الذئبة الحمامية الجهازية

ما هو LES؟

كان مصطلح الذئبة يستخدم تاريخيا لأول مرة للإشارة إلى إصابة في الوجه ، مع خيال معين ، اعتبرت مشابهة لتلك التي تسببها لدغة الذئب.

LES ( Lupus Erythematosus ) هو مرض التهابي جهازي منتشر في الجسم كله ، والذي يتجلى مع الصور السريرية المتنوعة للغاية. يتميز بوجود الأجسام المضادة الذاتية ، أي الأجسام المضادة الموجهة ضد المكونات الطبيعية للكائن ، مثل بعض مكونات الأنسجة ، ولا سيما نواة الخلية. يتم توجيه الجسم المضاد الأكثر خصوصية ضد الحمض النووي.

يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية على الأفراد من جميع الأجناس ، ولديه تفضيل واضح للجنس الأنثوي (8-9 مرات أكثر تكرارًا عند النساء منه لدى الرجال) ، ويحدث في أعمار مختلفة جدًا (من 0 إلى 76 عامًا) بحد أقصى تردد بين 10 و 40 سنة.

رؤى

الأسباب

ليست معروفة أسباب الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكن رأينا أنه يعتمد على عدة عوامل (polactactorial):

• العوامل الوراثية : معرفة معروفة بهذا المرض معروفة جيدا.

• العوامل البيئية : في حوالي ثلث المرضى ، يسبق ظهور الذئبة الحمامية الجهازية أو تفاقمها التعرض الطويل لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية (مصابيح الدباغة).

• الأدوية : قد تسبب بعض الأدوية حدوث مظاهر مشابهة لمرض الذئبة (hydralazine ، procainamide ، alpha-methyldopa ، PAS ، مضادات الاختلاج و D-penicillamine). تشبه الصورة السريرية لهذه الأشكال إلى حد كبير صورة الذئبة الكلاسيكية ولكنها أقل شدة.

• العمل من الفيروسات : يفترض وجود دور مهم من قبل الفيروسات (الحصبة الألمانية ، الفيروس المخاطي) في بداية الذئبة الحمامية الجهازية .

• دور الهرمونات الجنسية : حقيقة أن مرض الذئبة الحمراء أكثر شيوعًا في النساء تسع مرات مقارنةً بالرجال يبدو أنها مرتبطة بقدرة الهرمونات الجنسية على تعديل الاستجابة المناعية ، مع تأثيرات تنشيطية على بداية أمراض المناعة الذاتية ، وبالتالي أيضًا على مرض الذئبة الحمراء ، من الهرمونات الجنسية الأنثوية ، وخاصة هرمون الاستروجين ، والمثبطات من قبل الذكور ، وخاصة هرمون التستوستيرون.

إن وجود أنواع مختلفة من الأجسام المضادة هو السمة الرئيسية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية Systemic Lupus Erythematosus . ومن بين هذه العوامل أهمية كبيرة تلك الموجهة ضد مكونات نواة الخلية ، والتي تسمى الأجسام المضادة للنواة (ANA أو ANF في اختصار). هذه الأجسام المضادة هي من أنواع مختلفة وتتفاعل ضد الجزيئات الموجودة في النواة ، وخاصة الحمض النووي ، ولكن أيضا ضد بروتينات النواة ، تسمى histones. هناك أيضا أجسام مضادة أخرى موجهة ضد المواد التي تنتمي إلى سيتوبلازم الخلايا ، وخاصة جزيئات الرنا ، وتسمى الأجسام المضادة ضد السيتوبلازم ، وأخيرًا الأجسام المضادة ضد بروتينات التجلط ، التي تسمى مضادات تخثر الذئبة ، ضد خلايا الدم الحمراء والخلايا اللمفاوية والصفائح الدموية ، وضد جزيئات محددة تنتمي إلى الأجهزة المختلفة (الغدة الدرقية والكبد والغدد الكظرية والمعدة والعضلات).

بمجرد أن يعتقد أن هذه الأجسام المضادة يمكن أن تدمر أهدافها مباشرة ؛ اليوم ، فقد رأوا أنهم غير قادرين على اختراق الخلايا الحية ، لأنهم يتم حظرها من قبل الغشاء الخارجي. ومع ذلك ، فإنها ترتبط بحمض الخلية عن طريق تكوين بنى تسمى مستضد معقد (يمثله الحمض النووي) - الجسم المضاد (والذي هو جسم الأجسام المضادة لـ LES). يمكن أن ترسب هذه المجمعات في أماكن مختلفة ، لا سيما في الكلية ، مما تسبب في إصابات خطيرة التي هي في جذور أعراض الذئبة الحمامية الجهازية .