مقالات ذات صلة: Reye syndrome
تعريف
متلازمة راي هي شكل نادر من اعتلال الدماغ الحاد المرتبط بالاختلال الكبدي. تحدث بشكل حصري تقريباً في الأطفال والشباب دون سن 18.
في كثير من الحالات ، تنشأ هذه الحالة بعد بعض الالتهابات الفيروسية الحادة (مثل الأنفلونزا A أو B ، الحماق ، الخ) ، خاصة عند استخدام الساليسيلات.
استنادا إلى هذه الأدلة ، منذ 1980s ، أدى الانخفاض الملحوظ في إدارة المنتجات الطبية التي تحتوي على حمض الصفصاف خلال مرحلة الطفولة إلى انخفاض مماثل في حدوث متلازمة راي.
يؤثر المرض على وظيفة الميتوكوندريا ، مما يؤدي إلى تغيير في عملية التمثيل الغذائي للأحماض الدهنية والكارنيتين.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- عدم انتظام ضربات القلب
- يقينا
- ضمور وشلل العضلات
- ضمور العضلات
- زيادة الترانساميناسات
- غيبوبة
- التشنجات
- صعوبة في التركيز
- جفاف
- الارتباك الزماني والمكاني
- ضيق التنفس
- إسهال
- اضطرابات المزاج
- النزف المعدي المعوي
- تضخم الكبد
- ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة
- فرط
- فقدان السمع
- نقص السكر في الدم
- نقص بوتاسيوم الدم
- انخفاض ضغط الدم
- اليرقان
- سبات
- توسيع حدقة العين
- غثيان
- الهلع
- فقدان الذاكرة
- بوال
- بروتينية
- سيت
- نعاس
- دولة مشوشة
- عدم وضوح الرؤية
- قيء
اتجاهات أخرى
تختلف متلازمة راي كثيرا من حيث شدتها ، ولكنها ذات طبيعة ثنائية الطور.
العلامات الأولية المرتبطة بالأمراض المعدية (الأنفلونزا ، البرد أو الحماق) تتبع ، بعد حوالي 5-7 أيام ، الغثيان والقيء غير المقبول والتدهور المفاجئ للحالة العقلية. قد تظهر هذه الأخيرة مع فقدان طفيف في الذاكرة ، ضعف ، تغيرات سمعية وبصرية ، نوبات متقطعة من التوهان والإثارة والخمول.
يمكن لمتلازمة راي أن تتطور سريعا إلى حالة غيبوبة ، تظهر نفسها مع نقص تدريجي في الاستجابة ، والرضاعة ، وعلامات التقشير والدوار ، ونوبات الصرع ، وضيق حدقة العين ، والتوقف التنفسي. عادة ، لا توجد علامات عصبية الوصل.
تحدث حالات تضخم الكبد بسبب الترسب الدهني للكبد في حوالي 40 ٪ من حالات متلازمة راي ، ولكن اليرقان عادة ما يكون غائباً.
تشمل المضاعفات المحتملة تشوهات هيدرو- بالكهرباء (ارتفاع مستويات الأحماض الأمينية في المصل ، اضطرابات توازن الحمض القاعدي ، فرط أمونيا الدم ، فرط صوديوم الدم ، نقص بوتاسيوم الدم ونقص فوسفات الدم) ، زيادة الضغط داخل القحف ، انخفاض ضغط الدم ، عدم انتظام ضربات القلب والتهاب البنكرياس.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث مرض السكري الكاذب ، فشل الجهاز التنفسي ، والالتهاب الرئوي الاستنشاق والأهبة النزفية (وخاصة الجهاز الهضمي).
يمكن أن تؤدي متلازمة راي إلى موت المريض.
يعتمد التشخيص على التاريخ وعلى اكتشاف النتائج السريرية النموذجية (بما في ذلك زيادة الترانساميناسات ، والبيليروبين في الدم الطبيعي ، وفرط فرط حموضة الدم ، ووقت بروتيربين طويل الأمد) وينص على استبعاد الأمراض المعدية والسامة والأيضية التي تحدث بطريقة مماثلة.
ينبغي الاشتباه في متلازمة راي في كل طفل يعاني من اعتلال دماغي حاد (دون التعرض السابق للمعادن الثقيلة أو السموم) وقئ لا يمكن السيطرة عليه المرتبطة بأمراض الكبد.
يساعد فحص الدماغ أو التصوير بالرنين المغناطيسي وكبد الكبد على تأكيد التشخيص المشتبه به.
العلاج هو داعم ويتضمن ، على وجه الخصوص ، تدابير لخفض الضغط داخل الجمجمة والتحكم في نسبة السكر في الدم ، كما هو متكرر استنزاف الجليكوجين.
تعتمد النتيجة على مدة ضعف وظائف الدماغ ، على شدة وسرعة تطور الغيبوبة وعلى شدة الزيادة في الضغط داخل الجمجمة. في الحالات القاتلة ، بين القبول والموت تتدخل في المتوسط 4 أيام.
إن التكهن بالمرضى الباقين على قيد الحياة جيد بشكل عام ، غير أن العقابيل العصبية ممكنة (مثل التأخر الفكري ، والنوبات المرضية ، وشلل العصب القحفي ، والاضطرابات الحركية).
