خلل التوتر العضلي العصبي
من بين حالات خلل التوتر المعمم ، تبرز بعض المتلازمات العصبية الغريبة ، التي تتميز بانقباضات العضلات والتشنجات اللاإرادية للنظام خارج الهرمي: ويعرف الاضطراب في السؤال بخلل التوتر العصبي أو أكثر شيوعا ، الانتيابي. يمكن النظر في هذه المتلازمة على أنها مجرد "خلل التوتر" ، في بعض الأحيان ، الاختزالية ، مع الأخذ في الاعتبار أنه في هذه المجموعة من الاضطرابات الحركية هناك أيضًا كُلاّية ، ورقص ، وباليس ، ورجاج مخيخي ، وحركات لا إرادية وغير مضبوطة للعضلات تسقط في فئة خلل الحركة.
حدوث
وبالنظر إلى ندرة الحالة ، لا تزال هناك بعض البيانات الوبائية غير موجودة ؛ وعلى أي حال ، فإن خلل التوتر العضلي الانتيابي - الذي يكون من بين حالات خلل التوتر العضلي المتعمد ، جنبا إلى جنب مع أنواع الطفولة - يمثل حافزًا قويًا للبحث العلمي. العلماء على وشك البحث في الجينات المعنية في مظهر من خلل التوتر العصبي ، من أجل إيجاد علاج حل صحيح. [من www.distonia.it]
تصنيف
يصنف خلل التوتر العضلي العصبي إلى مجموعتين كبيرتين: هذه أعراض خلل الانتيابي أعراض ونقص التوتر البدائي الانتيابي. في المقابل ، يتم تصنيف كل فئة من الفئات المذكورة أعلاه في أشكال وراثية وعائلية متقطعة .
علاوة على ذلك ، يمكن تصنيف خلل التوتر العضلي العصبي ، اعتمادًا على الأسباب والمدة والتردد ، على:
- خلل التوتر العصبي الانتيابي الناتج عن الانتيابي : هو النوع الأكثر شيوعًا من خلل التوتر العضلي العصبي وهو مرض ذكورية في الغالب. في هذا الخلل ، يتم التعاقد على أصابع اليدين ، والعينين مفتوحتين للغاية ، ومنعهما ، وامتدت الخدود ، وتمتد إلى جانب الجفون: تحدد هذه الشروط تشكيلًا معبرًا قويًا ؛ بالإضافة إلى ذلك ، فإن الموضوع يشعر بالتعب واللامبالاة والتوتر وتشوش الحس (تشكيل حساسية الساقين أو الذراعين).
- dystonia hypnogenic التناقض : شكل الصرع من الفصوص الأمامية. لقد خطت الأبحاث خطوات كبيرة: تم التعرف على الجين المُسْتَخْدِم في مظاهر الخلل المصاب: فهو جين تم وضعه على مستوى الكروموسوم 20q.13. إدارة مضادات الصرع قادرة على علاج المريض.
- ترنح الأسرة الدوري (الانتيابيخ المخيخي الانتيابي): متلازمة نادرة ، يمكن أن تكون معوقة ، مع انتقال سائد جسمي قاهر ، يتسم أحيانًا بالدوار ، تشنج العضلة (التشنجات العضلية العفوية ، أكثر طولًا ، وإن كان أقل سرعة من التقلبات) أو الارتعاش (رعشة مقلة العين).
- خلل التوتر العضلي النسيجي الأساسي : يبدأ المرض عادة خلال فترة الوليد ، ولكن في بعض الحالات قد يحدث في سن الثلاثين. إن مظاهر التوتر العضلي العصبي المذكور أعلاه بعد 30 سنة نادرة وغير محتملة. تؤثر الهجمات الخفية بشكل رئيسي على الساقين والذراعين والجذع والوجه ، وأحيانًا مرتبطة أيضًا بانحرافات العين. يشكو المرضى المتضررين من التعب والضعف والصمم الزائف والوخز. التشنجات يمكن أن يكون لها تواتر 20 مرة خلال النهار.
- رنح الانتيابي الاستجابة ل acetazolamide (ا ف -2) : يتميز هذا خلل التوتر من الدوار ، dysarthria ، nystagism ، وترنح ، والغثيان والقيء. يختلف تواتر وشدة الأعراض اختلافًا كبيرًا من موضوع إلى موضوع: في الواقع ، في بعض الحالات ، يحدث الهجوم الانتيابي مرة واحدة فقط خلال العام ، وفي حالات أخرى ، يكون هذا حدثًا يوميًا حتى يمكن أن يتحول إلى أعراض الخضري. بشكل عام ، يعتمد هذا الشكل العصبي الاستطرادي البُعدي على الأمراض الاستقلابية ، القادرة على التنازل عن إدراك الموضوع. يبدو أن المرضى الذين يعانون من الرنح الانتيابي الاستجابة بشكل إيجابي لالأسيتازولاميد ، وهو العنصر النشط antihypertensive قادرة على الحد من أعراضه.
العلاجات
بعض الأدوية المهدئة قادرة على تخفيف الاضطرابات الناتجة عن خلل التوتر العصبي - الانتيابي. في حالة الإصابة بخلل التوتر الخفيف ، قد تكون بعض العلاجات المثلية أو الاعتلالات العصبية مفيدة ، ولكن الأمر متروك للأخصائي أن يصف العلاج الأكثر ملاءمة للمريض المصاب بنوع من الانتيابيون.
