عمومية
الساركوما هو ورم خبيث ينشأ من خلية من الأنسجة الرخوة ، أو خلية من نسيج عظمي أو خلية من نسيج غضروفي.
هناك أنواع كثيرة من الساركوما. أفضل الأنواع المعروفة هي: angiosarcoma ، الليفوماركوما ، ساركومة العضلة الليفية ، liposarcoma ، rhabdomyosarcoma ، أورام انسجة الجهاز الهضمي وساركوما كابوزي.
في كثير من الأحيان ، ساركوما في البداية غير أعراض. في الواقع ، فإنه يبدأ في إحداث الأعراض الأولى عندما تفترض كتلة الورم أبعادًا كبيرة ، وهذا يحدث فقط في مرحلة متقدمة.
من بين العلاجات الممكنة لساركوما ، وتشمل: الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
استعراض قصير للورم
في الطب ، يحدد مصطلح الورم كتلة من الخلايا النشطة للغاية ، قادرة على الانقسام والنمو بطريقة غير خاضعة للرقابة.
- نحن نتحدث عن ورم حميد عندما يكون نمو كتلة الخلية غير متغلغل (بمعنى أنه لا يغزو الأنسجة المحيطة) أو حتى ينتشر.
- نتحدث عن الورم الخبيث عندما يكون للكتلة غير الطبيعية من الخلايا القدرة على النمو بسرعة كبيرة وانتشارها في الأنسجة المحيطة وفي باقي الكائنات الحية.
تعتبر مصطلحات السرطان والورم الخبيث والسرطان الخبيث مرادفا.
ما هي الساركوما؟
الساركوما هو أي ورم خبيث ينشأ من خلية من الأنسجة الرخوة ، أو خلية من نسيج عظمي أو خلية من نسيج غضروفي.
في هذه المقالة ، سيتم توجيه الانتباه بشكل رئيسي إلى الأورام اللحمية التي تستمد من الأنسجة الرخوة ، والتي تعرف باسم ساركوما الأنسجة اللينة .
ساركوما العظام
تسمى الساركوما التي تنشأ من العظام أو النسيج الغضروفي بالساركومة العظمية .
ما هي الأنسجة الناعمة؟
في علم الأنسجة ، يتم تضمينها في قائمة الأنسجة الرخوة: الأنسجة الدهنية والعضلات والأوتار والأربطة والأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية وخلايا الدم والأعصاب.
LOCATIONS
يمكن لأي منطقة من الجسم البشري تطوير ساركوما. ومع ذلك ، هناك بعض المواقع تتأثر أكثر من غيرها ، مثل الساقين والذراعين والجذع والبطن.
مناطق الجسم البشري التي تتأثر بالكاد هي الرقبة والرأس.
علم الوباء من SARCOMA من الأقمشة المنسوجة
ووفقاً لبعض الاستطلاعات الإحصائية ، فإن حوالي 60٪ من حالات الساركومة لها ذراع أو ساق بسبب موقع الورم. حوالي 30٪ لديهم الجذع أو البطن كمصدر للأورام الخبيثة. أخيرا ، حوالي 10 ٪ لديهم رقبة أو رأس ورم.
يمكن للأشخاص في أي عمر تطوير ساركوما. لكن كبار السن هم أكثر الأشخاص تأثراً.
بشكل عام ، الساركوما هو نوع غير شائع من السرطان في عموم السكان.
- تمثل Sarcomas حوالي 1 ٪ من جميع الأورام الخبيثة التي تؤثر على البالغين.
- تمثل Sarcomas 10-15 ٪ من جميع الأورام الخبيثة التي تصيب الأطفال.
- في المملكة المتحدة ، يقوم الأطباء بتشخيص ساركومة لكل 100 حالة من الأورام الخبيثة.
- أيضا في المملكة المتحدة ، هناك أكثر من 3000 حالة سنويا من ساركوما.
- في الولايات المتحدة ، هناك حوالي 15000 حالة كل سنة من ساركوما.
- في إيطاليا ، وفقًا للبيانات الواردة من سجلات السرطان ، مقارنة بعام 2012 ، كان عدد حالات الساركوما السنوية حوالي 1،900 (1100 رجل و 800 امرأة).
الأسباب
يحتوي جسم الإنسان على أكثر من 37 تريليون خلية . هذه الخلايا لديها دورة حياة ، والتي تنطوي على مراحل النمو والقسمة والموت.
تعتمد دورة الحياة الكاملة للخلية الجنيسة للجسم البشري على تراثها الجيني ، الموجود في نواة الخلية والمعروفة باسم الحمض النووي . الحمض النووي هو آلة عالية الكفاءة ودقيقة ، وقادرة على إدارة ومراقبة مراحل النمو والانقسام والموت بدقة.
تنشأ ساركومة نتيجة لسلسلة من الأضرار ( الطفرات ) غير القابلة للإصلاح ضد الحمض النووي. الأضرار التي تمنع نفس الحمض النووي لتنظيم العمليات الخلوية للنمو والانقسام وموت الخلية بدقة ودقة.
ويترتب على ذلك أن الخلية أو الخلايا التي تشارك في الأحداث الطفرية للتراث الجيني تنمو وتنقسم بطريقة غير مضبوطة (وهي تتحدث أيضاً عن انتشار الخلايا غير المنضبط ).
إن خلايا ساركوما - ولكن في الواقع جميع خلايا الأورام الخبيثة العامة - تأخذ أيضاً اسم " الخلايا المجنونة ": هذه الصياغة تدل على الشذوذ الذي يميزها والافتقار المحدد للسيطرة على عمليات النمو. والانقسام.
عوامل الخطر
لم يحدد الأطباء بدقة أسباب الساركوما. ومع ذلك ، لاحظوا أن بعض الظروف الخاصة تمثل عامل خطر مهم.
من بين العوامل الرئيسية والمؤكدة التي تفضل ظهور الساركوما ، تشمل:
- عمر متقدم. إنها حقيقة أن بداية الساركوما أكثر شيوعا عند كبار السن. وفقا لدراسة إحصائية موثوقة ، فإن حوالي 40 ٪ من تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة سيكون لها عدد الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 65 سنة وأكثر ؛
- تاريخ سابق من التعرض للإشعاع المؤين. قد يكون هذا التعرض البيئي (على سبيل المثال: الكوارث النووية) أو التعرض لما بعد التعرض للإشعاع (على سبيل المثال: الأشخاص الذين لديهم ورم اضطروا إلى الخضوع للعلاج الإشعاعي) ؛
- التعرض ، في الماضي ، للمواد الكيميائية مثل كلوريد الفينيل ، الديوكسينات أو الكلوروفينول ؛
- وجود بعض الحالات الوراثية ، بما في ذلك الورم العصبي الليفي وورم الأرومي الشبكي ومتلازمة لي فروميني.
- وجود بعض الأمراض المعدية و / أو نظام مناعة غير فعال. من بين الأمراض المعدية التي تؤهب للساركومات ، فإنها تستحق الاقتباس: الإصابات الناجمة عن فيروس الهربس البشري 8 ، فيروس نقص المناعة البشرية (أو الإيدز) والالتهابات التي يسببها فيروس ابشتاين بار.
عوامل الخطر المحتملة الأخرى:
- السمنة.
- وجود فتق إربي أو سُرة ؛
- دخان السجائر.
أنواع
هناك أنواع كثيرة من ساركوما الأنسجة اللينة.
من بين الأنواع الأكثر أهمية وانتشارًا ، نتذكر:
- Angiosarcoma . هو نوع من الساركوما التي تنشأ من خلية من الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية.
وفقا لمسح إحصائي أنجلو سكسوني ، في المملكة المتحدة ، يتم تسجيل حوالي 145 حالة جديدة من مرض الوريد العقيبي كل عام.
- الليفوساركوما . هو نوع من ساركوما ينشأ من الأرومات الليفية. الأرومات الليفية هي أكثر العناصر الخلوية شيوعًا في الأنسجة الضامة. يمكن أن تتطور في أي منطقة من الجسم البشري.
وفقا لمسح إحصائي أنجلو ساكسوني ، يتم تسجيل حوالي 460 حالة جديدة من الليفوزاركوما كل عام في المملكة المتحدة.
- سلاج العضلات العضلي . وهو نوع من ساركوما يتطور من خلية من الأنسجة العضلية الملساء.
وفقًا لمسح إحصائي أنجلو ساكسوني ، في المملكة المتحدة ، يتم تسجيل حوالي 660 حالة جديدة من ساركومة الأطفال العضلية كل عام.
- Liposarcoma . وهو نوع من ساركوما ينشأ من خلية من الأنسجة الدهنية.
وفقا لمسح إحصائي أنجلو ساكسوني ، يتم تسجيل حوالي 440 حالة جديدة من الليبوزاركوما كل عام في المملكة المتحدة.
- رهابدوزاركوما . وهو نوع من ساركوما ينشأ في خلية من الأنسجة العضلية الهيكلية. يمكن تشكيله في أي منطقة من جسد الإنسان.
هناك نوعان من النطاقات الفرعية لسرطان الرحم العضلي: ساركوما رهابدوماركوما وسرطاني ساركومي ساركوما. الأول أكثر شيوعًا في الأطفال والشباب. هذا الأخير ، من ناحية أخرى ، هو أكثر شيوعا في البالغين.
وفقا لمسح إحصائي أنجلو ساكسوني ، في المملكة المتحدة ، يتم تسجيل حوالي 120 حالة جديدة من مرض الساركومة الوريدية كل عام.
- ورم انسجة الجهاز الهضمي . وهو نوع من ساركوما ينشأ من خلية عصبية عضلية في الجهاز الهضمي.
- ساركوما كابوزي . وهو نوع من ساركوما يتطور من خلية بطانية من الجلد أو الأحشاء أو الأغشية المخاطية.
أنواع ساركوما أقل شهرة | الأصل |
ساركوما الأنسجة الرخوة السنخية | غير معروف |
داء الليفون الليفي | الليفية |
ساركومة ليفية عصبية | الخلايا التي تشمل النهايات العصبية (على سبيل المثال: خلايا شوان) |
ساركومة ليفية مخاطية | النسيج الضام |
ساركوما الزليكية | بالقرب من الأربطة والأوتار ، والتي هي جزء من المفاصل الزلالية مثل ، على سبيل المثال ، الركبة |
ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة | الليفية. هو نوع فرعي معين من الليفوساركوما |
أنواع الساركوما العظام
هناك أيضا أنواع مختلفة من ساركوما العظام .
وتشمل قائمة الأنواع الرئيسية من ساركوما العظام: الساركوما العظمية ، الساركومة الغضروفية ، ساركوما إيوينج ، ورم الغدد الصماء وساركوما ما بعد الخلايا.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
بشكل عام ، عندما تكون ساركوما في مهدها ، تكون كتلة الخلايا الورمية التي تميزها صغيرة ولا تسبب أي اضطراب ملحوظ ؛ وبعبارة أخرى ، لذلك ، لا تسبب الأورام اللحمية في المراحل الأولى أي أعراض أو علامات معينة.
مع مرور الوقت ، فإن كتلة الورم تزيد تدريجياً حجمها ، وتصبح أكثر وأكثر تعقيداً ، خاصة بالنسبة للبنى التشريحية المحيطة بها.
كل هذا ينعكس عادة في ظهور نفحة - بشكل واضح حيث يقيم ساركوما - وبحضور شعور مؤلم شديد إلى حد ما.
أعراض أخرى: ما هي التي تعتمد؟
في حالة الساركوما ، يعتمد وجود أعراض وعلامات أخرى ، بالإضافة إلى النتوءات والألم ، على نوع النسيج ، الذي ينشأ منه الورم ، وعلى الموقع التشريحي (دائمًا للورم).
بعض الأمثلة:
- عادة ما يسبب الورم اللحمي المعدي المعوي امتلاء المعدة والإمساك.
- ساركومة العضلة اللمفية الموجودة في الرحم هي سبب النزيف المهبلي.
خصائص من PROTUBERANZA المستنفد للغاية
بشكل عام ، فإن النتوءات التي تحدد وجود ساركوما هي:
- كبيرة (أكثر من 5 سم) مع ميل لزيادة حجمها ؛
- تحديد موقع في أعمق الأنسجة ؛
- مؤلمة.
علاوة على ذلك ، هناك سمة مشبوهة أخرى هي حقيقة أن الشخص المعني هو شيخ.
المضاعفات
ساركومة متقدمة هي ورم خبيث قادر على نشر خلايا الورم في الأعضاء والأنسجة البعيدة عن موقعها الأصلي.
وتسمى الخلايا التي يتفرّعها الورم في أجزاء تشريحية أخرى من الجسم بالانتشار .
بالعودة إلى الأورام اللحمية ، فإن المواقع التشريحية الأكثر تأثراً بالورم خبيث هي الرئتين والكبد.
التشخيص
وفقا لأحدث المبادئ التوجيهية (من المعهد الوطني للصحة والرعاية التفوق ) ، من أجل التشخيص الصحيح للساركوما سيكون من الأساسي: الفحص الموضوعي ، والتاريخ ، وسلسلة من الاختبارات التشخيصية للصور وعينة من الورم.
التشخيص الدقيق للساركوما يسمح للأطباء بتحديد العلاج الأنسب لهذه الحالة.
تحليل الهدف و ANAMNESI
الفحص الموضوعي هو مجموعة من المناورات التشخيصية ، التي يقوم بها الطبيب ، للتحقق من وجود أو غياب ، في المريض ، من علامات تدل على وجود حالة غير طبيعية.
- في حالة حدوث ساركومة مشتبه بها ، فإن إحدى أكثر المناورات التشخيصية شيوعًا هي الشعور بالنعمة وتقييم مدى اتساقها وألمها.
ومع ذلك ، فإن التاريخ هو جمع ودراسة نقدية للأعراض والحقائق ذات الأهمية الطبية ، التي أبلغ عنها المريض أو عائلته (ملاحظة: أفراد العائلة متورطون ، خاصة عندما يكون المريض صغيراً).
- في حالة وجود ساركومة مشتبه بها ، فإن التعرض المحتمل في الماضي للإشعاعات المؤينة أمر ذو أهمية طبية كبيرة.
صور التشخيص
اختبار التصوير التشخيصي الأكثر شيوعًا في وجود ساركوما مشتبه به هو التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI).
اختبار غير مؤلم ، والرنين المغناطيسي النووي يسمح لتصور ، من خلال أداة يخلق المجالات المغناطيسية ، والبنى الداخلية للجسم البشري ، ولا سيما تلك التي تشكلها الأنسجة الرخوة.
التصوير بالرنين المغناطيسي هو اختبار تشخيصي مفيد للغاية لتحديد الموقع الدقيق وحجم ساركوما.
عموما ، يستغرق الرنين المغناطيسي النووي الكلاسيكي حوالي 30-40 دقيقة.
اختبارات التصوير التشخيصي الأخرى التي قد تكون مفيدة هي TAC (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب) و PET.
BIOPSY TUMORAL
يتكون خزعة الورم في المجموعة ، وفي التحليل النسيجي ، في المختبر ، لعينة من الخلايا من كتلة الورم ، تشكل الساركوما.
هذا هو الاختبار الأكثر ملاءمة لتحديد الخصائص الرئيسية للالساركومات ، من الأنسجة إلى خلايا المنشأ ، ويمر عبر درجة من الورم الخبيث ، التدريج ، الخ
يتم إجراء عملية التخدير تحت تأثير التخدير الموضعي أو العام ، ويمكن أن يحدث إزالة الخلايا من ساركوما بطريقتين مختلفتين على الأقل: عن طريق إبرة أو عن طريق مشرط.
- خزعة الورم عن طريق الإبرة (أو خزعة الورم ). هذه الممارسة يمكن أن تؤدي إلى جمع عينة صغيرة من الخلايا. تميل التحليلات المختبرية على عدد صغير من الخلايا إلى أن تكون غير موثوقة.
إذا كانت كتلة الورم عميقة للغاية ، فسيقوم الطبيب بممارسة خزعة الإبرة عن طريق توجيهه بصور قادمة من الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي ؛
- خزعة الورم باستخدام مشرط ( خزعة الورم الجراحية ). هذه الممارسة فعالة جدا وعينة من الخلايا السرطانية التي تم جمعها ، في جميع الحالات تقريبا ، يمكن الاعتماد عليها.
ما هو التدريج ودرجة الورم الخبيث؟
يتضمن تنظيم الورم الخبيث كل تلك المعلومات ، التي تم جمعها خلال الخزعة ، فيما يتعلق بحجم كتلة الورم وقوتها المتسللة وقدرتها على الانتشار. هناك 4 مستويات رئيسية (أو مراحل): المرحلة 1 هي الأقل خطورة ، والمرحلة 4 هي الأكثر خطورة.
ومع ذلك ، فإن درجة الورم الخبيث تشمل جميع تلك البيانات ، التي ظهرت خلال الخزعة ، والتي تتعلق بمدى تحوّل الخلايا السرطانية الخبيثة ، مقارنة بنظيراتها السليمة. هناك 4 درجات رئيسية لزيادة الجاذبية: لذلك ، فإن الدرجة 1 هي الأقل خطورة ، في حين أن الدرجة 4 هي الأكثر خطورة.
علاج
يعتمد اختيار العلاج الذي يجب تناوله في حالة الساركوما على عدة عوامل ، منها: التدريج ودرجة الورم الخبيث (وجود النقائل ، تقدم المرض ، إلخ) ، نوع الساركوما النسجي ، الحالة العامة للصحة للمريض ، عمر المريض ومناطق الجسم المصابة.
حاليا ، العلاجات الممكنة من ساركومة هي: جراحة إزالة الورم ، العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
جراحة
جراحة استئصال ورم الشامل هي العلاج الرئيسي في معظم حالات الساركوما.
في ممارسة الإزالة الجراحية ، يعمل الأطباء دائمًا بقصد القضاء على الورم بأكمله ، لكنهم لا ينجحون دائمًا أو لا يكون لديهم دائمًا الإمكانية. في الواقع ، إذا كانت كتلة الورم تقع في نقطة غير ملائمة أو كبيرة جدا ، فإن الإزالة الكاملة للساركوما قد يكون مستحيلا.
من الآثار الجانبية الهامة للجراحة في الأورام اللحمية (ساركوما) أن إزالة الورم ينطوي على تغيير في التشريح الطبيعي للمنطقة التشريحية المصابة. على سبيل المثال ، يعني إزالة الساركومة العضلية العَرْدية أنه في نهاية العملية الجراحية ، جزء كبير أو أقل من الأنسجة العضلية مفقود.
اليوم ، أكثر من مرة ، هناك تدابير مضادة لهذا التأثير الجانبي: هذه التدابير المضادة تتكون من الجراحة التجميلية ، لإعادة بناء المنطقة التشريحية المعدلة.
عندما تكون ساركومة شديدة بشكل خاص وتقيم على طرف ، قد تشمل الجراحة بتر الطرف المصاب. لحسن الحظ ، فإن البتر الجراحي هو الحل الأقل شيوعًا ، حيث أن الجراحة الطبية تحقق تقدمًا مطردًا.
المعالجة بالإشعاع
يشمل العلاج الإشعاعي تعرض كتلة الورم لجرعة معينة من الإشعاعات المؤينة عالية الطاقة (الأشعة السينية) ، المصممة لتدمير الخلايا الورمية.
في حالة الساركوما ، يمكن أن يمثل العلاج الإشعاعي:
- بديل للجراحة ، إذا كان هذا غير ممكن عمليا. في بعض الأحيان ، في مثل هذه الحالات ، يمكن أن يرتبط بالعلاج الإشعاعي ؛
- علاج ما بعد الجراحة ، تم تنفيذه بغرض تدمير خلايا الورم التي لم يتمكن طبيب التشغيل من إزالتها. في هذه الحالات ، هناك أيضًا حديث عن العلاج الإشعاعي المساعد .
- علاج ما قبل الجراحة ، يتم تنفيذه بهدف تسهيل إزالة كتلة الورم لاحقاً. في هذه الظروف ، كما هو مذكور العلاج الإشعاعي neoadjuvant .
الآثار الجانبية النموذجية للعلاج الإشعاعي هي: تهيج الجلد ، والشعور بالإرهاق وفقدان الشعر في منطقة التعرض للإشعاع المؤين.
العلاج الإشعاعي ليس ضروريًا بعد الجراحة ، إذا:- الساركوما من الدرجة المنخفضة.
- الساركوما صغير
- ساركوما هي سطحية أو ، ومع ذلك ، فهي ليست في الأنسجة العميقة.
العلاج الكيماوى
يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.
في حالة الساركوما ، قد يمثل العلاج الكيميائي:
- بديل للجراحة ، إذا كان هذا غير ممكن عمليا. في بعض الأحيان ، في مثل هذه الحالات ، يمكن أن يرتبط بالعلاج الإشعاعي ؛
- علاج قبل الجراحة ، وينفذ بقصد تسهيل الإزالة اللاحقة للكتلة الورم. في هذه الظروف ، هناك أيضا حديث عن العلاج الكيميائي neoadjuvant .
الآثار الجانبية الكلاسيكية للعلاج الكيميائي تتكون من: التعب المتكرر ، والشعور بالضعف ، والشعور بالضيق وفقدان الشعر في مناطق مختلفة من الجسم.
إنذار
بشكل عام ، يعتمد التشخيص في حالة الساركوما على التدريج والدرجة: كلما ارتفع التدريج وكلما ارتفعت درجة كلما زادت فرص الشفاء ؛ في المقابل ، من المرجح أن الشفاء من المرحلة الأولى والساركومة منخفضة الدرجة.
في ضوء هذا ، التشخيص المبكر أمر أساسي ، لأن هذا يسمح للورم أن يعالج عندما لا يزال في مهدها (حتى في المراحل المبكرة).
وفقا لإحصاءات الأنجلوسكسونية بشأن المملكة المتحدة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة في 5 سنوات من تشخيص ساركوما حوالي 60 ٪. وبعبارة أخرى ، ما زال حوالي 60 شخصًا يعانون من 100 ساركوما حيًا بعد 5 سنوات من التعرف على الورم وإزالته.
إحصاءات من الولايات المتحدة وما يتصل بها من الأورام اللحمية التي تؤثر على الأطراف العلوية والسفلية. ويبين الجدول معدل البقاء على قيد الحياة على أساس مرحلة الورم.
- الساركوما في المرحلة الأولى: 90 شخصًا تم علاجهم في 100 شخص ما زالوا على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص ؛
- ساركوما المرحلة الثانية: 80 مريضاً تمت معالجتهم في 100 شخص ما زالوا على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص ؛
- ساركوما المرحلة 3: 60 مريضاً عولجوا أكثر من 100 شخص ما زالوا على قيد الحياة بعد 5 سنوات من التشخيص ؛
- Sarcoma في المرحلة 4: لا توجد بيانات دقيقة عن هذا ، ولكن بالتأكيد الناجين ، بعد 5 سنوات من تشخيص الساركوما ، هي أقل من 60 ٪.
