تعريف
داء الأروماتة الحميدة الجنينية هو شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقل الأجسام المضادة من الأم إلى الجنين في الخلايا الحمراء للجنين أو حديثي الولادة.
عادة ما يحدث هذا المرض بسبب عدم توافق عامل Rhesus (أو مستضد Rh: معبر عنه على سطح خلايا الدم الحمراء) ، والذي يحرض على فرط كرات الدم الحمراء لدى الجنين. يمكن أن يحدث تطور الأرومة الحمراء ، على وجه الخصوص ، عندما يتم إخصاب امرأة سالبة Rh من قبل رجل إيجابي Rh وتصور جنين إيجابي Rh.
كقاعدة عامة ، تعبر كريات الدم الحمراء الجنينية المشيمة وتنتقل إلى الدورة الأمومية طوال فترة الحمل ، مما يحفز إنتاج الأجسام المضادة للأمهات ضد عامل الرُّنان. هذا "التبادل" هو الحد الأقصى في نهاية الحمل وفي وقت التسليم. في الحمل بعد الحمل "التحسيسي" ، إذا تصور المرأه السلبي ريه طفل مصاب بالدم الإيجابي ، فإن الأجسام المضادة للأم تصل إلى الجنين عبر المشيمة وتسبب تحلل خلايا الدم الحمراء.
الأسباب الأخرى للإنتاج الأمومي للأضداد المضادة لل Rh هي الحقن بواسطة الإبر الملوثة بالدم الإيجابي Rh و نقل الدم غير الطوعي لل Rh-positive blood.
يمكن أن تنشأ أيضا erythroblastosis الجنين من تورط مستضدات أخرى ، كما هو الحال في نظام Kell أو Duffy. ومن ناحية أخرى ، فإن حالات عدم توافق الأم والجنين في مجموعات الدم AB0 ، التي تسبب هذه الظاهرة ، تكون أقل حدة وأقل تواترا من تلك الخاصة بعامل الرئة.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- إجهاض عفوي
- استسقاء
- الأنيميا
- تفاوت الكريات
- استسقاء
- الاختناق
- يقينا
- تضخم في القلب
- ضيق التنفس
- وذمة
- تضخم الكبد
- صنبور الجنين
- اليرقان
- موت الجنين
- شحوب
- بولهدرمنيو]
- تشنجات العضلات
- تضخم الطحال
- الانصباب pericardial
- الانصباب الجنبي
اتجاهات أخرى
يسبب erythroblastosis الجنين صورًا إكلينيكية لأبعاد مختلفة. خلال فترة الحمل الأولية ، لا تظهر أي مضاعفات. ومع ذلك ، في الحركات اللاحقة ، تعبر الأجسام المضادة للأم المشيمة وتحاكي كريات الدم الحمراء الجنينية ، مما يؤدي إلى فقر الدم. في محاولة لتصحيح هذا الأخير ، ينتج نخاع العظم الجنيني ويطلق خلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الأرومة الحمراء) في الدورة الدموية الطرفية (erythroblastosis الجنينية). يمكن أن يكون هذا الحدث شديدًا جدًا حتى يسبب موت الجنين داخل الرحم بسبب قصور القلب عالي المدى. بسبب فقر الدم الانحلالي ، يحدث الاختناق غالباً أثناء المخاض والولادة ، وعادةً ما يشار إلى الولادة القيصرية.
بعد الولادة ، حديثي الولادة مع erythroblastosis الجنين هي باهتة للغاية وذمة عامة ، نقص بروتينات الدم والانصباب الجنبي البريتوني. بعد الولادة مباشرة ، يكون لدى الأطفال المصابين عادة مستويات مرتفعة من البيليروبين غير المباشر (hyperbilirubinemia) ، والتي يمكن أن تسبب اليرقان النووي ، وذلك بسبب التأثير الانحلالي المستمر للأضداد المضادة لل Rh التي اجتازت تصفية المشيمة.
[إرثروكلوسس] أيضا يؤهّب إلى متلازمة ضائقة تنفسيّة.
في أول زيارة للولادة ، يجب فحص جميع النساء لفصيلة الدم و Rh ، ولأجسام مضادة وأجسام مضادة للأم والتي قد تسبب erythroblastosis للجنين. قد تتطلب الاختبارات التشخيصية أيضًا إجراء قياسات خطيرة لعيار الجسم المضاد للأم (يُقاس شهريًا حتى الأسبوع الرابع والعشرين ، ثم كل أسبوعين) ، وفحص الأبوي ، وبناءً على شدة المرض المقدرة ، اختبارات على الجنين.
قد يشمل علاج الإلتهاب الأروماتويدي عمليات نقل دم الجنين داخل الرحم (عن طريق الحقن مباشرة في الجنين ، من خلال جدار الأم في البطن ، أو من خلال الـ Rh-blood ، حتى كل أسبوعين حتى الولادة) أو نقل الدم من النوع exanguino-transfusion. مع هذا الإجراء الأخير ، يتم استبدال دم الطفل بالكامل تقريبًا بدم آخر ، يتم توفيره من قبل المتبرعين ، دون وجود أجسام مضادة محددة ضد عامل Rh. في أي حال ، يجب أن تكون الولادة أقل صدمات ممكنة. يجب تجنب إزالة اليد من المشيمة ، لأنها يمكن أن قوة الخلايا الجنينية لدخول الدورة الدموية الأمهات.
يمكن منع التوعية الأمومية وإنتاج الأجسام المضادة الناجمة عن عدم توافق جنين الرحم عن طريق إعطاء الجلوبيولين المناعي Rh0 (D) للنساء المعرضات للخطر. يحتوي هذا المستحضر على نسبة عالية من الأضداد المضادة لل Rh التي تحيد خلايا الدم الحمراء الجنينية الإيجابية.
