صحة الجهاز العصبي

أورام الغدة النخامية - الأسباب والأعراض

الأسباب

في معظم الحالات ، تنشأ أورام الغدة النخامية بشكل عفوي ، مما يعني أنها ليست موروثة. تتكون الفرضية في قاعدة بداية التنشؤ ، في تدخل بعض عوامل النمو ، التي يمكن أن تحفز ظهور الطفرات في الخلايا المهددة بالفعل وراثيا.

تحدد هذه التغيرات الوراثية توسعًا وحيد النسيلة لخلية تؤدي إلى تضخم (زيادة في عدد الخلايا) ، والتي يمكن أن تتطور إلى ورم غدي إذا كانت آليات التحكم في دورة الخلية معيبة. مثل هذه الطفرات الجينية هي في معظم الحالات المكتسبة ، ولهذا السبب تحدث أورام بشكل متقطع . ومع ذلك ، هناك نسبة صغيرة من الحالات التي تحترم الميراث الوراثي . تكون الأشكال العائلية لأورام الغدة النخامية خِلقية ، ترتبط بتاريخ عائلي وتوجد في سياق كيانات سريرية محددة (مثال: عمالة الأسرة أو ضخامة النهايات العائلية) .وفي حالات أخرى ، نادرًا دائمًا ، تكون البداية مرتبطة بالمتلازمات الوراثية ، مثل MEN-1 (الأورام متعددة الغدد الصماء من النوع 1) ، ومجمع كارني ومتلازمة ماكيون-أولبرايت.

الأعراض

من الواضح أن الأعراض تختلف باختلاف نوع الورم الحميد. تعتمد الصورة السريرية على نمو كتلة الورم ، مع وجود أعراض محلية بسبب ضغط الهياكل المجاورة ، ولكن أيضًا على القدرة أو عدم إحداث تغيير في وظيفة الغدة النخامية (hypopituitarism ، فرط إفراز هرموني أو متلازمة فرط الإحساس). في كثير من الحالات ، تكون أورام الغدة النخامية خالية من الأعراض ولا يشك المريض بوجودها ، لدرجة أنه غالباً ما يتم تشخيصها عن طريق الصدفة.

أورام الغدة النخامية يمكن أن تنتج أعراض مختلفة ، اعتمادا على عدة عوامل:

  • فرط نشاط الغدة النخامية: يتم إطلاق هرمون نشط بشكل مفرط في الدم. عادة ، يعاني المرضى من الأعراض المرتبطة بفعل الهرمون ، مع تغيير التوازن الهرموني الدقيق الذي ينظم وظائف الجسم. ينتج هذا التأثير عادة عن طريق الأورام الغدية العاملة.
  • انخفاض نشاط الغدة النخامية : قد يكون ذلك بسبب انضغاط الغدة النخامية المجاورة لكتلة الورم (تأثير الكتلة).
  • العلامات العصبية (التأثير الشامل) : يمكن للأورام غير العاملة أن تظل صامتة ، حتى تسبب مشاكل تتعلق عادة بحجم الكتلة الورمية. إذا نمت إلى حد بعيد ، يمكن أن macrahenomas ضغط الغدة النخامية والهياكل القريبة من الورم. يمكن لهذا التأثير أن ينتج اضطرابات عصبية ، أو ضعف في المجال البصري (إذا ضغطت على chiasm البصري ، نقطة العبور للأعصاب البصرية ، يمكن أن تحفز حتى فقدان البصر) أو يمكن أن تضغط الغدة النخامية وتتسبب في قصور النخامية. يمكن للأورام الغدية الوظيفية أن تنمو وتنمو بشكل كبير ، مما يسبب مشاكل في الضغط بالإضافة إلى التأثيرات الهرمونية.

الأعراض المرتبطة بالهرمون hyperproduction

الأورام الغدية المنتجة للهرمونات تحدد الصور السريرية المميزة.

  • الغدة النخامية البرولاكتين إفراز الورم الحميد (البرولاكتينوما). ويحدد زيادة في مستويات البرولاكتين ، مما تسبب في تغيير في المستويات الطبيعية للهرمونات الجنسية (هرمون الاستروجين في النساء وهرمون التستوستيرون لدى الرجال). في النساء ، يمكن أن يسبب البرولاكتينوما عدم انتظام أو فقدان الدورة الشهرية وإنتاج الحليب غير الطبيعي (جالاكتواري). في الرجال ، يمكن لمستويات عالية من البرولاكتين خفض مستويات هرمون التستوستيرون وتسبب قصور الغدد التناسلية الذكور ، المرتبطة ضعف الانتصاب ، والعقم وفقدان الرغبة الجنسية. قد تتضمن علامات وأعراض أخرى لبرولاكتينوما الصداع والاضطرابات البصرية والوهن وزيادة الوزن. انظر: فرط برولاكتين الدم
  • GH إفراز الورم الحميد. يسبب الإفراز المفرط لهرمون النمو (GH) ضخامة النهايات لدى البالغين (نمو عظام الجمجمة واليدين والقدمين وآلام المفاصل والتغيرات في المظهر لنمو عظام الوجه) أو العملقة عند الأطفال (نمو سريع وارتفاع مرتفع مقارنة بالمعايير وآلام المفاصل).
  • ACTH إفراز الورم الحميد النخامية . هرمون ACTH يستهدف الغدة الكظرية ، والتي في استجابة لإنتاج الجلوكوكورتيكويد. يؤثر الإفراط في إنتاج الهرمون وما يترتب عليه من زيادة في الجلايكورتيكويدس على الكائن كله. يمكن أن يؤدي إفراز غدة النخامية ACTH إلى متلازمة كوشينغ وأعراض تشمل: فرط سكر الدم بسبب إفراز هرمون الكورتيزول المفرط (قد يسبب داء السكري) ، زيادة حجم البطن ، علامات تمدد الأوعية الدموية العميقة نتيجة لتفكك الضام ، و إنتاج الأندروجين من الغدة الكظرية في النساء (الذكورة). قد يحدث إفراز غدة النخامية ACTH أيضا مع أعراض مثل زيادة شعر الجسم وتورم الوجه والاكتئاب وارتفاع ضغط الدم.
  • TSH إفراز الورم الحميد النخامية . الإنتاج المفرط لهرمون TSH يذهب للعمل على الغدة الدرقية مما يسبب فرط نشاط الغدة الدرقية . هذه الأورام نادرة جداً ولهذا السبب غالباً ما يتم الخلط بينها وبين بعض أمراض الغدة الدرقية. TSH إفراز الورم الحميد ويظهر مع الأعراض التي تعتمد على الإفراط في إنتاج هرمونات الغدة الدرقية: الهزات ، وسرعة ضربات القلب ، وفقدان الوزن ، وزيادة الشهية ، وصعوبة في الحصول على النوم والقلق.

الأعراض ذات الصلة بالتأثير الشامل (macroadenoma)

تم العثور على الأعراض المحلية بسبب الضغط المبذول من قبل macroadenoma على الهياكل المجاورة. في معظم الحالات ، يظهر الصداع (مستمر ومقاوم للمسكنات) وتظهر الأعراض البصرية ، بسبب ضغط المسارات البصرية. الاضطرابات البصرية ، وخاصة فقدان الرؤية المحيطية ، تحدث عندما يتطور macrahenomas إلى أعلى في تجويف الدماغ ، ويضغط على chiasm البصري ، في حين أن الرؤية غير الواضحة (فقدان حدة البصر) يشعر بها إذا ما زاد نمو macrahenoma ويضغط على العصب البصري.

في وجود أورام ذات حجم كبير جدا يمكن أن تظهر أيضا:

  • النعاس والضعف والدوخة والارتباك ؛
  • الغثيان والقيء وفقدان الوزن غير المتعمد ؛
  • فقدان وظيفة الغدة النخامية والضعف الوطائي.
  • Rinolquorrea (تسلل وفقدان الخمور من الأنف) ؛
  • شلل الأعصاب القحفية (بالتمدد الوحشي للورم) ؛
  • استسقاء الدماغ الانسدادي
  • الصرع الزمني (نادر) ؛
  • السكتة النخامية (احتشاء نزفي).

الأعراض المتعلقة hypofyseal hypofunction

عندما تضغط كتلة الورم على خلايا الغدة النخامية فإنها يمكن أن تحفز بشكل تدريجي على قصور النخامية ( hypopituitarism ).

تعتمد الصورة السريرية على أي هورمون متورط.

نقص هرموني

المؤثرات الرئيسية

خفض الهرمونات الجنسية ، الهرمون اللوتيني (LH) والهرمون المنبه للجريب (FSH)

في الرجال: يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مستوى هرمون التستوستيرون ، مما تسبب في العجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية. في النساء: يمكن أن يؤدي إلى العقم (فشل المبيض).

تخفيض إنتاج TSH

الغدة الدرقية.

خفض إنتاج ACTH

انخفاض إنتاج الكورتيزول والقصور الكظري. تشمل الأعراض التعب ، وانخفاض ضغط الدم ، الشذوذ في توازن الكهارل.

خفض إنتاج هرمون النمو (GH)

في الأطفال ، والنتيجة هي تأخير في النمو. في البالغين ، قد تكون التأثيرات دقيقة ، ولكنها قد تشمل التعب العام وفقدان النغمة وكتلة العضلات.

تخفيض إنتاج البرولاكتين

نادرة. يحدث مع قصور حاد في الغدة النخامية.