الأمراض الوراثية

أعراض epidermodisplasia Verruciforme

تعريف

الصباغة البكتيرية (Verruciform epidermodysplasia) هو مرض جلدي نادر وموروث يسببه عدوى فيروس الورم الحليمي البشري (HPV).

يحدث هذا المرض بالفعل في مرحلة الطفولة ، وفي معظم الحالات ، ينتقل بطريقة مقهورة جسمية (أي يجب نسخ نسختين متغيرين من الجين من كلا الوالدين) ؛ لا يوجد تفضيل للجنس.

يمكن تفضيل نَقْصُ البَشَرِيُّ الشَّحَوِيّ الشُّعَابِيّ (بالإنجليزية: Verruciform epidermodysplasia) من خلال العيوب في المناعة الخلوية والطفرات الجينية في منطقة 17q25.3 ، التي تعطل الجينات EVER1 و EVER2. هذه الزيوغات تجعل المرضى المصابين ببعض فيروسات فيروس الورم الحليمي البشري عرضة للإصابة (بما في ذلك فيروس الورم الحليمي البشري -5 ، 8 ، 17 ، 20).

إن نَقْعُ البَشَرَةُ الصِّحِّيَّةُ الشُّرْطِيَّةُ الشُّرَطِيَّةُ لَهُ إِمْتِدادٌ مُلْتَحِمٌ لِلْتَحَرُّقِ الأَورَامِيّ بحيث تتطور الآفات الثؤرية إلى أورام جلدية (خاصة سرطان الخلايا الحرشفية) ، فإنه لا يزال من الضروري حوالي 10-20 سنة.

الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *

  • discromies الجلد
  • حمامي
  • بقع
  • العقيدات
  • حطاطات
  • ويحات
  • الحكة
  • القشور على الجلد
  • قرحة جلدية

اتجاهات أخرى

يتميز خلل الأنسجة البكتيرية اللاشعورية بالمظهر التدريجي للعديد من العلامات الجلدية متعددة الأشكال ، مثل:

  • حطاطات فيروزية مسطحة ، معزولة ، مفرطة التصبغ أو ناقصة التصبغ ؛
  • صفائح غير منتظمة بنية حمراء.
  • تقشر أو تقرح فرط التقرن ، في بعض الأحيان متموجة في بقع الصدفية.
  • لطاخات حمامية ، أحيانا ضمورية ، مصطبغة أو مؤلمة ، شبيهة بتلك من النخالية المبرقشة.

يمكن أن تكون هذه المظاهر الجلدية سببها أنواع فرعية مختلفة من فيروس الورم الحليمي البشري (في 80 ٪ من الحالات ، تم العثور على فيروس الورم الحليمي البشري - 5 و HPV-8).

تطور نمو البشرة الشحمي الصخري هو مرض مزمن ويؤدي إلى تطور سرطانات الجلد بخلاف الورم الميلانيني (بما في ذلك مرض بووين ، وسرطان الخلايا النخاعية والخلايا القاعدية) ، خلال العقد الرابع أو الخامس من العمر. تتجلى هذه الآفات بشكل خاص على الجلد المصور (الجذع والرقبة والوجه والظهر من اليدين والقدمين).

في الصورة Dede Koswara "The Man Tree of Indonesia" ، التي تم توثيق حالتهم من قبل العديد من البرامج التلفزيونية. توفي الرجل في 30/01/2016 عن المضاعفات المتعلقة بتصلب الأنسجة الشحمي. حقوق الطبع والنشر جون فرانك / Shutterstock.com

يعتمد التشخيص على الصورة السريرية والنسيجية للعناصر الشيطانية أو لآفات الأورام.

في الوقت الحاضر ، لا يوجد علاج محدد للنخاع الشرياني الشرياني ، ولكن العلاجات المبنية على العلاج بالتبريد ، الرتينوئيدات المجموعية ، الاستخدام الموضعي للآيميكودود و 5-فلورويوراسيل ، ألفا إنترفيرون والعلاج الديناميكي الضوئي مع حمض أمينو ليفولينيك يمكن الإشارة إليه. الاستئصال الجراحي هو العلاج المفضل لسرطان الخلايا الحرشفية.

عموما ، فإن التكهن يكون مواتيا ، لأن أورام الجلد لها تطور بطيء والانتشار نادر.

لمنع تطور نواة البشرة الشحمية verruciform في سرطان الجلد هي تدابير وقائية أساسية لتجنب التعرض لأشعة الشمس واللجوء إلى photoprotection.