تعريف خلل التوتر
خلل التوتر هي مجموعة غير متجانسة من اضطرابات العضلات-العضلات ، لسوء الحظ أن تتفاقم في كثير من الأحيان خلال سن الشيخوخة. التشنجات اللاإرادية والتقلصات في العضل تجبر الشخص على اتخاذ مواقف غير مريحة وغير طبيعية وغريبة ، وكذلك التقلبات الوضعية ، المؤلمة في بعض الأحيان. وبالنظر إلى أنواع مختلفة من خلل التوتر المشخصة حاليا ، سيتم تكريس هذه المادة حصرا لتصنيف أشكال dystonic.
التصنيف العام
يمكن تصنيف خلل التوتر العضلي إلى ثلاث مجموعات كبيرة ، ينقسم كل منها إلى فئات فرعية أخرى ، ملخصة أدناه في الجدول *. يتم تصنيف خلل التوتر العضلي وفقًا لما يلي:
- الموقع ، وهذا يعني ، بناءً على اهتمام المواقع التشريحية المختلفة المتأثرة بالخلل (خلل التوتر البؤري)
- عمر بداية اضطراب الحركة (خلل التوتر العمومي)
- سبب التسبب (خلل التوتر الثانوي)
البؤر المركزية ** | الشياطين المعممة | الأصباغ الثانوية |
|
|
|
بؤر التنسيق
لقد صنفنا عدة أنواع من خلل التوتر البؤري: هذه التغيرات في الحركة تبدو نموذجية للبالغين ومن غير المحتمل أن يتأثر الرضع. نظرا لتعقيد الموضوع ، سيتم تخصيص الفصل التالي بأكمله لخلل التوتر البؤري.
الشياطين المعممة
إن تصنيف خلل التوتر يكون معقدًا وليس من الممكن دائمًا التمييز بين نموذج واحد والآخر ؛ لدرجة أن بعض المؤلفين لا يتحدثون عن خلل التوتر العضلي بشكل صحيح ما يسمى ، ولكن بدلا من خلل التوتر العام مجهول السبب ، وبالتالي خلط الأحرف الثانوية من النوع الغير متحرك في هذه الفئة.
ومع ذلك ، فإن الأشكال المعممة تظهر بداية أكثر عنفاً وسرعة من الأشكال البؤرية والقطاعية. علاوة على ذلك ، إذا كان هدف الأشكال البؤرية يمثله الكبار ، فإن الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 إلى 10 سنوات يكونون أكثر عرضة لخلل التوتر العضلي. في عام 1988 تم إجراء دراسة (دراسة حالة قام بها Fahn) على عينة من 762 مريضًا خافتًا: ظهر أن 14٪ من هؤلاء أظهروا خللًا عامًا ، و 52٪ خلل في التركيز البؤري و 34٪ من خلل التوتر الجزئي المتبقي.
ويعتقد أن خلل التوتر العضلي العام يشمل تماما أعراض تشوه خلل العضلات [من العقد واضطرابات الحركة ، من تأليف A. Albanese].
الأصباغ الثانوية
كما رأينا ، تصنف خلل الحركة الحسية مجهول السبب والأعراض وعلاجية المنشأ كما dystins نوع ثانوي. في شكل أعراض ، ليس خلل الحركة هو الاضطراب الوحيد الحالي ، لأنه نتيجة لأمراض الأيض التنكسية ، التي تشارك فيها نوى قاعدة الدماغ ؛ خلاف ذلك ، في خلل التوتر مجهول السبب ، حيث لا يتم تحديد سبب الإثارة بشكل كامل ، وتشنجات العضلات اللاإرادية تمثل العرض الوحيد الذي تم تشخيصه للمريض [المأخوذ من www.distonia.it]. يجب أن يكون تشخيص خلل التوتر العضلي المجهول أكثر دقة ، حيث أنه من الضروري البحث عن أي اهتزازات أو عرات أو تأثيرات حركية ، وتعتبر عوامل التجسس الثلاثة الأكثر أهمية لأشكال مجهول السبب. في الآونة الأخيرة ، تم تحديد الجين المتورط في مظهر من أعراض خلل التوتر ، وهي فئة فرعية من خلل التوتر العضلي مجهول السبب.
يتم تعريف التطور المرضي في المعنى السلبي لخلل التوتر العضلي المجهول من قبل العديد من المؤلفين بأنه "عاصف" ، عندما يظهر هذا لأول مرة خلال مرحلة الطفولة والمراهقة. مع تقدم العمر ، يبدو أن أعراض خلل التوتر مستقرة ، وفي بعض المرضى يبدو أن المرض يتلاشى ويهدئ الأعراض.