عمومية
سرطان الرئة صغير الخلية (SCLC) هو عملية سرطان تتميز الورم الخبيث عالية.
الأعراض الأولية لسرطان الرئة صغير الخلية تشمل السعال المستمر ، وصعوبات في التنفس وألم في الصدر. قد يؤدي الانتشار عن طريق الترابط إلى الهياكل القريبة إلى بحة في الصوت وعسر البلع ومتلازمة عرق الوريد العلوي بسبب التأثير الانضغاطي للكتلة الورمية.
ويرتبط ظهور سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة ارتباطا وثيقا بتدخين السجائر ونادرا ما يظهر في شخص لم يدخن أبدا.
غالبا ما يتميز سرطان الرئة في الخلايا الصغيرة بنمو سريع جدا ، لذلك يمكن أن ينتشر في وقت قصير خارج الصدر ، مما تسبب في انتشار ورم خبيث. لهذه الأسباب ، فهي ليست مناسبة للعلاج الجراحي.
الأسباب
يتميز سرطان الرئة صغير الخلية بالنمو غير المنضبط لخلايا ظهارة بطانة الشعب الهوائية .
ويطلق على هذا النوع من السرطان اسم الشوفان أو الورم الصخري microcytoma ، ويرجع هذا الاسم إلى الأبعاد الصغيرة للخلايا السرطانية التي يمكن ملاحظتها تحت المجهر.
في الواقع ، يتكون سرطان الرئة صغير الخلية من استنساخ الورم مع السيتوبلازم السيئ والهوامش المحددة بشكل جيد ، مستديرة أو بيضاوية ، وأحيانًا شبيهة باللمفاويات. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون بعض أنواع SCLC قد صبت أو عناصر متعددة الأضلاع.
يتم تنظيم خلايا الورم في مجموعات أو كتل لا تظهر بنية نمط غدي أو متقشر. علاوة على ذلك ، فإن بعض هذه النسائل الورمية لها حبيبات عصبية عصبية ( خلايا نظام APUD ).
يمكن العثور على الحدث الممرض الذي يسبب بداية سرطان الرئة صغير الخلية في طفرة الجينات التي تحفز نمو الخلايا (cMyc ، MYCN و MYCL) وتثبيط الاستموات (BCL-2). مزيد من العناصر المشاركة هي كبتات onco (p53) ، الذي يبرر عدم تنشيط تطور الأورام الغريبة لهذا النوع من الورم.
في أي حال ، قبل أن تصبح الخلايا الظهارية التنفسية ، تحتاج الخلايا الطلائية التنفسية إلى التعرض لفترات طويلة للمواد السرطانية وتتراكم انحرافات وراثية متعددة.
علم الأوبئة
ما يقرب من 15-20 ٪ من حالات سرطان الرئة هي من نوع الخلايا الصغيرة. جميع أشكال الورم الأخرى هي "الخلايا غير الصغيرة".
يحدث الـ SCLC دائمًا عند المدخنين ويحدث ، في المقام الأول ، لدى الأشخاص متوسطي العمر (الذين تتراوح أعمارهم بين 27-66).
عوامل الخطر
- دخان التبغ. تدخين السجائر هو بلا شك عامل الخطر الرئيسي لتطوير سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة. فقط في عدد قليل من الحالات ، يحدث الأورام لدى غير المدخنين. يختلف الخطر باختلاف شدة هذه العادة ومدتها وقد ينخفض بعد توقف الرذيلة ، ولكن لا يمكن أن يكون مشابهاً لتلك التي لم يسبق لها التدخين. يمكن أيضا أن يفضل التدخين بداية من التدخين السلبي .
- المخاطر المهنية. في المدخنين ، يكون خطر الإصابة بسرطان الرئة صغير الخلية أعلى في حالة التعرض المشترك للإشعاع المؤين أو بعض المواد (على سبيل المثال: الأسبستوس ، ثنائي كلورو ميثيل الأثير ، أبخرة الفحم ، السيليكا والكادميوم والكروم والنيكل). في العمل.
- تلوث الهواء. وتشمل عوامل الخطر الأخرى التي ينطوي عليها تطور سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة التعرض لغاز الرادون ، وهو منتج من اضمحلال العناصر المشعة الطبيعية في التربة والصخور ، مثل الراديو واليورانيوم ، التي يمكن أن تتراكم في الأماكن المغلقة. كما يمكن أن يزيد تلوث الهواء من خطر الإصابة بهذا النوع من السرطان.
- الألفة والأمراض الرئوية السابقة. قد تؤدي بعض أمراض الشجرة التنفسية (مثل السل ، ومرض الانسداد الرئوي المزمن ، والتليف الرئوي) إلى زيادة القابلية للإصابة بسرطان الرئة ، بالإضافة إلى تاريخ عائلي إيجابي لهذا النوع من السرطان (خاصة في الآباء والأمهات والأشقاء) والمعالجة السابقة العلاج الإشعاعي (يستخدم ، على سبيل المثال ، لورم الغدد اللمفاوية).
علامات وأعراض
بالمقارنة مع أورام الرئة الأخرى ، فإن سرطان الخلايا الصغيرة خبيث للغاية ، لذلك فهو شديد العدوانية وينتشر بسرعة كبيرة.
تحدث الأعراض بسبب الغزو المحلي للورم ، عن طريق إشراك الأعضاء المتجاورة والانبثاث .
يمكن أن الخلايا السرطانية تهاجر العقد الليمفاوية إلى العقد الليمفاوية أو من خلال مجرى الدم.
في كثير من الحالات ، يكون سرطان الرئة صغير الخلية بدون أعراض في مراحله المبكرة أو يسبب مظاهر غير محددة. في بعض الأحيان ، يتم اكتشاف المرض عن طريق الخطأ أثناء التصوير التشخيصي للصدر لأسباب أخرى.
الورم المحلي
الأعراض الأكثر شيوعا المرتبطة بالسرطان المحلي هي:
- السعال لا يميل إلى الحل بعد أسبوعين أو ثلاثة أسابيع ؛
- صعوبة في الجهاز التنفسي (ضيق النفس) ؛
- البلغم ، مع أو بدون آثار الدم (hemoftoe) ؛
- ألم الصدر أو الموضعية ؛
- ألم في الكتفين.
قد تحدث متلازمات الأبهر والأعراض الجهازية في أي مرحلة من مراحل المرض ، وقد تشمل ما يلي:
- حمى متكررة أو مستمرة ، عادة ليست عالية جدا ؛
- التعب غير المبرر
- فقدان الوزن و / أو فقدان الشهية.
تتصف المتلازمات الوراثية بالأعراض التي تحدث في المناطق البعيدة عن الورم أو النقائل.
في المرضى الذين يعانون من سرطان الرئة صغير الخلية ، من الممكن العثور على وجه الخصوص:
- متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول (SIADH) ؛
- متلازمة لامبرت-ايتون (LEMS) ؛
- متلازمة كوشينغ.
الانتشار الإقليمي
يمكن أن ينتشر سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة عن طريق التواصل مع الهياكل المجاورة (مثل بطانة الجنبي الرئوي ، أو التأمور ، أو جدار الصدر).
يمكن أن يؤدي الانتشار الإقليمي للورم إلى:
- ألم في الصدر بسبب تهيج الجنبي.
- بحة في الصوت من أجل تطوير الانصباب الجنبي.
- صعوبة أو ألم عند البلع (عسر البلع) ؛
- بحة في الصوت.
- نقص الأكسجة في الشلل العضلي عن طريق إشراك العصب الحجابي.
يمكن أن يكون الورم النخاعي غير عرضي أو يسبب التهاب التامور التضيق أو السداد القلبي.
نفث الدم هو مظهر أقل شيوعا وفقدان الدم هو الحد الأدنى ، إلا في حالة نادرة حيث يتسلل الورم الشريان الرئيسي ، مما تسبب في نزيف حاد والموت عن طريق الاختناق.
متلازمة الوريد الأجوف العلوي
يظهر ظهور متلازمة الوريد الأجوف العلوي بسبب ضغط أو غزو الوريد الأجوف العلوي بواسطة الورم. هذه الحالة يمكن أن تسبب الصداع ، وذمة الوجه والأطراف العلوية ، اتساع عروق العنق ، ضيق التنفس في موقف ضعيف وتنظيف الوجه والجذع.
ورم خبيث
المرض يسبب بسهولة النقائل خارج الصدر ، لذلك قد يكون هناك أعراض أخرى ، ثانوية لانتشار الورم عن بعد. تختلف هذه الأحداث وفقًا لموقعها ويمكن أن تشمل:
- انبثاث الكبد : الألم ، واليرقان ، واضطرابات الجهاز الهضمي وفشل الجهاز.
- الانبثاث الدماغي: تغيرات سلوكية ، شلل جزئي ، غثيان وقيء ، تشنجات ، ارتباك ، فقدان القدرة على الكلام ، حتى الغيبوبة والموت.
- النقائل العظمية : ألم عظمي حاد وكسور مرضية.
يمكن أن تتأثر جميع الأعضاء تقريبًا بالورم الخبيث لسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة (بما في ذلك الكبد والدماغ والغدد الكظرية والعظام والكلى والبنكرياس والطحال والجلد).
المضاعفات المحتملة
سرطان الرئة صغير الخلية هو الشكل الأكثر عدوانية من الأورام الرئوية. ما يقرب من 60 ٪ من المرضى يعانون من المرض النقيلي في وقت التشخيص.
التشخيص
يجب أن يبدأ الإجراء التشخيصي بتاريخ طبي شامل وفحص طبي كامل لتحديد الأعراض والعلامات النمطية للمرض.
لا تسمح الحساسية المحدودة للأشعة السينية للصدر بالتعرف المبكر على سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة. ولذلك ، فإن التعديلات التي تم العثور عليها في الفحص الشعاعي (مثل الكتلة الرئوية الوحيدة أو العقيدات ، تضخم النّار ، أو تضيق الرغامى) تتطلب مزيدًا من التقييم ، عادة باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو PET-CT (دراسة مختلطة) دراسة تشريحية من CT مع التصوير الوظيفي للتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني). يمكن أن تساعد صور الحيوانات الأليفة في التمييز بين العمليات الالتهابية والآفات الخبيثة ، وكذلك تسليط الضوء على انتشار الصدر ووجود انبثاث بعيد.
التشخيص يحتاج إلى تأكيد خلوي من خلال خزعة عن طريق الجلد ، تنظير القصبات أو جراحة تنظير الصدر والفحص النسيجي اللاحق ، أي الدراسة المجهرية للعينة المأخوذة. يسمح الفحص الخلوي لشظايا الأنسجة المشبوهة التي تم الحصول عليها ، بالتحقيق في الآفات الخلوية النموذجية لسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة.
انطلاق
استنادا إلى ورم خبيث ، يمكن تمييز سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة إلى مستويين من التدريج: مرحلة محددة محليا ومتقدمة.
- يعني المرض المحدّد محليًا وجود ورم محصور في إحدى السلالات (بما في ذلك العقد الليمفاوية المماثل) ، والتي يمكن تضمينها في مجال العلاج الإشعاعي المسموح به ، في غياب الانصباب الجنبي أو التامور.
- إن المرض المتقدم هو ، بدلاً من ذلك ، سرطان يمتد إلى ما هو أبعد من الهرمة. وعلاوة على ذلك ، يمكن العثور على الخلايا الخبيثة في الانصباب الجنبي أو التامور.
أقل من ثلث المرضى بسرطان الخلايا الصغيرة لديهم مرحلة محدودة من المرض ؛ المرضى الباقون في كثير من الأحيان لديهم تفشي الورم خارج الصدر.
علاج
في أي مرحلة ، يكون سرطان الرئة صغير الخلية حساسًا في البداية للعلاج ، ولكن الاستجابات غالباً ما تكون قصيرة العمر.
النهج الأكثر فعالية في إطالة البقاء وتحسين نوعية حياة المرضى ينطوي على استخدام العلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي .
بشكل عام ، يشار إلى الجراحة فقط في حالات مختارة ونادرا ما يتم تنفيذها. بالنظر إلى خصائص سرطان الرئة صغير الخلية ، في الواقع ، ليس لهذا النهج دور في العلاج ، على الرغم من أن استئصال منطقة الرئة المعنية يمكن أن يكون حاسمًا في الحالات التي يقدم فيها المريض ورمًا بؤريًا صغيرًا دون انتشار (مثل ، على سبيل المثال ، عقيدة رئوية انفرادية).
فيما يتعلق بمعاملة هذا النوع من سرطان الرئة ، ما زالت العلاجات البيولوجية القائمة على الدواء والتي لها هدف جزيئي دقيق قيد الدراسة.
العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي
استراتيجية العلاج الكيميائي المستخدمة عادة لسرطان الرئة صغير الخلية ينطوي على مزيج من etoposide ومركب البلاتين (سيسبلاتين أو كاربوبلاتين). يمكن استخدام البروتوكولات العلاجية مع مثبطات توبويزوميراز (irinotecan أو topotecan) ، قلوانيات فينكا (vinblastine ، vincristine و vinorelbine) ، أدوية alkylating (cyclophosphamide و ifosfamide) ، doxorubicin ، taxanes (docetaxel و paclitaxel) و gemcitabine.
في المرض المحدود المراحل ، يحسن العلاج الإشعاعي بالاشتراك مع العلاج الكيميائي من الاستجابة. في بعض الحالات ، ينبغي النظر في الإشعاع في الجمجمة لمنع النقائل الدماغية . إن خطر حدوث التسمم الدقيق بالجهاز العصبي في الجهاز العصبي المركزي في غضون 2-3 سنوات من بداية العلاج مرتفع في الواقع ، وللأسف ، لا يمكن للعلاج الكيميائي عبور الحاجز الدموي الدماغي.
في الحالات الأكثر تقدمًا ، يعتمد العلاج على العلاج الكيميائي بدلاً من العلاج الإشعاعي ، على الرغم من أن هذا الأخير يستخدم غالبًا لأغراض التلطيف (أي تقليل الأعراض) ، في وجود النقائل للعظام أو الدماغ.
ليس من الواضح بعد ما إذا كان استبدال etoposide بمثبطات topoisomerase (irinotecan أو topotecan) قد يحسن من البقاء. وعادة ما تستخدم هذه الأدوية بمفردها أو بالاشتراك مع غيرها في الأمراض الحرارية والسرطان المتكرر في كل مرحلة.
إنذار
لسوء الحظ ، فإن التشخيص لسرطان الرئة صغير الخلية غير مؤات. متوسط مدة البقاء على قيد الحياة للمرض المحدود لورم الخلية الصغيرة هو 20 شهرا ، مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 20 ٪. من ناحية أخرى ، المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا الصغيرة مع مرض واسع الانتشار لديهم توقعات سيئة بشكل خاص ، مع معدل بقاء 5 سنوات أقل من 1 ٪.
منع
باستثناء الإقلاع عن التدخين ، لم يثبت أي تدخل فعال فعالية في الوقاية من سرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة.
باختصار: ملامح سرطان الرئة صغير الخلية
- المرادفات: سرطان الرئة صغير الخلية (SCLC) ، ورم ضئبي microcytoma أو ورم الشوفان .
- نسبة سرطان الرئة : 15-20٪ من الحالات.
- الموقع : تحت المخاطية. كتلة في نائمة أو منطقة رئوية مركزية.
- عوامل الخطر : التدخين (أساسًا جميع المرضى) ؛ التعرض البيئي والمهني المحتمل (الأسبستوس والإشعاع والرادون والدخان السلبي).
- المضاعفات : سبب شائع لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي. المتلازمات الأبهرية والانتقالات المنتشرة.
- العلاج : العلاج الكيميائي (تركيبات الدوائية باستخدام etopoxide ، irinotecan أو topotecan بالإضافة إلى كاربوبلاتين أو سيسبلاتين) ؛ العلاج الإشعاعي. لا يوجد دور كبير للجراحة.
- البقاء على قيد الحياة في 5 سنوات بعد العلاج : الورم محدود: 20 ٪. واسع الانتشار: <1٪.
