعمل ضد العوامل الفيروسية أو البكتيرية أو الفطرية.

إن العدوان الذي يصنعه الجهاز المناعي تجاه الجسم للدفاع عنه ينطوي على ضرر أو تغيير جوهري في الأعضاء والأنسجة المعنية.

في معظم الظروف ، فإن الآليات الدقيقة التي تقود جهاز المناعة للفرد للانعطاف من الجسم الذي يجب أن يوفر له الحماية ، وبالتالي بدء مرض مناعي ذاتي ، تكون غير واضحة ، إن لم تكن مجهولة.

في حالة ADEM المحددة ، من المعروف أن العامل المؤثر / المفضل هو في كثير من الأحيان عدوى فيروسية أو بكتيرية سابقة أو ، في حالات نادرة ، تطعيم سابق . يأخذ ADEM بعد العدوى الفيروسية أو البكتيرية اسم معين من ADEM بعد العدوى (أو التهاب الدماغ والنخاع المنتشر بعد العدوى الحاد ) ؛ يأخذ ADEM بعد التطعيم ، بدلا من ذلك ، اسم معين من ADEM بعد اللقاح (أو ما بعد التطعيم الدماغي الحاد ).

ADEM POST-INFECTIVE

ADEM بعد العدوى ما بين 50 و 75 ٪ من المرضى ، لذلك معظم الحالات السريرية.

من بين الفيروسات التي تعتبر مسببات محتملة ل ADEM ، تشمل: فيروس الإنفلونزا ، الفيروس المعوي ، فيروس الحصبة ، فيروس varicella ، فيروس النكاف ، فيروس rubella ، فيروس Epstein Barr ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس التهاب الكبد A و Coxsackievirus.

أما بالنسبة للنوع بعد العدوى من ADEM البكتيرية ، فإن البكتيريا التي يحتمل أن تسببها هي: Mycoplasma pneumoniae ، beta hemolytic streptococcus، bacteria of the genus Leptospira and Borrelia burgdorferi (bacterium responsible for Lyme disease ).

ADEM POST-VACCINICA

ما بعد اللقاح يؤثر ADEM فقط على عدد قليل من المرضى. لذلك من النادر جدا.

من بين اللقاحات التي يمكن أن يستمد منها هذا النموذج الخاص من ADEM ، يبرز:

• لقاح داء الكلب semple (أي ضد داء الكلب) ، الآن لم يعد قيد الاستخدام ؛
• لقاحات التهاب الكبد B ، السعال الديكي ، الخناق ، النكاف ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، الالتهاب الرئوي الرئوي ، الحماق ، التهاب الدماغ الياباني وشلل الأطفال.

  لتجنب التفسيرات السيئة ، ينبغي التأكيد على أن اللقاحات المذكورة أعلاه متورطة في ظهور ADEM فقط في مناسبات نادرة للغاية. التخلي عن الخوف من ADEM يعرض الشخص المعني للمخاطر على صحة جيدة والحياة بالتأكيد أعلى من ذلك.

علم التشريح الباثولوجي

وقد أظهرت مراقبة أعضاء الجهاز العصبي المركزي للمرضى الذين يعانون من ADEM أن الآفات الالتهابية تؤثر بشكل رئيسي على المادة البيضاء تحت القشرية والمركزية لكل من نصفي الكرة المخية ، والمخيخ ، وجذع الدماغ والحبل الشوكي .

الأعراض والعلامات والمضاعفات

عادة ، تظهر الأعراض النموذجية للأديم ADEM بعد العدوى 1-3 أسابيع بعد العدوى تسبب وتتكون من:

• حمى.
• الغثيان.
• القيء.
• الارتباك.
• مشاكل بصرية (مثل: عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة) ؛
• النعاس.
• ضعف الذراعين و / أو الساقين ؛
• الميل إلى السقوط
• صعوبة في البلع
• التشنجات.

أما بالنسبة للأعراض الكلاسيكية لل ADEM بعد اللقاح ، فإنها تظهر من 1 إلى 3 أشهر بعد تجريم التطعيم وتتكون من:

• الغثيان.
• القيء.
• صعوبات بصرية (مثل: عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة) ؛
• الارتباك.
• النعاس.
• ضعف الذراعين و / أو الساقين ؛
• صعوبة في البلع
• الميل إلى السقوط
• التشنجات.

الأعراض الأخرى من ADEM

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، قد يكون ADEM مسؤولاً عن: hemiparesis ، والقبضة السفلية والشلل العصبي القحفي .

المضاعفات

في المراحل الأكثر تقدما وبدون تدخل طبي مناسب ، يمكن أن يؤدي ADEM إلى غيبوبة .

التشخيص

للوصول إلى التشخيص الصحيح ل ADEM ، فهي أساسية:

• الفحص الموضوعي
• أنامنيسيس . الأخبار التي يمكن توفيرها ضرورية لفهم ما إذا كان ADEM بعد العدوى أو بعد اللقاح.
• الرنين المغناطيسي للدماغ . يسمح بمشاهدة نتائج العمليات الالتهابية على المادة البيضاء.
• البزل القطني مع تحليل لاحق لسائل سيفالوراسيديان . يجعل هذا الاختبار من الممكن التمييز بين ADEM من التصلب المتعدد الأكثر شيوعًا والأكثر شيوعًا والذي تتداخل أعراضه إلى حد كبير.

علاج

توافر المعالجات لل ADEM صغير جدا ، حيث ، حتى اليوم ، كانت الاستثمارات التي تهدف إلى إيجاد الرعاية المناسبة والعلاجات العلاجية الجديدة محدودة للغاية.

حاليا ، العلاجات الوحيدة المتاحة لمرضى ADEM تتكون من: العلاج الدوائي القائم على الستيروئيدات القشرية ، والعلاج الدوائي الثاني القائم على الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للسرطان ، وأخيرا ، البلازما .

العلاج بالستيروئيدات القشرية

الكورتيزون هو مضاد قوي للالتهابات ، وهي أدوية تعمل ضد عمليات الالتهاب.

يمكن أن يكون لاستخدامها لفترات طويلة أو غير متعمقة تداعيات خطيرة على صحة الكائن البشري والرصاص ، على سبيل المثال ، إلى بداية: هشاشة العظام ، مرض السكري ، إعتام عدسة العين أو السمنة.

في وجود ADEM ، يكون استخدام الكورتيكوستيرويدات هو علاج الخط الأول .

في البداية ، يحدث العلاج المعني عن طريق الوريد ويشمل جرعات عالية من الأدوية ؛ بين الكورتيزون الأكثر استخدامًا في هذه المرحلة ، تم الإبلاغ عن ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون .

لذلك ، بعد 3-6 أسابيع ، يصبح العلاج الدوائي فمويًا وينطوي على جرعات منخفضة من البردنيزولون .

وفقا لبعض الدراسات الاستقصائية الإحصائية ، فإن المرضى الذين يستخدمون methylprednisolone يحصلون على فوائد أفضل من المرضى الذين يستخدمون ديكساميثازون.

ملخص العلاجات الممكنة في حالة ADEM
الستيرويدات القشرية	Methylprednisolone و dexamethasone عن طريق الوريد ، بجرعات عالية. بريدنيزولون عن طريق الفم ، في جرعات منخفضة.
مناعة	الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد
الأدوية المضادة للسرطان	Mitoxantrone عن طريق الوريد ؛ سيكلوفوسفاميد.
البلازما	يسمح بإزالة جزء من الخلايا المناعية المسؤولة عن حالة الالتهاب.

إنذار

وفقا لدراسات استقصائية طبية مختلفة ، والتكهن في حالة ADEM:

• وهو مناسب في معظم الحالات (حتى أكثر من 70٪ من المرضى) ، مع استعادة وظائف عصبية يمكن أن تكون كاملة أو شبه كاملة. يعني شبه كامل أنه لا يزال هناك بعض الإعاقات ، الحركية (مثلا: ترنح أو شلل نصفي) و / أو إدراكي (على سبيل المثال: فقدان الذاكرة على المدى القصير أو فقدان الاهتمام) ؛
• انها غير مرغوب فيها للغاية على ما لا يقل عن 5 ٪ ، وهو ما يعادل معدل وفيات.

إنها حقيقة أن سلبية التشخيص في حالة ADEM تعتمد ، إلى حد كبير ، على عدم المعالجة بالكورتيكوستيرويدات .

وأخيرا ، تجدر الإشارة إلى أن الأطفال الذين يعانون من ADEM لديهم آمال أكبر في التمتع بتشخيص مؤيد من البالغين.