متلازمة سجوجرن - الأسباب والأعراض

عمومية

متلازمة سجوجرن هي مرض التهابي يسببه خلل في الجهاز المناعي. تحدث الأعراض المميزة لهذا المرض المناعي الذاتي عند مستوى الغدد الخارجية الإفرازية ، خاصةً في العين وفي التجويف الفموي. في وقت لاحق ، تشارك أيضا أعضاء وأنسجة أخرى من الكائن الحي.

ما هي متلازمة سجوجرن؟

متلازمة سجوجرن هي مرض التهابي يؤثر على الغدد الخارجية الإفرازية .

لتحفيز الالتهاب هي اختلالات الجهاز المناعي . في الواقع ، يحدد الأخير الضرر الذي يلحق بالجسم ، بدلاً من الدفاع عنه ، كما يجب أن يفعل عادة ، من مسببات الأمراض (الفيروسات والبكتيريا) وأمراض أخرى.

لذلك ، تعتبر متلازمة سجوجرن أيضًا علم أمراض المناعة الذاتية .

جميع الغدد خارجية الإفراز هي أهداف محتملة للمرض ، ولكن الأكثر تضررا هي اللعابية والدمعية.

متلازمة سجوجرن ، شكل بريمتي

إنه الشكل الذي يظهر في عزلة ، دون الارتباط بأمراض أخرى.

متلازمة سجوجرن ، نموذج ثانوي

هذا هو الشكل الذي يظهر بالترافق مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل:

• التهاب المفاصل الروماتويدي
• الذئبة الحمامية الجهازية (LES)
• تصلب الجلد
• تليف الكبد الصفراوي الأولي
• التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو
• اتصال مختلط
• التهاب الأوعية الدموية

علم الأوبئة

متلازمة سجوجرن هي مرض شائع إلى حدٍ ما. العديد من الدراسات تفيد بأن معدل الانتشار يتراوح بين 0.4 و 0.6٪ من السكان. أما فيما يتعلق بالحدوث ، فيبدو أن الحالات الجديدة في السنة تبلغ حوالي 3-6 لكل 000 100 نسمة.

يؤثر على النساء أكثر وليس لديه أي تفضيل لأي مجموعة عرقية معينة. الكبار / السن المتقدم هو عامل مؤهب آخر: معظم الحالات تحدث بين 50 و 70 سنة.

هذه البيانات كاملة جزئيا. في الواقع ، فقد لوحظ أن الأطفال الذين يبلغون من العمر سبعين عامًا ، بدلاً من الأطفال في الأربعين من العمر ، يخضعون لتشخيص أكثر تفصيلاً.

الأسباب والتسبب في المرض

سبب متلازمة سجوجرن هو سلوك غير طبيعي لبعض العناصر الدفاعية في جهاز المناعة. في الواقع ، اللمفاويات التائية ، والخلايا الليمفاوية B ، والأجسام المضادة ، والخلايا الشجيرية والمجمعات المناعية "المتمردة" وتهاجم الجسم بدلا من الدفاع عنه. إنهم يسقطون أنفسهم في الأنسجة الغدية الإفرازية ، مما يخلق ما يسمى التسلل اللمفاوي ، ويدمره تدريجيا. بالإضافة إلى ذلك ، يؤثر ارتشاح الخلايا اللمفاوية أيضًا على بعض المناطق غير الغدية (أو خارج الأضلاع) ، مما يؤدي إلى إتلافها.

لكن ما الذي يحدد "ثورة" الجهاز المناعي؟

عوامل الخطر

لا يزال هناك عدم يقين حول السبب الحقيقي لخاصية المناعة الذاتية للمرض. يبدو أنه في الأصل هناك مزيج من عاملين:

• وراثي
• فيروسي

تزعم أكثر الفرضيات المعتمدة أن الفيروس يؤدي إلى رد فعل المناعة الذاتية فقط في فرد مهيأ جينيا ؛ لذلك ، فإن وجود واحد فقط من العنصرين (الوراثي أو الفيروسي) لن يكون كافياً لتحديد متلازمة سجوجرن. هناك فيروسات معتمدة أكثر من غيرها ، مثل الفيروس المضخم للخلايا وفيروس Epstain-Barr و Coxsackie Virus وبعض الفيروسات القهقرية (HTLV-1 و HVR-5) ، ولكن بعض البيانات غير موجودة حتى الآن.

الأعراض والمضاعفات

لتعميق: متلازمة سجوجرن

تحدث الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة سجوجرن على مستوى الغدد الإفرازية اللعابية والغدد الخارجية الإفرازية .

يحدد التدهور التدريجي للغدد اللعابية جفاف الفم . أن الغدد الدمعية تسبب جفاف الملتحمة والتهاب القرنية الجاف .

تقع الغدد الخارجية الخارجية الأخرى المصابة على مستوى:

• جذاب
• ناسو
• الرئتين والشعب الهوائية
• المهبل

علاوة على ذلك ، هناك أجزاء أخرى مختلفة من الجسم تشارك ، لا تتشكل بشكل صحيح من الأنسجة الغدية. هذه مناطق مجاورة أو متصلة إلى غدة خارجية خارجية مستهدف. تحدث هذه الاضطرابات في مرحلة متقدمة من المرض وتؤثر على سبيل المثال في الجهاز الهضمي والكلى والمفاصل. سيتم مناقشته بالتفصيل في الفصل المخصص للمظاهر خارج الإطار الخارجي.

جفاف الفم

هذا هو الحد من إفراز اللعاب . لذلك ، يكون الغشاء المخاطي للفم جافًا. علاوة على ذلك ، يتغير تناسق السائل اللعابي أيضًا: يصبح لزجًا وكثيفًا ويحتوي على نسبة أقل من الليزوزيم . كل هذا ينتج عنه صعوبة في تناول الطعام الجاف ، والحاجة للشرب بشكل متكرر (حتى في الليل) ، في انخفاض في الطعم ، في تشكيل الشقوق على اللسان أو في عائق للتحدث بسرعة ولفترات طويلة من الزمن.

المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن معرضون بشكل خاص للمضاعفات مثل تسوس الأسنان وداء المبيضات الفموي . ويرجع ذلك إلى حقيقة أن اللعاب موجود في اللعاب من النوع A (IgA) مناعي ، والذي يلعب دورًا وقائيًا ضد بكتيريا التجويف الفموي.

يظهر في الجدول صورة كاملة للعواقب الناجمة عن جفاف الفم.

جفاف الملتحمة

إنه تغيير إفراز دمعي . في الواقع ، تحتوي الدموع على محتوى مائي أقل وتتحمل مظهرًا لزجًا وكثيفًا. هذه الحالة تمهد الطريق لتطوير ما يسمى التهاب القرنية الجاف . علاوة على ذلك ، تحتوي الدموع أيضًا على نسبة أقل من الليزوزيم.

تختلف الاضطرابات التي يعاني منها المريض. الرئيسي هو إحساس الرمل في العيون. لهذا يتم إضافة جفاف العين ، الملتحمة أحمر ، التعصب للضوء (رهاب الضوء) ، والألم ، والحرق والحكة. المضاعفات تتكون من عدوى بكتيرية / فطرية ، وفي الحالات الشديدة ، آفات القرنية .

ملاحظة: جفاف الفم وجفاف الملتحمة هما اضطرابا يمكن أن تنشأ بشكل مستقل عن متلازمة سجوجرن. هذه المتلازمة ليست سوى سبب محتمل. في كثير من الأحيان ، في الواقع ، تظهر جفاف الفم وجفاف الملتحمة بطريقة معزولة.

مظاهر غيندولار أخرى

لأن جميع الغدد الخارجية الإفرازية هي أهداف محتملة للخلايا المناعية ، يظهر المرضى أيضًا اضطرابات أخرى. المناطق المصابة هي الجلد والأنف والمريء والجهاز التنفسي (الرئتين والشعب الهوائية) والمهبل.

ملاحظة: أعراض Sjögren تؤثر على النساء أكثر.

معارض EXTRAGHIANDOLAR

لا تؤثر متلازمة سجوجرن على غدد الإفرازات فقط. في الواقع ، صحة المريض أكثر تعقيدًا عندما يتسلل تسلل الخلايا اللمفاوية أيضًا إلى بعض الأجزاء الخارجية . في كثير من الأحيان ، هذه المناطق مجاورة للغدد الخارجية الإفراز وتحمل الاسم العام للمساحات الخلالي. يتكون إطار المظاهر خارج الإطار الخارجى من:

• المظاهر الجلدية : هي ناتجة عن اعتلالات وعائية محيطية ، أي اضطرابات في الأوعية الدموية. من بين هذه ، ظاهرة رينود ، والتهاب الأوتار ، والأورام الأرجوانية والجلدية والجهازية شائعة جدا.
• مظاهر الجهاز التنفسي : التهاب الرئة والتهاب الرئوي أساسا على مستوى الأنسجة الرئة الخلالي. تسلل اللمفاويات يطلقها.
• المظاهر الكلى : تتكون من التهاب الكلية الخلالي ، التهاب كبيبات الكلى والحماض الكلوي الأنبوبي.
• المظاهر العصبية : هي نتيجة لاعتلالات الأعصاب الحسية ، والتي تؤثر أساسا على الأطراف السفلية. هيميبارسيس ، تظهر التشنجات والعجز الحسي.
• المظاهر الكبدية : تحدث في الأشكال الثانوية لمتلازمة سجوجرن. فهي تتكون من التهاب الكبد المزمن والتليف الرئوي الصفراوي الأولي ، وكلاهما من أمراض المناعة الذاتية.
• المظاهر المعدية المعوية : هي التهاب المعدة الضموري. يحدث الضرر بسبب الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا جدار المعدة.
• مظاهر نظام الغدد الصماء : هي اعتلال الغدد الصماء الذاتية الذاتية ، مثل التهاب الغدة الدرقية مثلاً.
• المظاهر المشتركة : تشبه تلك التي تسببها التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكنها أقل شدة وعدوى. هو أساسا مسألة ألم مفصلي.
• المظاهر اللمفية التكاثرية : هي عبارة عن أورام الليمفاوية ، والتي تشمل كل من الخلايا الليمفاوية B والخلايا اللمفاوية التائية ، وعلاوة على ذلك ، يزداد محتوى الغاماجلوبولين (مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة) بشكل كبير في الدم. يتم تعريف هذه الحالة على أنها hypergammaglobulinemia .

الأعراض المرتبطة بالصيغة الشكلية

من الإنصاف الإشارة إلى أن متلازمة Sjögren البدائية تتميز بأعراض حصرية مثل الوهن الشديد والحمى و myalgias و alopecia .

متلازمة SJOGREN والحمل

الإجهاض والموت داخل الرحم من الجنين متكررة. أيضا في هذه الحالة ، الأجسام المضادة هي "التمرد" ضد الجسم.