الفقاع: الأعراض والتشخيص

عمومية

Pemphigus هو مرض مناعي ذاتي خطير يؤثر على الجلد و / أو الأغشية المخاطية. هو جلادات فقاعية تتميز بانفصال خلايا البشرة التي تشكل الظهارة الطبقية (الانهيار الشرياني). يتطور الفقاع بعد تفاعل بين العوامل الداخلية (الجينية) والبيئية. يمكن أن يكون مسار المرض تحت الحاد أو تقدمية مزمنة.

الأعراض

لمعرفة المزيد: أعراض Pemfigo

تتمثل الآفات الأولية للفقاع في فقاعات هشة للغاية ذات أحجام مختلفة (من واحد إلى عدة سنتيمترات). محتواها واضح ومشابه لمرض الشرش.

تمتلك الآفات الفقاعية في الفقاع ميزتين سريريتين غريبتين:

1. تنشأ على الجلد الطبيعي ، لذلك لا ترتبط مع ظاهرة التهابية perilesional.
2. فرك الجلد السليم بالقرب من فقاعة بأصبع ، هناك فصل مميز للبشرة ، والمعروف باسم علامة نيكولسكي . يسلط هذا التفاعل الضوء على ضعف التماسك الموجود عادة بين الخلايا التي تشكل البشرة.

بشكل عام ، تظهر الفقاعات في البداية على مستوى الغشاء المخاطي (50 ٪ من المرضى لديهم آفات شفوية) ، أو يمكن أن تؤثر على فروة الرأس ، الوجه ، الجذع ، الكابلات الإبطية أو المنطقة الأربية. عادة ، تظهر تقرحات الفقاع على الجلد السليم على ما يبدو. عندما تنكسر الفقاعات ، تتسبب في ظهور تآكلات مؤلمة ومناطق خالية من الظهارة تغطيها القشور. تبقى هذه التكوينات كجروح مزمنة ، وغالباً ما تكون مؤلمة ، لفترة متغيرة وقد تصاب بالعدوى. قد تتأثر أي منطقة من ظهارة الحرشفية الطبقية بالفقاع (على سبيل المثال ، قد تؤثر الآفات على البلعوم الفموي والجزء العلوي من المريء) ، ولكن مدى الآفات الجلدية ومشاكل الغشاء المخاطي تكون متغيرة للغاية.

الفقاعات عادة ما تكون مؤلمة وبطيئة للشفاء. لا يصاحب ظهورهم في الفقاع أي أعراض محلية ولا يشعر المريض بالحكة على مستوى الآفة. ترتبط الأعراض الأخرى بالمسار التقدمي للفقاع وتتميز بالتدهور التدريجي للظروف العامة ، مع ظهور علامات سريرية مثل الوهن وفقدان الشهية (تتفاقم بسبب عدم القدرة على التغذية بانتظام بسبب إصابات تجويف الفم).

تختلف بعض العلامات والأعراض باختلاف المتغيرات السريرية:

1. الفقاع الشائع والفقاع الخضري: فهي تؤثر على الطبقة الشوكية للبشرة. تتميز هذه الأشكال بتشكيل الآفات في الأغشية المخاطية ، مع تقرحات مؤلمة ، وفي الجلد ، مع فقاعات رخوة (مماثلة لتلك التي تسببها الحروق) التي تنكسر بسهولة وتترك منطقة من الجلد غير الملون عند الحواف. قد تقع الآفات على سطح الجسم كله ، ولكن بشكل خاص في المناطق المعرضة للاحتكاك ، مثل الإبطين ، والمناطق الأربية والأعضاء التناسلية. تواجد تجاويف الفم أكثر شيوعًا.
   • في الفقاع الشائع تظهر الفقاعات في البداية على الأغشية المخاطية ، وتكسر بسهولة ، وتغطي نفسها بقشور وتميل للحل دون تندب. تنفصل البشرة بسهولة عن الطبقات الأساسية (علامة نيكولسكي) وتظهر الخزعة بشكل عام انفصال نموذجي لخلايا البشرة فوق السنية.
   • في الفقاعة الخضرية pemphigus ، بدلا من ذلك ، بعد التمزق ، يتم احتلال الفقاعات من قبل النباتات الناعمة والمنضحطة ، محاطًا بقرص ظهاري.
2. Pemphigus foliaceus و pemphigus erythematosus: في الفقاع foliaceus والآفات حمامية لا تحدث في منطقة suprabasal ، ولكن في الأجزاء السطحية للطبقة الشائكة وفي طبقة المحببة.
   • في الفقاع الفقري ، هناك مسطحة ، مترهلة ، مع محتويات منخفضة السائل ، والتي لا تميل إلى كسر ، ولكن لتدفق معا. بشكل عام ، لا يؤثر الفقاع foliaceus على الأغشية المخاطية: الفقاعات تبدأ عادة على الوجه وعلى فروة الرأس ، ثم تظهر على الصدر وعلى الظهر. عادة ما تكون الآفات غير مؤلمة ، ولكن يمكن أن تكون حكة في بعض الأحيان (عندما تكون الفقاعات مغطاة بالقشور). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحاكي الفقاع foliaceus الصدفية ، طفح دوائي أو شكل من أشكال التهاب الجلد.
   • يحتوي الفقاع الدهني أو الحمامي على فقاعات تتطور إلى قشور فروة دهنية ، تقع في مواقع زهمية نموذجية ومع جوانب مشابهة لالتهاب الجلد الزهمي وداء الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد.

التشخيص

Pemphigus ليس فوريًا لتشخيص المرض ، حيث إنه مرض نادر ووجود الآفات غير كافٍ لتحديد علم الأمراض بشكل مؤكد (بما أن ظهور فقاعات وقروح المخاطية المزمن قد يترافق مع عدة حالات أخرى). تم تحديد تشخيص الفقاع على أساس النتائج النسيجية المرضية على الآفات ومن خلال تقنيات المناعي على مصل أو جلد المريض ، والتي تظهر وجود أجسام مضادة موجهة ضد desmogleins من الأغشية الكيراتينية. وسيتم التحقيق في هذه الاختبارات أيضا عن طريق تحليل الدم. يجب إجراء التشخيص التفريقي بالمقارنة مع غيرها من الآفات التقرحية المزمنة من تجويف الفم وغيرها من الأمراض الجلدية الفقاعية.

البيانات السريرية - anamnestic

التاريخ السريري للمريض ، ووجود علامات على الفحص البدني وظهور وتوزيع الآفات الجلدية ، إلخ.

• علامة نيكولسكي . يقوم الطبيب بالتدليك بشكل جانبي على مساحة من الجلد دون تغيير بمسحة قطنية أو إصبع: في حالة الفقاع ، يمكن فصل الطبقات العليا من الجلد بسهولة عن طريق الانفصال عن الطبقات العميقة بعد الضغط الخفيف.
• علامة Asboe-Hansen. وهو يتألف من إمكانية توسيع الآفة الفقاعية للفقاع ، بالضغط على الحدود الجانبية ، لإظهار تضخمها.

Tzanck's cytodiagnostics والفحص النسيجي

اختبار cytodiagnostic Tzanck هو تقنية التشخيص سريعة وسهلة لتنفيذ. يتم الحصول على المادة المراد فحصها عن طريق خدش الآفة أو عن طريق الكشط في قاعدتها. ثم يتم تمرير العينة التي تم جمعها على شريحة زجاجية سيتم تلوينها (عادة مع لون May Grunwald Giemsa أو Wright) لفحصها تحت مجهر بصري.

يسمح فحص cytodiagnostic Tzanck في الحصول على العديد من المؤشرات التشخيصية ، بما في ذلك:

• الخلايا Acantholytic ، نموذجية من الفقاع: هي الخلايا الكيراتينية أكبر من الطبيعي ، على غرار الخلايا القاعدية ، مع نواة مركزية كبيرة و cytoplasm مكثف مكثف basophilic.
• ترتيب الفسيفساء من الخلايا الكيراتينية وسوء تسلل التهابات.
• الخلايا الكيراتينية الحرة وبعض أوتار الركبة.

وتتيح هذه النتيجة التشخيص التفريقي السريع بين أمراض مجموعة الفقاع والتفاعلات التي تتميز بها الفقاعات تحت الفكية ، مثل الفقعان الفقاعي والتهاب الجلد الحلئي الشكل. يمكن أن تساعد خزعة الآفة الجلدية في تأكيد التشخيص: يسمح الفحص النسيجي (صبغة الهيماتوكسيلين - يوسين) بتمييز مستوى الجلد عن أصل الفقاعة وموقعها.

على سبيل المثال:

• Pemphigus foliaceus : الفقاعات التي تنشأ بشكل سطحي ، على مستوى الطبقة الحبيبية ؛
• الفقاع الشائع : الآفات التي تنشأ على مستوى البشرة العميقة ، فوق الطبقة القاعدية.

المناعي المباشر وغير المباشر

المناعي هو طريقة مختبرية تعتمد على استخدام الأمصال المناعية المضادة للجلوبيولين ، المسمى بمواد الفلورسنت التي تسمح بالتعرف مع المجاهر الخاصة مع مصادر الأشعة فوق البنفسجية.

• البحث عن الأجسام المضادة الذاتية المتداولة (المناعي غير المباشر) : يتم استخدام ركيزة معروفة (على سبيل المثال: جلد الإنسان أو المريء القرد) ويتم وضع مصل المريض في اتصال معه. ثم ، يتم إضافة الأجسام المضادة لمكافحة Ig الإنسان المسمى مع مادة الفلورسنت. إذا كان مصل المريض يحتوي على أجسام مضادة ذاتية ، فإن وجود هذه الخلايا سيظهر من خلال استمرار التألق بعد الشطف (أي عمليات الغسل الخاصة بالجزيئات "غير المناعية" غير المحددة). يسمح التنويم المناعي غير المباشر بأداء قياسات كمية مفيدة أيضًا ، عن طريق المعايرة: يمكن أن يرتبط عيار الجسم المضاد بشدة المرض وقد يكون مفيدًا أيضًا لمراقبة الدورة السريرية استجابة للعلاج.
• أبحاث الأضداد الذاتية للأنسجة (المناعي المباشر) : يتم أخذ خزعة على مستوى الجلد المحيطي (أو الأغشية المخاطية) ويتم وضعه في ملامسة مصل مضاد مضاد لـ Ig ؛ إذا كانت الأجسام المضادة موجودة ، سيتم الكشف عن هذه من خلال استمرار مضان بعد شطف. يسمح التنويم المغناطيسي المباشر لتسليط الضوء على نمط "صافي" نموذجي (أو خلية) ، حيث يتم ترتيب IgG حول الخلايا الكيراتينية ، في المساحات بين الخلايا.
• اختبارات الدم. من بين الاختبارات التشخيصية التي تؤكد وجود الفقاع ، تم مؤخراً إدخال اختبار ELISA ، والذي يسمح باكتشاف وتحديد الأجسام المضادة المضادّة لـ desmoglein الموجودة في عينة دم المريض (مستويات الزيادة في المرحلة الحادة والانخفاض الاعتماد على التحكم العلاجي للأعراض).