صحة الدم

سرطان الدم - الأسباب والأعراض

عمومية

اللوكيميا هو مصطلح يشمل سلسلة من الأمراض الخبيثة ، تسمى عادة "أورام الدم". هذه هي hyperproliferations الأورام التي تؤثر على الخلايا الجذعية المكونة للدم ، نخاع العظام والجهاز اللمفاوي.

من وجهة نظر سريرية وعلى أساس معدل التقدم ، سرطان الدم هو متميز في حاد (شديد ومفاجئ) أو مزمن (يتفاقم ببطء مع مرور الوقت).

وهناك تصنيف آخر مهم يعتمد على الخلايا التي تنشأ منها الأورام: ويسمى اللوكيميا اللمفاوية (أو اللمفاوي ، اللمفاوي ، اللمفاوي) ، عندما يؤثر الورم على السلائف الوسيطة للخلايا اللمفاوية التائية أو باء والابيضاض الدموي النخاعي (أو myeloblastic ، myelocytic ، المحببة) ، عندما ، بدلا من ذلك ، يتعلق الانحطاط السلف المشترك من المحببات ، أحاديات ، كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.

بناء على هذه الاعتبارات ، سيكون لدينا أربعة أنواع شائعة من سرطان الدم: سرطان الدم النخاعي المزمن (CML) وسرطان الدم النخاعي الحاد (AML). اللوكيميا اللمفاوية المزمنة (LLC ، وتسمى أيضا اللمفاويات) وسرطان الدم اللمفاوي الحاد (LLA ، وتسمى أيضا اللمفاوية).

الأسباب

أسباب الإصابة بسرطان الدم غير معروفة ، على الرغم من أنه من الواضح الآن أن علم الأمراض ، مثله مثل الأورام الأخرى ، هو النتيجة النهائية لسلسلة معقدة من الأحداث ، تشمل العوامل الوراثية الدستورية والعوامل البيئية (الإشعاعات المؤينة والمواد السامة مثل مشتقات البنزين والعوامل المعدية ...). إن الانتشار غير الخاضع للرقابة لخلايا اللوكيميا هو نتيجة شذوذ في الحمض النووي ، والذي - كما هو الحال في أنواع أخرى من الأورام - يحدد تغيير آليات تنظيم ومراقبة نمو الخلايا وتمايزها. يتم تنظيم هذه العمليات بواسطة جينات محددة ، إذا كانت تعاني من ضرر ، يمكن أن تحدد تحول الخلية من الطبيعي إلى الأورام ، وفقا للأحداث المعروفة جزئيا فقط.

على الرغم من أن الأسباب لا تزال غير واضحة تمامًا ، إلا أنه تم تحديد بعض العوامل المؤينة للذكور (عوامل البنزين والقلويات والإشعاعات المؤينة) على وجه اليقين ، مما قد يحفز التكاثر اللوكيمياوي.

عوامل الخطر الرئيسية ، التي يمكن أن تسهل ظهور أشكال اللوكيميا ، هي:

  • التعرض لجرعات عالية من الإشعاعات المؤينة ، والتي يمكن أن تحدث من خلال:
    • العلاج الإشعاعي : يكون معدل الإصابة مرتفعًا جدًا في الموضوعات المعالجة بالعلاج الإشعاعي للأورام الأخرى. في هذه الحالة يتم تحديد أورام الدم الثانوية.
    • الحوادث النووية : تذكر أن التوازن المأساوي بين الناجين من التفجيرات الذرية لهيروشيما وناغازاكي ، يتعرضون لجرعات عالية من الإشعاع وتأثرت بشكل خطير بسرطان الدم.
  • التعرض المهني : من الممكن أن يكون هناك ارتباط بين اللوكيميا والتعرض لفترات طويلة للإشعاع ، إلى بعض المواد الكيميائية في مكان العمل والمنزل ، أو إلى المجالات الكهرومغناطيسية منخفضة التردد ؛ ومع ذلك ، لا يوجد دليل قاطع حتى الآن لإثبات ارتباطها الوثيق.
  • البنزين : يستخدم في الصناعة الكيميائية ، الموجودة في النفط والبنزين. ويرتبط استنشاقها لفترات طويلة مع مرور الوقت في البداية بعسر الحركة الدموي (تغيير العلاقات بين العناصر التي تتكون من الدم أو غيرها من السوائل العضوية) ، والتي يمكن أن تتحول إلى سرطان الدم. لممارسة عمل مطفرة ومسرطنة ، يجب أن يخضع البنزين للتحويل التأكسدي ويتحول إلى وسيطة تفاعلية تتفاعل تساهمية مع الحمض النووي ، مسببة تدخل في عمليات تكرار وإصلاح الحمض النووي.
  • تناول كمية من الأدوية المضادة للالتهاب ، ومثبطات التوبويزوميراز من النوع الثاني وبعض أدوية العلاج الكيميائي قد يزيد من خطر الإصابة بسرطان الدم الثانوي (خاصة مع العلاج الإشعاعي). العوامل التي تحفز قدرا أكبر من القابلية للخلع (الكلورامبيوسيل ، النيتروزرياس ، السيكلوفوسفاميد).
  • قد يساهم التدخين في ظهور بعض أنواع اللوكيميا (1/4 من جميع حالات سرطان الدم النخاعي الحاد تحدث بين المدخنين) ، بسبب وجود بعض المواد الموجودة في السجائر ، مثل البنزوبرين والألدهيدات السامة وبعض المعادن الثقيلة (مثال : الكادميوم والرصاص).
  • ترتبط بعض الأمراض الوراثية - مثل متلازمة داون أو متلازمات عدم الاستقرار الكروموسومي - بزيادة مخاطر الإصابة بسرطان الدم بمعدل 10 إلى 20 مرة في السنوات العشر الأولى من الحياة. في بعض هذه الأمراض ، تتضمن الطفرات الجينية مباشرة بروتينات خاصة متورطة في عمليات إصلاح الحمض النووي. لذا فإن خطر الإصابة بسرطان الدم مرتبط بكفاءة خلوية أقل في آليات الحماية في حالة التغيرات الجينية.
  • Myelodysplasia ( الباثوليوكيميا المرضية) وغيرها من أمراض الدم المؤهبة: جعلها أكثر عرضة لبداية سرطان الدم النخاعي الحاد.
  • فيروسات اللمفاويات التائية من نوع الإنسان ( HTLV-1 ): هي فئة من الفيروسات القهقرية (التي تصنف على أنها فيروسات oncoviruses) ، وتسمى أيضًا فيروس (L -cell leukemia Virus) ( خلايا الدم اللانمطية البشرية T-cell ) ، القادرة على أن تسبب ، في حالات نادرة ، سرطان الدم البالغة وسرطان الغدد الليمفاوية ، ولتعزيز انتشار الخلايا بطريقة غير مباشرة: يتكرر الفيروس ببطء ويبقى كامنا جدا في الخلايا المصابة ، خاصة اللمفاويات التائية. على وجه الخصوص في سرطان الدم الليمفاوي المزمن (LLC).
  • انتقال العائلة : في حالات نادرة فقط ، يعاني المريض المصاب بسرطان الدم (اللمفاوي المزمن ، على وجه الخصوص) من أحد الوالدين أو أخ أو طفل يعاني من نفس المرض.

إن التعرض لعامل خطر واحد أو أكثر من العوامل التي يحتمل أن تكون متورطة في تكون الكريات البيض لا يؤدي بالضرورة إلى ظهور المرض. علاوة على ذلك ، من المهم أن نتذكر أنه في التسبب في أنواع مختلفة من اللوكيميا تحدث تغيرات كروموسومية محددة ، والتي تسمح بتوصيف الأشكال المختلفة للأورام ، مثل ترانسفوكوم تي (9 ؛ 22) ، مع تكوين كروموسوم فيلادلفيا ، في سرطان الدم النخاعي المزمن. أو تثلث الصبغي 12 ، الشائعة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. أثناء التشخيص ، فإن تحديد انحرافات محددة من الجينات والكروموسومات ، باستخدام تقنيات الوراثية الخلوية التقليدية ، التهجين في الموقع أو البيولوجيا الجزيئية ، يجعل من الممكن تحديد النوع الفرعي لسرطان الدم وتوجيهه نحو الاختيار العلاجي.

الأعراض

لتعميق: أعراض اللوكيميا

قد تختلف اضطرابات وأعراض اللوكيميا في كل مريض ، حسب نوع ومقدار الخلايا السرطانية ، وشدة المرض. في بعض الحالات ، في المراحل الأولية قد تكون الأعراض غير محددة وقد تكون ناجمة عن أمراض أخرى مصاحبة.

بسبب الميزة التكاثرية لخلايا اللوكيميا ، يحدث توسع نسيلي يشغل معظم نخاع العظام ويصب في مجرى الدم. إن الطبيعة الغازية للمستنسخات الأوربية تسمح أيضًا بنشرها للغدد اللمفاوية أو لأعضاء أخرى (مثال: الطحال) ويمكن أن تسبب التورم أو الألم في أجزاء مختلفة من الجسم.

قد يكون المرضى الذين يعانون من سرطان الدم المزمن عديم الأعراض وقد يكتشف الطبيب العلامات السريرية خلال اختبار الدم الروتيني ، في حين أن المرضى الذين يعانون من شكل حاد من المرض غالباً ما يخضعون لفحص طبي بسبب الإحساس عام من الضيق.

لذلك ، تتضمن الأعراض العامة التي يمكن أن تتطور:

  • التعب والضيق العام ( الوهن ) ، والناجمة عن انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء.
  • اضطرابات البطن المهبلية ، مع فقدان الشهية والوزن ؛
  • الحمى ، بسبب المرض نفسه أو العدوى المصاحبة (يفضله انخفاض خلايا الدم البيضاء من نخاع العظام) ؛
  • ألم مشترك أو عضلي (في حالة وجود كتلة ورمية كبيرة). علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث ألم عظمي مميز بسبب الضغط الذي يسببه توسع نخاع العظم ؛
  • العرق المفرط ، وخصوصا في الليل.
  • بحة في الصوت (من نقص خلايا الدم الحمراء) ، والخفقان (من فقر الدم).

الأعراض الناجمة عن تسلل الانفجارات في نخاع العظام:

  • الميل لوجود كدمات أو نزيف (بسبب انخفاض إنتاج الصفائح الدموية ، عناصر الدم المسؤولة عن التجلط). بشكل عام ، يكون فقدان الدم خفيفًا وعادة ما يحدث في الجلد والأغشية المخاطية ، مع نزيف من اللثة أو الأنف أو وجود دم في البراز أو البول ؛
  • زيادة القابلية للالتهابات ، وعادة ما تسببها انخفاض إنتاج الكريات البيض العاملة. يمكن أن تؤثر العدوى على كل جهاز أو جهاز وتكون مصحوبة بالصداع والحمى والطفح الجلدي.
  • فقر الدم والأعراض ذات الصلة مثل الضعف والتعب السهل وشحوب الجلد.

أعراض سرطان الدم الناجم عن التسلل إلى أعضاء و / أو أنسجة أخرى:

  • اعتلال العقد اللمفاوية (تورم العقد الليمفاوية) خاصةً في عنق الرحم ، الإبط ، الأربية ؛
  • ألم في الجانب الأيسر (تحت القوس الصدري) بسبب تضخم الطحال ( تضخم الطحال ) ؛
  • ممكن توسيع الكبد.
  • تسلل الجهاز العصبي المركزي (نادر): يمكن لخلايا اللوكيميا أن تغزو الدماغ والحبل الشوكي أو السحايا. في حالة حدوث هذا الحدث ، يمكن للمريض ملاحظة:
    • صداع ، مرتبط أو غير مرتبط بالغثيان والقيء ؛
    • تغيرات في إدراك الحساسية ، مثل التنميل أو الوخز في أجزاء مختلفة من الجسم ؛
    • شلل الأعصاب القحفية ، مع اضطرابات بصرية ، سقوط الجفن وانحراف زاوية الفم.

في المراحل المتقدمة قد تظهر أعراض الأعراض المذكورة أعلاه وقد تشمل المظاهر السريرية لسرطان الدم:

  • الصدمات الحموية المفاجئة
  • حالة غيرت من الوعي.
  • التشنجات.
  • عدم القدرة على الكلام أو تحريك الأطراف.

في حالة حدوث أعراض مثل ارتفاع درجة الحرارة ، أو حدوث نزيف مفاجئ أو اختلاجات دون سبب واضح ، فإن المعالجة الطارئة لسرطان الدم الحاد أمر ضروري.

إذا كانت علامات التكرار ، مثل العدوى أو النزف ، موجودة أثناء مغفرة المرض (التوهين أو اختفاء أعراض المرض) ، فمن الضروري الخضوع لفحص طبي.

حدوث

يميل المرض إلى الحدوث في العقد الأول من العمر ، فيما يتعلق بسرطان الدم الحاد ، في حين أن الأشكال المزمنة تصيب المزيد من الأشخاص البالغين وتتطور بشكل رئيسي بعد سن الأربعين ، مع زيادة تكرارية فيما يتعلق بزيادة العمر. اللوكيميا الحادة ، على وجه الخصوص ، تمثل 25 ٪ من جميع سرطانات الأطفال.

معدل الإصابة الكلي حوالي 15 شخص من أصل 100،000 كل عام.

مسارحدوث
سرطان الدم الليمفاوي المزمن (ذ.م.م)بشكل عام ، يتقدم ببطء شديد.شركة ذات مسؤولية محدودة هي الشكل الأكثر ملاحظة في البلدان الغربية مع التنمية الصناعية وتمثل 25-35 ٪ من جميع حالات سرطان الدم البشري ، مع وقوع سنوي يتراوح بين 5-15 حالة لكل 100،000 نسمة (نسبة الذكور إلى الإناث 2: 1) ؛ شركة ذات مسؤولية محدودة تفضل كبار السن فوق سن الخمسين (معدل الذروة: 60-70 سنة).
ابيضاض الدم النقوي المزمن (LMC)في المرحلة المزمنة الأولية تتطور ببطء شديد ، في وقت لاحق من التحول في سرطان الدم الحاد ، من خلال مرحلة انتقالية متسارعة من حوالي 3-6 أشهر.CML هو الأكثر شيوعا من متلازمة myeloproliferative. تمثل 15-20 ٪ من جميع حالات سرطان الدم ولديها وقوع 1-2 حالات لكل 100،000 شخص سنويا. ولوحظت أعلى نسبة حدوث بعد سن 50 (المدى: 25-70 سنة) ، وتؤثر في الغالب على ممارسة الجنس بين الذكور ونادرة جدا في الأطفال.
اللوكيميا الليمفاوية الحادة (LLA)يتطور بسرعة كبيرة.وهو يمثل 80 ٪ من اللوكيميا عند الأطفال والشباب دون سن 15 عاما ، في حين أنه يمثل 20 ٪ من سرطان الدم البالغ. وتمثل حوالي 80٪ من ALL من التكاثر الخبيث في سلسلة الإنتاج B ، في حين تشتمل 20٪ منها على أطر مستمدة من مشاركة سلائف السلسلة T.
اللوكيميا النخاعية الحادة (LMA)لديها دورة سريعة جدا.يقدر حدوث حوالي 3.5 حالة لكل 100،000 شخص سنويا. يمكن تقديمه في أي عمر ، ولكن يزداد تردده مع زيادة العمر. في الواقع ، LMA تشكل تقريبا كل اللوكيميا الحادة للمسنين.