الأورام اللمفاوية الجلدية
من بين الأورام اللمفاوية الجلدية التي تؤثر على الخلايا التائية تميّز فطر الفطار ومتلازمة سيزاري ، وهما ورمان بدائيان يحدثان على المستوى الجلدي ويحدثان مرضًا عضليًا غير قابل للشفاء. في هذا الصدد ، في معظم الحالات ، فإن العلاجات غير قادرة على علاج المرضى الذين يعانون من الفطريات الفطار أو متلازمة Sèzary ، ولكن العلاجات مفيدة لتخفيف الأعراض.
العلاجات
في المرحلة الأولية ، تكون العلاجات متطابقة تقريبًا لكل من سرطان الغدد الليمفاوية في الجلد: عادةً ما يعالج جلد المرضى بالعلاج الضوئي ، أو الكورتيكوستيرويدات مع عمل محلي ، أو العلاج الإشعاعي ، أو العلاج الكيميائي ، أو مناعة بيكساروتين (تطبيق موضعي أو نظامي).
عادة ، يتم استخدام العلاجات النظامية للحد من سمية الفطار الفطريات ومتلازمة Sèzary في المراحل التي يتم فيها تحويل ورم الغدد اللمفاوية في تلك الأكثر تقدما. ومع ذلك ، في بعض المرضى ، والعلاج المنهجي هو أكثر فائدة من الموضعي ، بالفعل في بداية الورم. وينبغي أيضا أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من الفطريات الفُطرية ومتلازمة سيزاري يستجيبون في كثير من الأحيان بشكل مختلف للعلاج الذي يتم إجراؤه.
الفطر الفطراني ومتلازمة سيزاري هما ورمان جلديان مرتبطان ارتباطًا وثيقًا: وفقًا لبعض الكتاب ، يبدو أن متلازمة سيزاري هي المتغير الحمرى من سرطان الدم للفطور الفطرية.
دعونا الآن نحاول توضيح الشرطين الشريرين بمزيد من التفصيل.
فطر الفطر
الفطر الفطرى هو سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الذي يتم إدخاله في فئة الأورام اللمفاوية "غير الهودجينية" التي تؤثر على الخلايا اللمفاوية التائية.إذا كانت في المرحلة الأولى تبدأ الفطور الفطرية على مستوى الجلد ، في المراحل المتقدمة يمكن أن تنتشر إلى العقد اللمفاوية والانتشار في الأعضاء الداخلية . قد لا يلاحظ الشخص المصاب حتى وجود فطار الفطار ، وهو مرض خفي قد يبقى مختبئًا لسنوات عديدة ويتم الخلط بينه وبين أمراض أخرى. حتى الخزعة يمكن أن تعطي نتائج غير مؤكدة ومربكة. فجأة ، الفطريات الفطرية جعل ظهورها لأول مرة مع الأكزيما والحكة حمامية ، التي الآفات مشابهة جدا لتلك الناجمة عن الالتهابات الفطرية. القروح ، في الفترة الأولى ، ليست ثابتة: في الواقع ، هناك تباينات تتناوب مع مراحل ثابتة ، أو في بعض الحالات ، مع انتكاسات من الاضطراب ، الذي يظهر مرة أخرى.
من وجهة النظر النسيجية ، تظهر الخلايا على شكل تكتلات ، تُعرف باسم الخراجات الصغيرة من Paurtier ، سواء على سطح الجلد أو في طبقات داخل الجلد. إذا تطور المرض ، فقد تتفاقم الآفات الجلدية مسببة تورمًا مصاحبًا لحالة منتشرة من الإريثرودرما (التهاب الجلد التأتبي ، الاحمرار ، التحجيم ، الحمامي ، الصدفية).
الفطر الفطرى يؤثر بشكل رئيسي على الافراط في الستينات ، مع معدل حدوث مضاعف لدى الرجال مقارنة بالنساء ؛ تم تسجيل الفطريات الفطرية في 0.5 ٪ من الأورام الجلدية في الولايات المتحدة.
الفطر الفطرى هو أكثر أشكال سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي شيوعًا ، على الرغم من أنها تبقى نوعًا نادرًا من ليمفوما اللاهودجكين: وهذا يعني أن الأورام اللمفاوية الجلدية نادرة ولكنها شديدة العدوانية.
متلازمة سيزاري
لقد ذكرنا أن الأورام اللمفاوية ترتبط ارتباطًا وثيقًا: في الواقع ، إذا تم العثور على آثار خلايا ورمية (تسمى cerebriforms) في آفات أكزيمائية ، متقشرة ، حمامية ، نتحدث عن متلازمة Sèzary: لهذا السبب ، تُعرف هذه المتلازمة البديل اللوكيميا للفطور الفطرية.
في حوالي عام 1950 ، لاحظ البروفيسور سيزاري وجود خلايا شاذة كبيرة ، موضعية في الجلد ودماء الأشخاص الذين يشكون من الاحمرار ، تضخم الطحال (زيادة غير طبيعية في حجم الطحال) واعتلال العقد اللمفاوية (تضخم العقد الليمفاوية) ، العوامل الثلاثة يتوقف على الكشف عن المرض. يمكن أن تتجلى متلازمة Sèzary ، التي تحمل اسم المكتشف ، عن طريق تقديم ، في المرحلة الأولى ، واحد فقط من الأعراض الثلاثة (مثل تضخم الطحال): في معظم الحالات ، في فترة قصيرة نسبيا ، يتم الكشف عن الشرطين الآخرين أيضًا. .
بشكل عام ، المرضى الذين يعانون من متلازمة سيزاري لا يستجيبون بشكل إيجابي للعلاج: فقد تم تسجيلها إحصائياً أن المرضى الذين يعانون من الفطار fycoides أفضل من أولئك المصابين بمتلازمة Sèzary.
وقد تم إثبات العلاقة بين الورم الجلديين: فالمراحل المتقدمة للفطور الفطرية هي في الواقع تتميز بالحموضة ، وهي حالة جلدية تحدد متلازمة Sèzary. يظهر تشابه آخر من الدراسة النسيجية: الخلايا الورمية التي تنتشر في كلا الليمفوما الجلدية تنبع من الغدة الصعترية.
وعلاوة على ذلك ، فإن الآفات الجلدية والتسلل الخبيث في العقد الليمفاوية تمثل تشابها آخر بين المرضين ، وكذلك الخصائص النسيجية للخلايا الخبيثة ، متساوية تقريبا ، سواء في متلازمة Sèzary والفطريات الفطرية.
احتمال أن الورم لا يزال محدودا على المستوى الجلدي ليست عالية ؛ من الشائع جدا أنه في أعقاب بداية أحد أو كل من الأمراض المذكورة أعلاه ، تنشأ أمراض جلدية إضافية تشمل ، قبل كل شيء ، الطحال والرئتين والكبد والمعدة والأمعاء.
كما هو الحال مع معظم الأورام اللمفاوية ، فإن الصورة المسببة غير مؤكدة: العوامل البيئية ، والتعديلات المناعية ، والالتهابات ، والسرطانات الأخرى هي عوامل محتملة يمكن أن تفضّل إلى حدٍ ما حدوث الفطور الفطرية ومتلازمة سيزاري. وبالنظر إلى أن أولئك المصابين بهذه الأمراض يشكلون استعدادًا عائليًا للأورام ، يبدو أن العوامل الوراثية أكثر تورطًا في ظهور الفطريات الفطرية وفي متلازمة سيزاري مقارنة بالأورام الليمفاوية الأخرى.
