بطاني عصبي

عمومية

Ependymoma هو ورم في المخ ينشأ في خلايا البطانة العصبية . هذه الخلايا تغطي البطينين الدماغي والقناة المركزية للحبل الشوكي.

الحميدة أو الخبيثة ، والأوبئة ependymomas تسبب أعراض مختلفة اعتمادا على ما إذا كانوا في الدماغ أو في النخاع الشوكي.

يتضمن الإجراء التشخيصي العديد من الفحوصات ، حيث من المفيد العودة إلى الوضع الدقيق وشدة الورم قبل العلاج.

يجب إزالة الورم البطاني العصبي الذي يقترب من عملية الإزالة الجراحية. تعتمد العلاجات اللاحقة (العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي) على سلامة عملية الإزالة.

إشارة موجزة لأورام الدماغ

عندما نتحدث عن أورام المخ ، أو أورام المخ أو أورام المخ ، فإننا نشير إلى كتل حميدة أو خبيثة من الخلايا السرطانية التي تؤثر على الدماغ (وبالتالي منطقة بين الدماغ الانتهائي ، الدماغ البيني ، المخيخ وجذع الدماغ) أو الحبل الشوكي . يشكّل الدماغ والحبل الشوكي معاً الجهاز العصبي المركزي ( CNS ).

الفاكهة من الطفرات الجينية ، والتي غالباً ما تكون السبب الدقيق غير معروف ، يمكن لأورام الدماغ:

• تنبع مباشرة من خلية من الجهاز العصبي المركزي (في هذه الحالة فإنه يشار أيضا إلى أورام الدماغ الأولية ) ؛
• مستمدة من ورم خبيث موجود في مواقع أخرى من الجسم ، مثل الرئتين (في هذه الحالة الثانية يطلق عليها أيضًا أورام دماغية ثانوية ).

بالنظر إلى التعقيد الشديد للجهاز العصبي المركزي والعدد الكبير للخلايا المختلفة التي تشكله ، هناك العديد من أنواع مختلفة من أورام المخ: وفقًا لأحدث التقديرات ، بين 120 و 130.

بغض النظر عن الورم الخبيث أو عدمه ، يتم دائمًا إزالة أورام المخ و / أو معالجتها بالعلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي ، لأنها تسبب في الغالب مشاكل عصبية لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.

ما هو الورم البطاني العصبي؟

Ependymoma هو ورم في المخ ينشأ من ependyma ، أو الظهارة التي تبطن البطينات الدماغية والقناة المركزية للحبل الشوكي.

سميت ependyma ذلك لأنها تتكون من خلايا معينة من الدبقية ، والمعروفة باسم ependymocytes أو ببساطة خلايا ependymal .

Ependymomas يمكن أن يكون كل من الأورام الحميدة والأورام الخبيثة.

الفرق بين الورم الحميد والورم الخبيث

الورم الحميد هو كتلة من الخلايا الشاذة التي تنمو ببطء ، ولديها قوة ارتشاحية قليلة ، كما أنها شحيحة (إن لم تكن ضئيلة).

على العكس من ذلك ، فإن الورم الخبيث هو كتلة خلوية غير طبيعية تزداد بسرعة ، ولها قدرة عالية على التسلل ، وكثيراً ما تكون قوة إنتقالية عالية.

ملاحظة: بالنسبة إلى القوة الارتشاحية ، فإننا نعني القدرة على التأثير في المناطق التشريحية المجاورة. ومع ذلك ، فبمقدور القوة التبادلية ، يمكن الإشارة إلى قدرة خلايا الورم على الانتشار ، من خلال الدم أو الدورة اللمفاوية ، إلى أعضاء وأنسجة أخرى في الجسم (النقيلة).

GLIA ، خلايا GLIA و EPENDIMA

مع خلاياها ، توفر الدبقية الدعم والثبات والتغذية لشبكة معقدة من الخلايا العصبية ، الموجودة داخل جسم الإنسان ولديها مهمة نقل الإشارات العصبية.

البطينات الدماغية (مظللة بالذهب). في النظام العصبي المركزي ، تكون العناصر الخلوية للدبق هي الخلايا النجمية ، الخلايا قليلة التغصن ، الخلايا العصبية وخلايا الدبقية الصغيرة.

في الجهاز العصبي المحيطي ( SNP ) ، تكون العناصر الخلوية للدبق هي خلايا Schwann وخلايا الأقمار الصناعية.

بفضل نشاط الخلايا ependymoces ، يشارك ependyme في الدورة الدموية وإنتاج السائل cephalorachidian (أو الخمور ).

الموقع النموذجي للموسوعات

Ependymomas يمكن أن تتطور في كل من الدماغ والحبل الشوكي.

قد ينتشر المصابون بنشأ من الدماغ ، في بعض الأحيان ، في النخاع الشوكي ، من خلال الخمور.

EPENDIMOMA: TYPOLOGIES و THE GRADO OF ACCRESCIENTO

الجهاز العصبي المركزي (CNS).

تتميز أورام المخ 4 درجات - التي تم تحديدها مع الأرقام الرومانية الأربعة الأولى - اعتمادا على إمكانات نموها.

تنمو الأورام الدماغية من الدرجة الأولى والثانية ببطء شديد وتؤثر على منطقة الدماغ الضيقة ؛ هم حميدة عموما.

في المقابل ، تتوسع الأورام الدماغية من الدرجة الثالثة والرابعة بسرعة وتغزو مناطق الأنسجة المحيطة. هم عادة خبيثة.

يمكن لورم دماغ الصف الأول أو الثاني ، مع مرور الوقت ، أن يتحول إلى ورم من الدرجة الثالثة أو الرابعة.

هناك أربعة أنواع على الأقل من الورم البطاني العصبي ، تختلف من حيث خصائصها ، وفي 3 حالات من أصل 4 ، أيضًا من حيث الدرجة:

• و subependimoma . وهو ورم دماغي من الدرجة الأولى بطيء النمو ، والذي يتشكل عمومًا بالقرب من البطينين الدماغيين
• الورم البطاني العصبي mixopapillary . مثل الورم subependymoma ، إنه ورم دماغي بطيء النمو. ومع ذلك ، على عكس الحالة السابقة ، فإنه يميل إلى التطور في الأجزاء السفلية من الحبل الشوكي.
• الورم البطاني الفعلي . وهو عبارة عن دبقة من الدرجة الثانية بطيئة النمو ، والتي يمكن أن تنشأ في البطينات الدماغية أو بالقرب منها.
• ورم البطانة العصبية . هو ورم خبيث من الدرجة الثالثة ، والذي عادة ما يظهر في المخ (بالقرب من البطينين) أو في الحفرة القحفية الخلفية وفي حالات قليلة فقط في الحبل الشوكي. مثل أي ورم خبيث ، لديه معدل نمو سريع للغاية.

علم الأوبئة

Ependymomas تمثل 2-4 ٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي.

يمكن أن تؤثر على كل من البالغين والأطفال: في الأول ، هي نادرة جدا وغالبا ما تنطوي على مواضيع تقل أعمارهم عن 45 ؛ في هذه الأخيرة ، فهي تشكل سادس أكثر أورام المخ شيوعا وتؤثر بشكل خاص على الأفراد دون سن 3 سنوات (30 ٪ من الحالات).

الأسباب

تظهر Ependymomas ، وكذلك جميع أورام الدماغ البشري تقريبا ، لأسباب لم تعرف بعد.

عوامل الخطر

يتفق الأطباء والباحثون على أن هناك على الأقل حالتين يمكن أن تحابي ظهور الورم البطاني العصبي:

• العلاج بالأشعة السينية السابقة على الرأس . في هذا الصدد ، من الضروري تحديد أن بعض العلماء لديهم رأي مختلف: فهم يعتقدون ، في الواقع ، أن العلاج الإشعاعي ليس له أي تأثير ضار.
• يعاني من الورم العصبي الليفي من النوع الثاني ، وهو مرض وراثي نادر وراثي يسبب ظهور العديد من الأورام عند مستوى الجهاز العصبي.

الأعراض والمضاعفات

تعتمد أعراض وعلامات الورم البطاني العصبي على موقع بداية الورم نفسه.

إذا كان الورم يكمن في الحبل الشوكي ، يحذر المريض عموما:

• ألم في الرقبة أو الظهر ، اعتمادا على الموقع الدقيق للكتلة الورم.
• خدر و / أو ضعف في الذراعين أو الساقين.
• مشاكل مع السيطرة على المثانة.

إذا كانت الورم الموجود في المخ ، فإن صورة الأعراض تتكون عادة من:

• الصداع
• الغثيان والقيء ، وخاصة في الصباح
• أزمة صرع
• مشاكل في الرؤية. أنها تنشأ إذا كان الورم البطاني العصبي يقيم بالقرب من العصب البصري.
• خدر وشعور بالضعف في الأطراف (العلوي والسفلي) من جانب واحد من الجسم. وهي اضطرابات نموذجية عندما تؤثر الأوبئة الورمية على الفص الأمامي أو الجداري للدماغ.
• مشاكل التنسيق والتوازن. وهي أعراض نموذجية عند حدوث الورم البطاني العصبي بالقرب من الفص الصدغي للدماغ.
• التغيرات في المزاج (على سبيل المثال التهيج المفاجئ) والشخصية. تحدث عندما يكون الورم البطاني العصبي بالقرب من الفص الأمامي للدماغ.

رئيس ونساء والفسائل

يرجع الصداع والغثيان والقيء إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة (أو داخل الجمجمة). يمكن أن تحدث هذه الزيادة لسببين ، غالبا ما يصاحب ذلك:

• لأن كتلة الورم النمو يعارض التدفق الطبيعي لسائل سيفالوراسيديان.
• لأن الوذمة تتشكل حول كتلة الورم

إذا كان شديدًا ، يمكن أن يؤدي تغيير التدفق الطبيعي للخمور إلى إنشاء حالة مرضية تعرف باسم استسقاء الرأس .

إيقاع المقارنة بين الأعراض

تظهر أعراض الورم البطاني من الدرجة الأولى أو الثانية تدريجيًا (قد يستغرق الأمر أشهرًا) ، نظرًا لأن كتلة الورم لديها معدل نمو بطيء.

في طريقة معاكسة تماماً ، تميل أعراض الورم البطاني من الدرجة الثالثة إلى التطور بعد ظهور الورم ، وذلك لأن المعدل الذي تزداد فيه كتلة الورم سريع جداً.

التشخيص

في مواجهة حالة يشتبه في وجود الورم البطاني العصبي ، يبدأ الأطباء فحوصهم التشخيصية عن طريق الفحص البدني الدقيق وتحليل ردود الأوتار .

بعد ذلك ، يقومون بإجراء اختبار للعين ويسألون المريض بعض الأسئلة التي تهدف إلى تقييم الحالة العقلية والقدرات المعرفية (الاستدلال ، الذاكرة ، إلخ).

وأخيرا ، لتبديد أي شك ومعرفة الموقع وحجم الورم الدقيق ، استخدم اختبارات محددة مثل:

• الرنين المغناطيسي النووي
• TAC (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب)
• خزعة الورم
• البزل القطني

التحليل الموضوعي والتأثيرات التدرّجية والاختبارات القطبية والتقييم العقلي

• يتضمن الفحص الموضوعي تحليل الأعراض والعلامات ، التي أبلغ عنها أو أظهرها المريض. على الرغم من أنه لا يوفر أي بيانات معينة ، إلا أنه يمكن أن يكون مفيدًا جدًا لفهم نوع المرض قيد التقدم.
• مع فحص ردود الأوتار الوترية ، يقوم الطبيب بتقييم وجود أو عدم وجود اضطرابات عصبية عضلية وتنسيقية.
• باستخدام اختبار العين ، يراقب الطبيب العصب البصري ويحلل مشاركته.
• يتم تقييم الحالة العقلية والمهارات المعرفية بقصد فهم أي منطقة من الجهاز العصبي المركزي قد تكون وضعت ورمًا. على سبيل المثال ، يشير اكتشاف الاضطرابات فقط على الأطراف السفلية إلى وجود مشكلة عصبية موجودة في الحبل الشوكي ، وليس في الدماغ وهلم جرا.

الرنين النووي المغنطيسي (RMN)

التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ( MRI ) هو اختبار تشخيصي غير مؤلم يسمح بتصور الهياكل الداخلية لجسم الإنسان دون استخدام الإشعاع المؤين (الأشعة السينية).

مبدأ التشغيل الخاص به معقد إلى حد ما ويستند إلى إنشاء حقول مغناطيسية ، والتي تصدر إشارات قادرة على تحويلها إلى صور بواسطة جهاز كشف.

يوفر الرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع رؤية مرضية لهذين الجزأين. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، من أجل تحسين جودة التصور ، قد لا يمكن الاستغناء عن الحقن الوريدي لسائل التباين. في هذه الحالات ، يصبح الاختبار أقل توغلا ، لأن السائل (أو الوسط) من التباين يمكن أن يكون له آثار جانبية.

يستغرق RMN الكلاسيكية حوالي 30-40 دقيقة.

TAC

TAC هو إجراء تشخيصي يستغل الإشعاع المؤين لإنشاء صورة ثلاثية الأبعاد تفصيلية للغاية للأعضاء الداخلية للجسم.

على الرغم من كونه غير مؤلم ، فإنه يعتبر غازيًا بسبب التعرض للأشعة السينية ، وكذلك ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، قد يتطلب استخدام عامل تباين - ليس خاليًا من الآثار الجانبية المحتملة - لتحسين جودة التصور.

يستغرق TAC الكلاسيكي حوالي 30-40 دقيقة.

خزعة

يتكون خزعة الورم في المجموعة ، وفي التحليل النسيجي ، في المختبر ، لعينة من الخلايا القادمة من الكتلة الورمية. هذا هو الاختبار الأنسب إذا أردنا العودة إلى الخصائص الرئيسية للورم (النوع والدرجة والورم الخبيث).

استخراج الخلايا من الورم البطاني العصبي يحدث عادة تحت التخدير العام (ثم مع المريض نائما) وينطوي على حفر الجمجمة ، من أجل إدخالها في المنطقة المطلوبة إبرة خاصة لجمع.

من الواضح أن خزعة الورم تحدث بعد تحديد الموقع الدقيق للأورام.

LUMBAR PUNCH

يتكون البزل القطني في استخلاص السائل النخاعي وفي تحليله في المختبر.

لسحب الخمور ، يتم استخدام إبرة يدخلها الطبيب بين الفقرات القطنية L3-L4 أو L4-L5. من الواضح أن حقن مخدر موضعي يتم إجراؤه عند نقطة الإدراج.

يعمل ثقب البزل القطني في وجود الورم البطاني العصبي على تحديد ما إذا كان الورم قد انتشر من الدماغ إلى الخمور.

علاج

عندما لا يقع الورم البطاني العصبي في موضع يصعب الوصول إليه ، فمن الجيد أن تفعل كل شيء ممكن لإزالته تمامًا أو إلى حد كبير .

يعتمد استخدام العلاجات الإضافية - في هذه الحالة العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في بعض الأحيان - على مدى الإزالة وخصائص الورم.

جراحة

الورم البطاني العصبي الذي يقترن بإزالة كاملة هي تلك الدرجة من الدرجة الأولى أو الثانية ، من الأبعاد المضمنة وتقع في وضع يسهل الوصول إليه.

على العكس من ذلك ، فإن الأورام اللاصقة التي يتم إزالتها جزئيًا هي تلك الموجودة في الدرجة الثالثة وتلك الخاصة بالدرجة الأولى أو الثانية الموجودة في مواقع غير مريحة وصعبة الوصول إليها.

في نهاية جراحة الإزالة (سواء كانت جزئية أو كلية ، لا يهم) ، يُطلب من المريض مراقبة مرحلة الراحة الكاملة ، تليها فترة من العلاج الطبيعي .

مزايا الإزالة الكاملة

بالإضافة إلى جعل المعالجة الإشعاعية زائدة عن الحاجة ، فإن الإزالة الكلية للكتلة الورمية يمكن أن تعني أيضًا التعافي الكلي من الأورام.

المعالجة بالإشعاع

يعد العلاج الإشعاعي بالأشعة هو طريقة العلاج على أساس استخدام الإشعاعات المؤينة عالية الطاقة ، بهدف تدمير الخلايا الورمية.

يتم اعتماده في حالة الورم البطاني العصبي عندما:

• عملية الإزالة الجراحية غير عملية . يحدث هذا عندما تكون كتلة الورم في وضعية غير قابلة للتحقيق من قبل الجراح.
• كان الإزالة الجراحية لورم الصف الأول أو الثاني جزئية ، لذلك بقيت بعض الخلايا السرطانية.
• كانت الورم الصف الثالث . في هذه الحالات ، فإن الخلايا الورمية المتبقية لديها ميل قوي لإعادة تشكيل الورم البطاني العصبي (الانتكاس) والتأثير على الكتلة الدماغية السليمة.

العلاج الكيماوى

يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل جميع الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.

يؤخذ بعين الاعتبار عندما يكون هناك انتكاسة.

الرعاية الاعتيادية

لمنع نوبات الصرع وتخفيف الاضطرابات المرتبطة بالوذمة الورمية ، يمكن للأطباء وصف مضادات الاختلاج والكورتيكوستيرويدات ، على التوالي.

الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الإشعاعي	الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الكيميائي	الآثار الجانبية الرئيسية من الكورتيزون
تعب الحكة تساقط الشعر	غثيان قيء تساقط الشعر الشعور بالتعب التعرض للعدوى	هشاشة العظام بدانة عسر الهضم ارتفاع ضغط الدم الإثارة اضطرابات النوم

إنذار

يحسن تشخيص الورم البطاني العصبي إذا:

• الورم منخفض الدرجة (أفضل درجة I من الدرجة الثانية).
• التشخيص في الوقت المناسب . هذا ينطبق بشكل خاص على الأوبئة الورمية الخبيثة الصف الثالث.
• تحتل كتلة الورم وضعًا مريحًا وهي صغيرة الحجم . يمكن لورم الورم البطاني الكبير وغير القابل للإزالة أن يكون قاتلاً حتى وإن كان الصف الأول أو الثاني.