مرض بهجت

النقاط الرئيسية

إن مرض بهجت (أو متلازمة) هو اضطراب نادر متعدد ومعقد يحتوي على أوعية دموية صغيرة وكبيرة العيار. هو التهاب الأوعية الدموية المزمن / المتكرر مع مشاركة متعددة الأعضاء ، من المحتمل أن تكون قاتلة.

مرض بهجت: الأسباب

الفرضية غير المختبرة: مرض Behçet مشتق من استجابة مناعية ذاتية شاذة ، تم تشغيلها بدورها بواسطة عامل معدي (لم يتم تحديده بعد). عوامل الخطر: العوامل البيئية والوراثية ، تدخين السجائر

مرض بهجت: الأعراض

قرح بعد وتقرحات الفم. إعتام عدسة العين ، الجلوكوما والتهاب العنبية. القروح / الندوب التناسلية ؛ آفات حطاطية جلدية. تمدد الأوعية الدموية ، عدم انتظام ضربات القلب ، وذمة في الساقين والذراعين والجلطة الوريدية. الإسهال وعسر البلع وانتفاخ البطن وقرحة المعدة. التهاب الدماغ والجهاز العصبي. التهاب المفاصل وآلام المفاصل

مرض بهجت: المخدرات

يهدف العلاج المتاح حاليا إلى مجرد السيطرة على الأعراض: الكورتيزون ، الكولشيسين ، مضادات عامل نخر الورم ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

مرض بهجت

مرض Behcet هو متلازمة معقدة متعددة النظام نادر من المسببات غير معروفة ، تتميز بالالتهاب التي تنطوي على الأوعية الدموية في كل موقع تشريحي. على الرغم من أنه لم يتم إثباته بشكل كامل ، إلا أنه يبدو أن مرض بهجت له أصل المناعة الذاتية. ومع ذلك ، يبدو أن تشابك العوامل البيئية والوراثية يؤثر بشدة على بداية المرض.

بإشراك شبكة الأوعية الدموية بأكملها ، يمكن أن تكون الأعراض المميزة لمرض بهجت متعددة وغير متجانسة: قرح الفم ، التهاب العين ، اضطرابات الجهاز العصبي المركزي ، الطفح الجلدي ، تقرحات الأعضاء التناسلية وآلام المفاصل. في أي حال ، تختلف الأعراض المستقاة من مرض بهجت من موضوع إلى آخر.

ويهدف العلاج المحدد لمرض بهجت في الأساس إلى الوقاية من المضاعفات الخطيرة ، بما في ذلك العمى.

يحمل مرض بهجت اسم المكتشف. في عام 1937 ، لاحظ طبيب الجلدية التركي هـ. بيشيت تكرار ثالوث الأعراض في العديد من المرضى: اعتبرت قرح الفم ، والقروح التناسلية المتكررة ، والتهاب العين (التهاب القزحية) ثلاثة جوانب مميزة لنفس المرض.

حدوث

مرض بيهسيت أكثر شيوعًا في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 45 عامًا ؛ على وجه الخصوص ، في المواضيع التي تقل أعمارهم عن 25 يبدو أن الهدف من هذا المرض هو العين. على الرغم مما قيل ، يمكن أن تبدأ متلازمة بهجت أيضا في سن الأطفال وفي الشيخوخة.

من الإحصاءات الأخيرة الواردة في دورية رأي الخبير في العلاج الدوائي ، من الواضح أن مرض بهجت يتجلى مع انتشار 0.3-6.6 حالة لكل 100،000 من السكان الأصحاء ، مع انتشار ملحوظ في الصين واليابان والشرق الأوسط في نوع. يبدو أن الذكور أكثر تضررا من النساء.

الأسباب

كما ذكر في البداية ، لم يتم تحديد سبب محدد لمرض بهجت. المتلازمة ليست معدية ، ولا مُعدية ولا يمكن أن تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي. ومع ذلك ، يبدو أن السبب الرئيسي في حدوث المتلازمة يرجع إلى استجابة ذاتية غير طبيعية: الكائن الحي ، يتعرف عن طريق الخطأ على بعض الخلايا (الصحية) بأنها "أجنبية ويحتمل أن تكون خطرة" ، ويؤدي إلى رد فعل دفاعي مبالغ فيه ضدها ، مما يتسبب في حدوث ضرر. من المعتقد أن العامل المعدي - أو أي عنصر آخر لم يعرف بعد - يمكن أن يؤدي إلى استجابة التهابية ذاتية المناعة مبالغ فيها ، الهدف الرئيسي منها هو جدار الوعاء الدموي.

لا ننسى أن بعض العوامل البيئية والوراثية يمكن أن تؤهب المريض لمرض بهجت: الفرضية التي تشير إلى وجود مراسلة وراثية مع مستضد HLA-B51 و- في سباق القوقاز - مع HLA-B57 يبدو أنها مدعومة.

من بين العوامل المؤهبة: متلازمة بهجت ، نتذكر تدخين السجائر: يمكن للمواد الكيميائية الموجودة فيه أن تدمر الحمض النووي بطريقة ما ، مما يهيئ المريض للمرض.

الأعراض العامة

يمكن أن تنتقل متلازمة بهجت أيضًا إلى جميع الأجهزة الحشوية - الرئة والمعدة والأمعاء ، وما إلى ذلك. - لإشراك العضلات والأعصاب.

الأعراض المميزة لمرض بهجت تختلف من موضوع إلى آخر. علاوة على ذلك ، فإن تواتر ظهور العلامات هو أيضًا ذاتيًا بحتًا: حيث يشكو بعض المرضى باستمرار من وجود المرض ، بينما في حالات أخرى تظهر الأعراض مرة أقل.

يؤثر موقع المرض بشكل كبير على شدة الأعراض: المواقع التشريحية الأكثر شيوعًا هي الفم والعينين والأعضاء التناسلية والجلد ونظام الأوعية الدموية والجهاز الهضمي والدماغ والمفاصل.

جدول الأعراض

على الرغم من أنه في كثير من الأحيان أقل من الأعراض المذكورة أعلاه ، إلا أن المرضى الذين يعانون من تشنجات متلازمة بيهسيت واضحة.

يمكن لمرض بهجت أن يؤدي إلى سوء التشخيص: في الواقع ، فإن التمزق المحتمل لأمهات الدم الوعائية وآفات الخلايا العصبية الثقيلة يمكن أن يعرض حياة المريض للخطر.

التشخيص

إن التقييم التشخيصي لمرض بهجت أمر معقد نوعًا ما ، نظرًا لعدم تجانس الأعراض والتعاطف مع العديد من الأمراض الأخرى.

قد توحي خصوصيات هذا المرض - تقرحات الفم والقرحة التناسلية - هذه الحالة. يمكن أيضا كشف التهاب الشرايين الرئوية يكون ضوء تحذير من متلازمة بهجت.

هناك تحليل تشخيصي يسمى "اختبار patergic" ( اختبار Pathergy ): يقوم الطبيب بإدخال الحقن في محلول فيزيولوجي أو ببساطة عن طريق وخز جلد المريض بإبرة معقمة. إذا تم تشكيل تورم بعد 48 ساعة في تلك النقطة الدقيقة ، فإن متلازمة بهجت أمر يمكن التفكير فيه. يعزز التحفيز الميكانيكي الذي تمارسه الإبرة تشكيل الآفة البثرية: في مثل هذه الظروف ، يعتبر المريض إيجابيًا لمرض بهجت. يمكن لخزعة إضافية أن تدعم التشخيص.

لا يمكن للفحص التشخيصي أن يؤكد أو ينكر مرض بهجت بشكل أكيد على وجه اليقين المطلق. يمكن البرهنة على الفرضية من خلال فحص الأعراض والتحقق من بعض الاختبارات.

علاج

لسوء الحظ ، بما أن هذا مرض نادر ، لا يبدو أن شركات الأدوية الكبرى تعتبر متلازمة بهجت هدفاً للاهتمام بالاستثمار في البحث.

ومع ذلك ، فإن العلاج المتاح حاليا يهدف إلى السيطرة على الأعراض ، إذا و عندما تظهر. الأدوية المستخدمة في العلاج هي مضادة للالتهابات بحتة. يبدو الكولشيسين ، الكورتيزون ، ومضادات الاكتئاب ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في تخفيف الأعراض بشكل ممتاز:

1. الضمور: يطبق مباشرة على الجلد المصاب (قرح الفم ، والآفات التناسلية ، وتآكل العين ، وما إلى ذلك) يقلل من الالتهاب. هم على الأرجح أكثر الأدوية استخدامًا في علاج بهجت. ومع ذلك ، لا يوجد دليل ثبت على فعالية هذه الأدوية في الحد من تطور المرض.
2. الكولشيسين (على سبيل المثال COLCHICINA LIRCA): المخدرات المستخدمة لعلاج النقرس. في مرض بهجت ، الدواء مفيد للحد من آلام المفاصل.
3. مثبطات المناعة (مثل الأزاثيوبرين أو الكلورامبوسيل أو السيكلوفوسفاميد): يمارسون نشاطهم العلاجي عن طريق تثبيط جهاز المناعة (مفرط النشاط) ، وبالتالي تقليل الالتهاب.
4. مضادات عامل نخر الورم (على سبيل المثال etanercept أو infliximab): غير مستخدم حاليًا ، يجب تقييم استخدام هذه الأدوية في المرضى الذين يعانون من مرض Behcet مع الجلد الشديد ، الأعضاء التناسلية / الفم (القروح والحطاطات) ومشاركة العين. .
5. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية: تقلل مؤقتًا الألم والالتهاب

لا يبدو أن إعطاء مضادات التخثر أو الأدوية المضادة للصفيحات أي نتائج إيجابية في الوقاية من مضاعفات الأوعية الدموية (مثل تخثر الأوردة العميقة) في سياق مرض بهجت.