متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

"متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد" (متلازمة APA) هي حالة سريرية ترتبط بالتهيؤ للخثار الشرياني والوريدي ، والإجهاض التلقائي المتكرر ، الذي يتميز بنقص الصفيحات ووجود أجسام مضادة معينة في الدورة الدموية ، تدعى مضادات الفوسفوليبيدات.

قد تحدث متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في عزلة (شكل بدائي ، وبالتالي بدون دليل سريري على ارتباطها بأمراض المناعة الذاتية الأخرى) أو مرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية العامة (شكل ثانوي) ؛ على سبيل المثال ، هو شائع جدا في وجود الذئبة الحمامية الجهازية (في حوالي 30-50 ٪ من الحالات) ، وإلى حد أقل بكثير في المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي والتهاب المفاصل الروماتويدي ومرض بهجت ومرض كرون والأورام الخبيثة و العدوى (على سبيل المثال الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية). علاوة على ذلك ، يمكن أن تنشأ بعد تناول بعض الأدوية.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

الأضداد المضادة للفوسفوليبيد (aPL) هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد الجزيئات المشحونة سلبيا ونحو مجموعة من الفوسفوليبيدات وبروتينات البلازما. وهي تنقسم إلى ثلاث فئات: الكارديوليبين (aCL) ، antibeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) ومضاد التخثر الذئبي (LAC). يتم توجيه عمل الجسم المضاد ضد مجموعات مختلفة من الدهون الفوسفاتية ، وبروتينات تقارب عالية للتجمعات الفوسفورية (phospholipids) أو مركبات البروتين الفوسفورية. يعمل In vitro Lac كمثبط للتجلط (مضاد للتجلط) ، وهي حقيقة تشهدها استطالة زمن تجلط الدم في اختبارات التخثر الدموي المعتمد على الفوسفوليبيد ، ولكن في الجسم الحي يفضّل بشكل متناقض تحول توازن التجلط في الاتجاه المؤيد للجلتوم (الميل الأكبر للتخثر ). هذا هو التأكيد على أن الآلية الدقيقة التي تؤهب هذه الأجسام المضادة للتخثر لا تزال غير مؤكدة.

ملاحظة: يتراوح انتشار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في السكان الأصحاء من واحد إلى 5 ٪ ويعتبر أعلى في كبار السن. ليس من الواضح بعد ما إذا كانت هذه الموضوعات معرضة لخطر أكبر لتطوير الأحداث الخثارية أو مضاعفات الحمل. ومع ذلك ، يعتقد أن النتائج العرضية للأجسام المضادة للفوسفوليبيد منخفضة المستوى تؤدي إلى الحد الأدنى من الخثار ، في حين أن الاحتمالات تزداد إذا كانت هذه الأجسام المضادة موجودة عند مستويات عالية. من المعروف أن الأشخاص الذين لديهم تخثر الدم في الأشخاص الإيجابيين الذين يعانون من مرض الجلطات الدماغية (APL) يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض ؛ وينطبق الشيء نفسه على عمليات الإجهاض. وقد أظهرت دراسات أخرى أن 50 إلى 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والأجسام المضادة الإيجابية للفوسفوليبيد لديهم متلازمة التخثر خلال 20 عاما من المتابعة. هذه الدراسات الوبائية مهمة جدا لأنها تسمح بتقليل خطر التخثر للأغراض الوقائية. يتم الحصول على هذه النتيجة من خلال الاستخدام المزمن لمضادات التخثر و / أو عوامل مضاد للصفيحات ، وتجنب استخدام هرمون الاستروجين (بما في ذلك حبوب منع الحمل) ، والجرعات العالية من الستيرويدات ، والكحول والتدخين ، ومكافحة فرط شحميات الدم مع النظام الغذائي ، النشاط البدني أو ربما من خلال استخدام العقاقير المناسبة مثل العقاقير المخفضة للكوليسترول ، الفايبريت و megacoses من النياسين.

المظاهر السريرية

قد تؤثر الأحداث التخثرية التي تميز متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد على الشرايين أو الأوردة أو الشعيرات الدموية ، وتشمل أي جهاز أو جهاز. دعونا نتذكر بإيجاز كيف أن الجلطة هي نتوء ، وجلطة دموية تشكل في الدورة الدموية ويمكن أن تنمو إلى درجة استخدام الأوعية الدموية التي تنشأ فيها ؛ علاوة على ذلك ، يمكن للجلطة أن تشظ وتنشأ صمات ذات أبعاد أصغر ، والتي يمكن أن تندفع باتجاه المحيط عن طريق الدم بشكل كامل أو كلي ، مما يؤدي إلى انسداد أوعية أصغر تقلل من تدفق الدم من الأنسجة الموجودة في مجرى النهر. في متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد فإن انسداد الأوعية الدموية يرجع أساسا إلى هذا الجانب الأخير (الترومبوكلية).

المظهر الرئيسي للنوع الشرياني هو السكتة الدماغية الإقفارية الدماغية ، وغالبا ما يسبقه نوبات إقفارية دماغية عابرة ؛ في أوقات أخرى هناك انسداد الشرايين الحشوية أو الطرفية واحتشاء عضلة القلب.

المظهر الجانبي الوريدي الرئيسي هو الجلطة الوريدية العميقة. في بعض الأحيان يكون هناك تجلط في الأوردة الدماغية والانسداد الكلوي والكبدي والانسداد الرئوي. تجلط الدم الوريدي المرتبط بمتلازمة أعراض الحمل الزائد هو أكثر تواترا وأقل شدة من الخثار الشرياني.

خصوصيات متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد هي أيضا مضاعفات الحمل ، مع حالات الإجهاض المتكررة ، وتأخر نمو الجنين والولادات المبكرة بسبب مقدمات الارتعاج الوخيمة أو الارتعاج ، أو قصور المشيمة الشديد.

الأعراض

تتنوع الصورة السريرية لمتلازمة الجسم المضاد للفوسفوليبيد وتتوقف على حدوث المظاهر السريرية المرتبطة بها ، والتي ترتبط أعراضها بالموقع ومدى التجلط. في الواقع ، بما أن الجلطة يمكن أن تحدث في أي مكان ، يمكن أن تكون الأعراض والعلامات المستمدة منها أكثر تغيرًا ، وتشمل جميع التخصصات الطبية تقريبًا: في هذا الصدد ، يمكن استشارة المقالات التالية: أعراض السكتة الدماغية. أعراض احتشاء عضلة القلب ؛ أعراض تخثر وريدي. أعراض الانسداد الرئوي. قد تتراوح الصور الإكلينيكية من مظاهر بسيطة ، تتميز بالتهاب خثاري سطحي ، إلى أكثر حدة ، مثل ما يسمى بالمتلازمة الكارثية للأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، حيث يؤدي الانتشار المتعدد الأبعاد للخثرة إلى تعريض حياة المريض لخطر شديد.

التشخيص

معايير التشخيص المقبولة حاليًا لتعريف المتلازمة هي ما يطلق عليه "معايير سابورو" ، التي أنشأها فريق دولي من الخبراء في عام 1999. يتطلب تشخيص متلازمة APA وجود واحد على الأقل من المعايير السريرية والمخبرية التالية ، بغض النظر عن الفاصل الزمني بين الحدث السريري والبيانات المختبرية:

علاج

لمزيد من المعلومات: الأدوية المضادة للفوسفولبيد متلازمة الأجسام المضادة

لا يختلف علاج متلازمة الأجسام المضادة الفوسفولبيد عن العلاج المدرج للوقاية من الأحداث الخثارية في المرضى الذين لديهم مستويات مرتفعة من هذه الأجسام المضادة في الدم. ومن ثم يستند أساسا على الاستخدام المزمن لمضادات التخثر dicumarolic ، مثل sintrom أو الكومادين ، من أجل جلب INR من زمن البروثرومبين بين 2.5 و 3.5 ، أو من العوامل المضادة للصفيحات مثل حمض الصفصاف و acetylsalicylic كلوبيدوقرل. في المرحلة الحادة يتم تمثيل مضادات التخثر الاختيارية بواسطة الهيبارين مع الوزن الجزيئي المختلفة. في حالة وجود متلازمة كارثية مع الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، ومن المتوقع أن تستخدم البلازما مع استخدام العقاقير غير الستيرويدية والبراجل من الجلوبيولين المناعي.