ما هو خلل التوتر؟
من بين اضطرابات الحركة - المعروفة باسم خلل الحركة dyskinesias - تبرز خلل التوتر العضلي ، مسؤولة عن تقلصات العضلات اللاإرادية والتشنجات التي تجبر الجسم على اتخاذ مواقف جسدية غير طبيعية أو تحقيق حركات غير عادية ، في كثير من الأحيان أوقات مؤلمة. لا يستطيع المريض المتعسّر أن يتبوأ مكانًا طبيعيًا مرة أخرى ، وإلا ، فسيكون قادرًا على تغيير موضعه غير المعتاد ، ولكن بشكل تدريجي ، يستخدم جهدًا غير طبيعي ومعاناة جسدية مبالغًا فيها أحيانًا وبلا فائدة.
تجبر انقباضات العضلات اللاإرادية الجسم على أداء الحركات المتكررة والمواقف المحرفة والمغلقة. هناك ما يقرب من 13 شكلًا من أشكال التحلل ، أحيانًا ما تكون نموذجية لبعض الأشكال المرضية الخطيرة. لسوء الحظ ، لا يوجد علاج نهائي لمعظم حالات خلل التوتر ؛ ومع ذلك ، يمكن تحقيق التحسينات من خلال إدارة التخصصات الدوائية المحددة ، والتي سنقوم بتحليلها في سياق المناقشة.
حدوث
وتشير التقديرات الحالية إلى أنه في الولايات المتحدة الأمريكية ، يتأثر 300000 شخص بخلل التوتر ، بينما في إيطاليا تم تسجيل 20،000 مريض من المرضى. بشكل عام ، يحدث خلل التوتر في 370 فردًا لكل مليون شخص سليم.
يمكن للمرض أن يؤثر بشكل عشوائي على الرجال والنساء والأطفال من جميع الأعمار والأعراق ؛ ومع ذلك ، وجدت بعض الدراسات انتشارًا خفيفًا للأنثى في بعض أشكال خلل التوتر ، بينما يعتقد الإنسان أن الساقين والذراعين هما الأكثر تأثراً بالاضطراب ، على الرغم من أن كل منطقة تشريحية في الجسم تعتبر هدفاً محتملاً للاضطراب. .
يتم إدراج خلل التوتر العضلي بين اضطرابات الحركة الأكثر شيوعًا ، بعد مرض باركنسون والارتعاش.
عمومية
خلل التوتر هو مرض مزمن ونادرًا ما يؤثر على إدراك المريض المصاب ؛ كما أنه من غير المحتمل أن يرتبط خلل التوتر العضلي مباشرة بانخفاض متوسط العمر المتوقع للفرد. في أي حال ، من المهم أن نتذكر أن خلل التوتر العضلي ، عندما يظهر نفسه كعرض من أعراض أمراض أخرى ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات قصيرة أو طويلة الأمد.
Dystonia لا يحدد الأمراض الطرفية ؛ في بعض الأحيان ، تظهر الحركات العضلية اللاإرادية نفسها بكثافة وتكرار لإبطال المريض المصاب ، وللتحمل بشكل خطير على نوعية حياته. اعتمادا على شكل خلل التوتر ، يمكن للمرض توليد درجات مختلفة من الألم والعجز ، والخصائص المصنفة على مقياس التقييم المثالي (الألم / العجز: لا شيء - معتدل - متوسط - شديد). انقباضات العضلات مطولة بمرور الوقت وهي مسؤولة عن المواقف الشاذة وحركات الالتواء المتكررة غير المضبوطة. بالنسبة لبعض المؤلفين ، فإن التواء الحركات المتولدة عن خلل التوتر يمكن مقارنته بحركة الثعبان [المأخوذة من www.distonia.it]
على أي حال ، على الرغم من الأشكال المتعددة وغير المتجانسة من خلل التوتر - التي يعبر فيها المرضى عن حركات ، وضعيات وصعوبات من كيانات مختلفة - هناك نوعان من الموصلات ، والتي توحد جميع أشكال التعتيم: التردد والتكرار الإيقاعي للانقباضات الشاذة. يتم تشخيص العضلات اللاإرادية في كل نوع من أنواع خلل التوتر [من www.dystonia-foundation.org].
في بعض المرضى ، يرافق الشكل الكلاسيكي لخلل التوتر أيضا حركات باهظة في سياق محدد. لتوضيح هذا المفهوم ، يتم إعطاء مثال: أثناء إجراء بسيط ، مثل الكتابة ، يمكن للمريض الذي يعاني من خلل التوتر أن يقدم حركات غريبة أخرى. هذا هو خلل في الحركة ، حيث تتفاقم الحركات البعيدة عن طريق وضع الحركات الطوعية موضع التنفيذ: يظهر خلل الحركة في التواؤم مع تنفيذ إيماءة مرغوبة ، على الرغم من أن هذه الحركات بسيطة (مثل الكتابة) .
عمر بداية
"عمر بداية" خلل التوتر العضلي يعني عمر المريض الذي تبدأ به الأعراض المرضية الأولى. بالاعتماد على العمر ، يمكننا التمييز بين شكلين أولين للمرض الخاضع للضغط ، حيث يتم تقسيم كل منهما بشكل إضافي وفقًا للخصائص العامة:
- خلل التوتر العضلي المبكر (الطفلي - المراهق): تحدث التغييرات الأولى في حركة العضلات في سن مبكرة ، خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة. الأشكال الطفولية من خلل التوتر هي نادرة إلى حد ما. ومع ذلك ، في معظم الأحيان تظهر في سن 9 وتؤثر بشكل رئيسي على طرف.
- ضعف التوتر المتأخر: يظهر خلل التوتر بعد سن 30 ، ولا سيما بين 40 و 60 عامًا. الأشكال الأكثر ضياعًا في وقت متأخر هي الأكثر شيوعًا.
