ما هو التهاب الجلد الحلئي الشكل
التهاب الجلد الحلئي الشكل (أو التهاب الجلد الحلئي الشكل من Duhring ، أو حتى التهاب الجلد المؤلم متعددة الأشكال من Brocq) هو مرض جلدي معين يتجلى في الأفراد المتضررين من مرض الاضطرابات الهضمية. لهذا السبب ، يتم تعريف هذا النوع من الأمراض الجلدية أيضا على أنها مرض جلدي في الجلد .
عرض المزيد صورة Herpetiform Dermatitis
كما نعلم ، فإن مرض الاضطرابات الهضمية هو عدم تحمل دائم للجلوتين ، وهو مرض مناعي ذاتي وغامض ومحبط ، يظهر بشكل مختلف ، ويؤدي إلى عواقب مثل تورم البطن والتهاب القولون وانتفاخ البطن وهشاشة العظام والفم.
بشكل خاطئ ، نميل إلى اعتبار التهاب الجلد الحلئي الشكل مرضًا ذاتي المناعة. مع الأخذ في الاعتبار ، العلاقة القائمة مع مرض الاضطرابات الهضمية ، يكون التهاب الجلد Duhring أكثر قابلية للتصنيف بشكل صحيح كمظاهر جلدي لعدم تحمل الطعام.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون حتى "البزل الحلقي" (بالإنجليزية: herpetiform) مضللاً: في الواقع ، للوهلة الأولى ، قد يعتقد المرء أن هذا النوع من التهاب الجلد له صلة معينة بالعدوى التي يسببها الهربس البسيط . في الواقع ، لا توجد علاقة ارتباطية مع مرض الهربس : فقد تم بالفعل التعبير عن مصطلح herpetiformis إلى مظاهر معينة لهذا التهاب الجلد ، مع ظهور بثور ، فقاعات وقشور معينة ، والتي تذكر العلامات النموذجية التي خلفها الفيروس المذكور أعلاه.
ومع ذلك ، ترجع صياغة "Duhring" إلى الطبيب الذي قام بتحديد المرض ووصفه لأول مرة في عام 1884. وفي وقت لاحق ، في عام 1988 ، تم وصف المرض المذكور سريريًا أيضًا بواسطة Brocq (ومن هنا جاء الاسم من "Brocq polymorphic painful dermatitis").
ومع ذلك ، لتحديد العلاقة الوثيقة بين هذا المرض والتجليط ، كان من الضروري الانتظار حتى عام 1966.
حدوث
لحسن الحظ ، التهاب الجلد Duhring هو واحد من الأمراض النادرة ، مع وقوع شخص واحد لكل 10،000 ؛ أيرلندا هي استثناء ، حيث يتم تسجيل المرض بمعدل 1: 500.
يظهر التهاب الجلد الحلئي الشكل في الشباب والبالغين ومن النادر جداً أن يصيب التهاب الجلد الحلئي الشكل الرضع والشيوخ.
هو شائع بشكل خاص في الأفراد القوقازية القوقازية في شمال أوروبا. في حين أنه من النادر أن يؤثر على الناس من العرق الآسيوي أو الأسود.
على الرغم من أنه نادر الحدوث عند الرضع ، يمكن أن يظهر التهاب الجلد الحلئي الشكل أعراضه الأولى في مرحلة المراهقة ، مع زيادة حدوثه عند الإناث. في المقابل ، الذكور البالغين هم أكثر الأفراد تضررا.
كما ترتبط الإحصائيات بالتهاب الجلد الحلئي الشكل مع مرض الاضطرابات الهضمية: يحدث اضطراب الجلد كل خمسة أشخاص متضررين من مرض الاضطرابات الهضمية. في الواقع ، ليس كل الأفراد الذين يعانون من الاضطرابات الهضمية يعانون من هذا المرض الجلدي. على العكس من ذلك ، فإن الشخص الذي يعاني من التهاب الجلد Duhring سيعاني بالتأكيد من مرض الاضطرابات الهضمية.
الأسباب
يصنف التهاب الجلد Duhring بأنه مرض جلدي المناعة الذاتية ، على الرغم من أن شكك في إدراج هذه الفئة من قبل الخبراء: كما رأينا ، في الواقع ، التهاب الجلد الحلئي الشكل يرتبط ارتباطا وثيقا بمرض الاضطرابات الهضمية. في هذا الصدد ، يمكن اعتبار التهاب الجلد التأثير الجلدي لعدم تحمل الطعام للغلوتين: هو بالضبط الغلوتين سبب استجابة الأجسام المضادة غير الطبيعية (IgA - الجلوبيولين المناعي من النوع A) المسؤولة عن مظهر الجلد.
من ناحية أخرى ، من الصحيح أيضًا أن مظاهر الهربس البرمجي مرتبطة غالبًا بأمراض المناعة الذاتية الأخرى (فقر الدم الخبيث أو النوع الأول من داء السكري أو اضطرابات الغدة الدرقية).
في كل الأحوال ، تلعب البصمة والاستعداد الوراثي دوراً بالغ الأهمية في التسبب في الإصابة بالتهاب الجلد الحلئي الشكل: كل من هذا المظهر الجلدي ومرض الاضطرابات الهضمية ، يظهران نفس الحساسية الوراثية (الجينات المعنية هي نفسها) وفي كلا المرضين ، فإن الغلوتين مسؤول عن تفاعل المناعة الذاتية.
يتم التحكم في التفاعلات المناعية عن طريق نظام تحديد المستضدات يسمى HLA ( مستضد الكريات البيض البشرية ) ، وهو أمر أساسي للتشغيل الصحيح للأنظمة الدفاعية: عندما يتم تغيير الجينات التي تتحكم في هذا النظام ، فإن احتمالات تأثُّر هذا الموضوع بواحد أو كل من الأمراض مرتفعة جدا. على وجه الخصوص ، لديهم بشكل خاص جين HLA محدد.
لفهم أفضل: نتيجة لاستعداد وراثي وتفاعله مع عوامل أخرى غير معترف بها ، سواء في مظهر الهربس البروتيني من دوهرينغ ، وفي مرض الاضطرابات الهضمية ، هناك نقص في التعرف على بعض هياكل الجسم الذاتية من قبل جهاز المناعة. في التهاب الجلد الحلئي الشكل antepiformies تهاجم الجلد مما تسبب في ضرر لمستوى الخلايا الكيراتينية (الخلايا الجلدية) ، في حين أن في مرض الاضطرابات الهضمية يتجلى الهجوم في الغشاء المخاطي في الأمعاء.
الأعراض
التهاب الجلد Duhring يتجلى في الجلد مع ظهور طفح جلدي وحكة وبقع حمامية واضحة ، يرافقه تهيج والالتهاب: بالطبع بالطبع ليست طبيعية ، لأن الجهاز المناعي نفسه يولد رد فعل.
بشكل عام ، يسبق ظهور الطفح الجلدي شعور بالحكة الشديدة أو الحرق الذي يحدث غالبًا على مستوى المرفقين والركبتين وأسفل الظهر وحتى على مستوى فروة الرأس.
يمكن أن يتطور التهاب الجلد ويظهر بثورًا و فقاعات صغيرة: على الرغم من أن الضرر الذي يلحق بالجلد لا يبقى دون أن يلاحظه أحد ، وذلك لأن هذا الموضوع يخضع بشكل مستمر لحكة شرسة لا تطاق ، حتى لا يقاوم الرغبة في الخدش وفركه. باستمرار الجزء المهتم. عند القيام بذلك ، فإن تهيج الجلد يتدهور بشكل كبير ، وتنفجر الفقاعات والفقاعات مع ما يترتب على ذلك من تكوين القشور والقشور والتحات والندوب. في بعض الحالات ، يمكن أن يحدث نزيف صغير أيضا.
يتطور الطفح ببطء بطيئًا ولكن لا يمكن تجنبه: تظهر أولاً بثور صغيرة منتشرة في مناطق دقيقة من الجسم ، والتي تتطور بعد ذلك إلى أشكال أكثر حدة ، حتى تؤثر أحيانًا على سطح الجسم بالكامل. المناطق الأكثر تضررا من التهاب الجلد الحلئي الشكل هي الساقين والذراعين والظهر ، حتى لو لم تكن هناك طفح جلدي محتمل على مستوى الوجه وفروة الرأس.
وتختفي الندوب عندما تختفي القوباء: في هذه النقاط ، قد يخضع الجلد إلى تغيرات لونية (نقص تصبغ أو تصبغ فرط) ، مقارنة بالجلد غير المصاب.
في حالات نادرة ، يمكن أن يتراجع المرض حتى يختفي في النهاية.
علاوة على ذلك ، في معظم الحالات ، يظهر أيضًا الأفراد المصابون بالتهاب الجلد الحلئي الشكل أعراض معوية ، مثل الإسهال وآلام البطن ، التي تميل إلى الزيادة مع ابتلاع الأطعمة المحتوية على الغلوتين ، على وجه التحديد بسبب الارتباط المباشر مع مرض الاضطرابات الهضمية.
التشخيص
تشخيص التهاب الجلد الحلئي الشكل معقد جدا ، لأنه غالبا ما يتم الخلط بينه وبين الاضطرابات الجلدية الأخرى ، مثل عدوى الهربس النطاقي (علم الأمراض المعروف باسم " حريق القديس أنتوني ") أو الأكزيما. يجب على المريض أن يتصل فوراً بأخصائي يقوم بإجراء أخذ خزعة (فحص جراحي يتضمن جمع جزء من الأنسجة وتحليله) ، يرتبط بالبحث عن الأجسام المضادة التي تسببت في المشكلة ، من أجل إلقاء الضوء على أصل المرض. يتم أخذ جزء صغير من أنسجة الجلد غير المصابين وتحليلها: إذا كان التحليل موجبًا في وجود الجلوبيولين المناعي (IgA) المحدد ، فمن المحتمل أن يكون المريض قد تأثر بالتهاب الجلد الخاص بـ Duhring.
IgA هي الأجسام المضادة التي تنتمي إلى الجهاز المناعي: على مستوى الأمعاء ، اكتب A immunoglobulins ضرورية للحماية من هجمات الكائنات الدقيقة المسببة للأمراض ؛ إذا ارتبط IgA بأنسجة جلدية معينة ، يمكن أن يؤدي إلى التهاب الجلد ، لأن خلايا الجهاز المناعي تتمرد ضد الكائن الحي نفسه.
يتم إجراء تشخيص إضافي عن طريق تحليل الدم: يتم أيضًا طلب الأجسام المضادة المسؤولة عن عدم تحمل الغلوتين في الدم. من بين الأجسام المضادة التي تم تحديدها نتذكر: الأجسام المضادة لمكافحة endomysium ، antithransglutaminase الأنسجة ، والغلاف.
يظهر مرضى السيلياك ضمور الزغابات المعوية ، المصاحب لنقص حمض الفوليك والحديد: توجد نفس الظروف في الأشخاص الذين يعانون من التهاب الجلد الحلئي الشكل ، لذلك من المناسب فحص أي قصور في هذه المواد لتشخيص التهاب الجلد العميقة.
يعتبر تقييم المرض أمراً ضرورياً للغاية: إذا لم يتم إجراء تشخيص دقيق ، فمن غير الممكن الشروع في العلاج الوقائي.
العلاج والعلاج
كما هو الحال مع العديد من الأمراض التي تصيب البشر ، فإن أفضل علاج متاح حاليا لمكافحة التهاب الجلد الحلئي الشكل هو الوقاية.
بتعبير أدق ، في حالة محددة من التهاب الجلد Duhring ، يجب أن يتم الوقاية من خلال اعتماد نظام غذائي معين ، والذي يمكن أن يرتبط العلاج الدوائي ممكن للتخفيف من الأعراض النموذجية للمرض.
النظام الغذائي لالتهاب الجلد hepetiformis
كما ذكرنا للتو ، من أجل منع ظهور المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد الحلئي الشكل - ولكن أيضا من مرض الاضطرابات الهضمية نفسها - من المهم جدا اعتماد نظام غذائي محدد جدا ، والذي يجب أن يكون خاليا تماما من الأطعمة التي تحتوي على الغلوتين.
في الواقع ، النظام الغذائي الخالي من الغلوتين هو العلاج الوحيد الممكن والقادر على القضاء التام على العوامل المسببة. إذا كان هذا غير كاف ، مع إشارة الطبيب ، فمن الممكن اللجوء إلى استخدام أدوية محددة.
العلاج الدوائية
إذا كان النظام الغذائي الخالي من الغلوتين لا يكفي لمنع حدوث التهاب الجلد الحلئي الشكل ، فقد يصف الطبيب المريض بتناول بعض الأدوية لمواجهة أعراض المرض.
في هذا الصدد ، فإن المكونات النشطة المستخدمة عادة هي dapsone (العلاج التفضيلي) و sulfapyridine (وهو علاج بديل أقل فعالية من سابقتها).
بشكل عام ، تعمل هذه الأدوية بسرعة ، بحيث - في معظم الحالات - تتحسن الأعراض بعد بضعة أيام من العلاج.
هذه الأدوية القوية ، ومع ذلك ، يمكن أن يكون لها آثار جانبية ثانوية مثل القيء وفقر الدم ونقص الشهية. كما أنها لا تعمل إلا في مظهر جلدي ، فهي لا تبلغ عن أي فعالية على مستوى الأمعاء (فهي ليست مناسبة لمقاومة مرض الاضطرابات الهضمية).
وﺧﺘﺎﻣﺎً ، ﻟﺬﻟﻚ ، ﻓﺈن اﻟﺤﻤﻴﺔ اﻟﻐﺬاﺋﻴﺔ اﻟﺨﺎﻟﻴﺔ ﻣﻦ اﻟﻐﻠﻮﺗﻴﻦ هﻲ ﻓﻘﻂ اﻟﺤﻞ اﻷﻧﺴﺐ ﻟﻤﻮاﺟﻬﺔ ﺑﺪاﻳﺔ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺠﻠﺪ اﻟﺤﻠﺰي.
