ترانسفيرين

عمومية

Transferrin (Tf) هو بروتين البلازما الذي ينقل الحديد إلى الدم.

يتم توليفها بواسطة الكبد ونظام monocytic-macrophage ، فإن ترانسفيرين قادر على الارتباط بطريقة مستقرة جداً ، ولكن قابلة للانعكاس ، والحديد القادم من تحلل خلايا الدم الحمراء والأخرى الهضمية الممتصة على مستوى الأمعاء.

بعد ربطه مع نفسه ، ينقل الترانسفيرين الحديد إلى مواقع الاستخدام (خاصة نخاع العظام) والتخزين (على وجه الخصوص الكبد).

يمكن مقارنة الترانسفرين بشاحنة تنقل باستمرار الحديد من الترسبات (الفيريتين) إلى الخلايا التي تحتاج إليها ، من خلال مجرى الدم.

من الناحية الهيكلية ، فإن ترانسفيرين هو بروتين سكري يتكون من سلسلة بولي ببتيد من 679 من الأحماض الأمينية ، مع وزن جزيئي يبلغ حوالي 80 د.ك ونصف عمر حوالي 8 أيام.

جرعة ترانسفيرين في الدم ( ترانسينيرينيميا ) يقيم قدرة نقل الحديد. يوصف هذا الاختبار جنبا إلى جنب مع تحليل قيم sideremia و ferritin ، حيث يشتبه الشذوذ في استقلاب الحديد.

ما

Transferrin هو بروتين النقل الرئيسي في دم الحديد المؤكسد (Fe3 +) .

يلعب دورًا رئيسيًا في تكون الدم ، حيث يكون مسؤولًا عن نقل الحديد إلى الخلايا (الأرومة الحمراء) ، التي تحتاج إلى تركيب الهيموجلوبين (الهيموجلوبين ، الميوغلوبين والسيتوكروم). ترتبط المستقبلات الغشائية الخاصة بـ الترانسفرين ويدخل المركب بأكمله الخلية عن طريق الإلتقام. وبمجرد حرمانه من الحديد ، يتم إعادة نقل بروتين النقل إلى البلازما.

في الدم ، يمكن العثور على الترانسفيرين في شكل حر - غير مرتبط بالحديد ( الترانسفيرين غير المشبع ) ، أو في شكل مرتبط بالحديد ( الترانسفيرين المشبع ).

تتزامن حصة الأخير مع قيمة sideremia .

في الممارسة السريرية ، يتم قياس المعلمات التالية:

• Sideremia : حصة من الحديد المشبع تعميم الترانسفيرين.
• Transferrinemia : جرعة مباشرة من البلازرين transferrin ؛
• القدرة الكلية على ربط الحديد (TIBC) : قياس غير مباشر لقدرة ترانسفير على ربط الحديد.

تشبع الترانسفيرين

على الرغم من أن الحديد المرتبط بـ transferrin يقل عن 0.1٪ من إجمالي وزن الجسم ، إلا أن هذه النسبة تمثل الجزء الأكثر ديناميكية ، والذي يتميز بمعدل دوران مرتفع (25 مجم / 24 ساعة).

يمكن أن ترتبط ذبابة الترانسفيرين بذاتين الحديد Fe3 + في موقعين جزيئين مختلفين:

• عندما يكون هذا البروتين الناقل خالٍ من مثل هذه الروابط ، يُطلق عليه اسم apotransferrine .
• عندما يربط ذرات المعدن ، يطلق عليه الترانسفيرين المشبع .

إن الرابطة مع ذرة الحديد تكون ممكنة فقط عندما يحدث ارتباط أنيوني مصاحب مع جزيء بيكربونات والذي ، على خلاف ذلك مع المعدن ، يكون واضحًا بشكل خاص.

في الظروف العادية ، يكون البلازرين البلازرين مشبعًا بما يقرب من 30٪ من الحديد ثلاثي التكافؤ ؛ في البلازما يمكننا بالتالي التمييز بين الأشكال المختلفة:

• واحد بدون حديد (apotransferrine) ،
• مشبعة تماما (مختلفة الترانسفيرين)
• التي تحتوي على الحديد فقط في موقع C-terminal أو في موقع N-terminal (monomeric transferrin).

يتم تعريف القدرة الإجمالية لربط الحديد أو TIBC (إجمالي قدرة تجليد الحديد) على أنها قدرة بروتينات البلازما لربط الحديد.

وبما أن الترانسفرين هو البروتين الرئيسي ذو قدرة الربط المعدنية ، يمكن إنشاء قيم TIBC لتحديد مستويات البلازرين في البلازما (من بين أشياء أخرى أقل تكلفة من التحديد المباشر).

تتراوح قيم TIBC العادية بين 240 و 450 ميكروغرام / ديسيلتر (43.0-80.6 μmol / L)

العلاقة بين الحديد والحديد الكلي ملزم الحديد يحدد تشبع transferrin ، وهي البيانات التي يتم التعبير عنها عادة كنسبة مئوية.

تشبع Transferrin = (sideremia / TIBC) x 100

قيم الرجل العادي: 20-50 ٪

القيم الطبيعية للمرأة: 15-50 ٪

يقيس sideremia كمية نقل الحديد الموجودة في الدم.

يعبر الـ UIBC عن القدرة الاحتياطية للنقل ، أي جزء البروتين الذي لم يتشبع بالحديد. يمكن حساب هذه المعلمة الدموية بشكل مباشر أو بالمعادلة: TIBC - sideremia.

يتم نقل الحديد المتداول في البلازما إلى الخلايا عن طريق ربط الترانسفرين بمستقبلاته (TfR). إن تقارب هذه المستقبلات (بروتين سكري عبر الغشاء بوزن جزيئي قدره 180 كيلو دالت) هو الحد الأقصى للتحويل الترانسفيري ، والمتوسط ​​بالنسبة للحيد الأحادي والحد الأدنى لمرور النقل. يحدث نقل المعدن إلى الخلايا بشكل رئيسي من خلال الترانسفيرين المتغير.

يزداد التعبير عن مستقبلات الترانسفيرين في الخلايا الاريترية في النخاع العظمي مع زيادة قيم إرثروبويتين المتداولة. ومن هنا فائدة مراقبة مستويات مستقبلات الترانسفولين القابلة للذوبان لتحديد الرياضيين الذين يستخدمون EPO.

لأنه يقاس

جرعة الترانسفيرين في الدم (ترانسينيرينيميا) تعمل على تحديد قدرة الجسم على نقل الحديد. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد الفحص في مراقبة وظيفة الكبد وتقييم الحالة التغذوية للفرد.

لا تعتبر جرعة الترانسفرين اختبارًا روتينيًا ، ولكن يتم وصفها عند ظهور الأعراض الأولى للتراكم ، أو ، بشكل أكثر شيوعًا ، نقص الحديد ، مهما كان سبب التسبب في ذلك (داء ترسب الأصبغة الدموية ، داء هيموسيديريزي ، فقر دم وما إلى ذلك).

في أي حال ، يتم تقييم قيمة الترانسفيرين بشكل عام مع الحديد والفيريتين للحصول على صورة أكثر اكتمالاً لعملية التمثيل الغذائي للحديد .

مذكرة

على الرغم من أن نقل الدم و TIBC هما اختباران مختلفان ، إلا أنهما يتمتعان بدورة قابلة للتطبيق ، وهما بالدرجة الأولى ذات الأهمية السريرية نفسها. لذلك ، وبناءً على تقدير الطبيب ، قد يكون كافياً إجراء واحد فقط من الاختبارين.

القيم العادية

تتراوح القيم الطبيعية للشفرات المنقولة (الترانسفيرين) من 240 إلى 360 مجم / ديسيلتر.

يوصف عموما الجرعة transferrin جنبا إلى جنب مع أن sideremia و ferritin ، في المشتبه بهم من الشذوذ في استقلاب الحديد.

ارتفاع Transferrine - الأسباب

تحدث زيادة في تركيزات الترانسفيرين المصل (hypertransferrinemia) في جميع الحالات التي تتطلب زيادة في الحاجة للحديد ، على سبيل المثال في وجود:

• نزف (بما في ذلك الغيبات) ؛
• فقر الدم بسبب نقص الحديد.
• أثناء النمو والحمل
• حالات نقص الأكسجين.

قد تزيد مستويات الترانسفيرين بعد استخدام موانع الحمل الهرمونية. الزيادات في القيم هي أيضا نموذجية في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل والأطفال بين سنتين وعشر سنوات.

انخفاض Transferrin - الأسباب

يحدث انخفاض في تركيزات الترانسفيرين في الدم (hypotransferrinemia) في حالة:

• سوء التغذية والدمور ونقص البروتين.
• أمراض الكبد (مثل تليف الكبد ، والتهاب الكبد ، وفشل الكبد) أو الكلوي (بسبب فقدان البروتين مع البول) ؛
• الحالات الالتهابية الحادة والمزمنة.
• داء ترسب الأصبغة الدموية.
• عمليات نقل متكررة وفي الحمل الزائد (يختلف تركيز الترانسفيرين في البلازما بشكل يتناسب عكسيا مع مستوى الاحتياطيات ، على العكس من ذلك ، فإن تشبع الترانسفيرين ينقص في نقص الحديد ويزيد في التجاوزات).

يمكن ملاحظة تناقص الترانسفيرين أثناء العلاج بالكلورامفينيكول أو ACTH.

الغياب التام تقريبا للـ ترانسفرين (<10 ملغ / ديسيلتر) هو نموذجي للاضطراب الوراثي المقتبس النادر جدا ، والذي يُسمى atransferrinemia.

كيف تقيس

لإجراء فحص الترانسفيرين ، يجب على المريض الخضوع لعينة دم .

إعداد

عادة ما يتم أخذ الدم الوريدي في الصباح . قبل الخضوع للفحص ، يجب على المريض مراقبة صيام 8 ساعات على الأقل. خلال هذه الفترة ، يسمح بتناول كمية معتدلة من الماء. علاوة على ذلك ، يوصى بتعليق مكملات الحديد في اليومين السابقين للتحليل.

تفسير النتائج

• يمكن أن يجعل الترانسفيرين المنخفض (hypotransferrinemia) من الحديد الزائد المشتبه به ، كما يحدث مع عمليات نقل الدم المتكررة أو الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز). يمكن أيضا العثور على قيم منخفضة لوجود فقر الدم الناجم عن العدوى والأمراض الالتهابية المزمنة وسوء التغذية وتليف الكبد أو المتلازمة الكلوية. ويمكن ملاحظة انخفاض القيم أيضًا بالنسبة إلى تناول هرمون ACTH وكلورامفينيكول مضاد حيوي أو أثناء استخدام الكورتيزون.
• ارتفاع الترانسفيرين (hypertransferrinemia) يشير عموما إلى وجود نقص أو زيادة متطلبات الحديد ، مثل النزيف ، وفقر الدم بسبب نقص الحديد أو نقص الأكسجة. أيضا يمكن أن وسائل منع الحمل عن طريق الفم يؤدي إلى زيادة في نقل الدم.

ومع ذلك ينبغي التأكيد على أنه ينبغي تفسير هذا الفحص في نظرة شاملة للامتحانات المتعلقة باستقلاب الحديد في الجسم. على سبيل المثال ، في فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (أي نقص الحديد) ، لوحظ انخفاض أولي للفريتين ، متبوعًا بزيادة في إجمالي القدرة على ربط الحديد وانخفاض في حديد المصل.