مقالات ذات صلة: فرط الحرارة الخبيث
تعريف
فرط الحرارة الخبيثة هو متلازمة دوائية جينية تتميز بدرجة حرارة جسم مرتفعة تهدد الحياة.
هذه الحالة المرضية عادة ما تكون ثانوية لاستجابة فرط الاستقلابية للإعطاء المصاحب لمستحلب إزالة استقطاب العضلات (مثل succinylcholine) ومخدر استنشاق قوي (غازات مهلجنة ، مثل halothane ، sevoflurane و desflurane). ونادرا ما تظهر في الإنسان بعد الإجهاد البدني الثانوي للممارسة المفرطة أو الحرارة.
فرط التوتر الخبيث يتعرف على استعداد وراثي ويتم توريثه كصفة سائدة جسدية قاهرة. في معظم الحالات ، يكون الاضطراب هو الطفرة التي تنطوي على مستقبل الريانودين (بروتين قناة الكالسيوم في الشبكة الشبكية للألياف العضلية الهيكلية) ، المشفرة في المنطقة q12-q13.2 من الكروموسوم 19. ومع ذلك ، فهي وقد تم تحديد أكثر من 22 تغيرات جينية مختلفة في المتلازمة.
في المرضى المعرضين للإصابة ، قد تكون الآلية الكامنة وراء فرط الحرارة الخبيثة مرتبطة بزيادة غير محكومة بالمخدر في تسرّب الكالسيوم من شبكية العضلة الهيكلية في العضلة الهيكلية.
ونتيجة لذلك ، يتم تسريع التفاعلات البيوكيميائية الناجمة عن الكالسيوم ، مما يؤدي إلى تقلصات عضلية شديدة وزيادة معدل الأيض.
ارتفاع ضغط الدم الخبيث من المحتمل أن يكون مميتًا.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الحماض التنفسي
- عدم انتظام ضربات القلب
- غيبوبة
- فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم
- hyperkalaemia
- نقص كلس الدم
- نقص الأكسجة
- انحلال الربيدات
- صلابة الظهر وعضلات الرقبة
- تشنجات العضلات
- عدم انتظام دقات القلب
- تسرع التنفس
- البول الداكن
اتجاهات أخرى
في الأفراد المعرضين وراثيا ، يحدث ارتفاع الحرارة الخبيث خلال التخدير (من 10 دقائق إلى بضع ساعات بعد تناول ما يصاحب ذلك من غاز مخدر متقلب ومريح ارتخاء العضلات) أو في فترة ما بعد الجراحة (يتبع مباشرة تدخل).
الصورة السريرية متغيرة وتعتمد على التركيبة الدوائية وتهيؤ المريض.
وتشمل المظاهر صلابة العضلات (وخاصة في الفك العلوي) ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب وتسرع النفس. يتم تمييز فرط الحرارة: درجة حرارة الجسم عادة ما تكون أعلى من أو تساوي 40 درجة مئوية ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تكون عالية للغاية (أي> 43 درجة مئوية).
العلامات النموذجية هي أيضا زيادة من ثاني أكسيد الكربون المنثور (hypercapnia) واستهلاك الأوكسجين (نقص أكسدة الدم).
قد يظهر البول بنيًا أو صريحًا في حالة حدوث انحلال الربيدات (تدمير العديد من الألياف العضلية).
المضاعفات المحتملة لارتفاع الحرارة الخبيث تشمل الحماض التنفسي والتمثيل الغذائي ، فرط بوتاسيوم الدم (زيادة البوتاسيوم في الدم) ، نقص كلس الدم ، خلل الميوغلوبين والتشوهات التخثرية (على وجه الخصوص ، تخثر الدم داخل الأوعية الدموية).
التشخيص سريري ويعتمد على الكشف في المختبر عن تقلص العضلات في الخزعات استجابة للهالوثين والكافيين والمواد الأخرى.
يمكن للمرضى المعرضين للخطر ، استناداً إلى تاريخ عائلي من الاضطراب أو رد فعل سلبي سابق للتخدير العام ، الخضوع لاختبار جيني يقيِّم القابلية المحتملة لارتفاع الحرارة الخبيث.
في حالة ارتفاع الحرارة الخبيثة ، تتكون العلاجات ذات الأولوية العالية من التبريد السريع لتفادي تلف الجهاز العصبي المركزي ودعم التدابير لتصحيح التشوهات الأيضية الموجودة. في بعض المرضى ، التنبيب الرغامي والغيبوبة الدوائية ضرورية من أجل السيطرة على الأعراض وتوفير الدعم اللازم للوظائف الحيوية.
فرط الحرارة الخبيثة لديه معدل وفيات مرتفع وقد لا يستجيب للعلاج ، حتى إذا ثبت قبل الأوان وبقوة.
