عمومية
في الممارسة الطبية ، " microcitemia " هو مصطلح يستخدم للإشارة إلى شرطين مختلفين.
على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون هذا مرادفًا لما يلي:
- MICROCITOSIS : صورة الدم التي يمكن العثور عليها مع اختبارات الدم ، والتي تكون فيها كرات الدم الحمراء أصغر من الطبيعي. ولذلك ، فإن microcitemia يفترض علامة على علامة سريرية ، وعلى هذا النحو ، يمكن أن تشير إلى وجود بعض الأمراض وتوجيه عملية لصياغة التشخيص النهائي من نفسه ؛
- TH-ثلاسيمي أو ميديترانيان أنيميا : مجموعة من أمراض الدم الوراثية ، التي يتم فيها تخليق أو تخليق سلاسل بيتا من الهيموجلوبين. في هذه الحالة ، لذلك ، يأخذ microcitemia على معنى علم الأمراض .
ما
1. Microcythemia: ما هو Microcytosis؟
يُفهَمُ ميكروسيتثيا ( Microcythemia) على أنه مرض ميكروي ( microcitosis) هو حالة تتميز بوجود خلايا الدم الحمراء بحجم أصغر من الطبيعي في الدم المحيطي.
يتم تعريف هذه العناصر الصغيرة من قبل المرادفات المختلفة ، بما في ذلك الكريات الحمر microcytic و microcytes .
وكثيرا ما يرتبط وجود microcytes لفقر الدم . في هذه الحالة ، بالإضافة إلى microcitemia ، فإن متوسط تركيز الهيموجلوبين (Hb) الموجود في خلايا الدم الحمراء أقل ، وبالتالي تقل قدرة الدم على نقل الأكسجين.
2. Microcythemia: تعريف β الثلاسيميا
إن كثرة الميكروسيتوما (أو الثلاسيمية بيتا ) هي اضطراب دموي وراثي يتميز ب:
- انخفاض كمية كريات الدم الحمراء مقارنة مع المعيار (لهذا ، يسمى microcitemia أيضا فقر الدم المتوسطي) ؛
- عيوب في تركيب سلاسل بيتا من الهيموجلوبين (Hb) مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في الجسم.
مدى الفوضى والأعراض والعواقب متغيرة للغاية وتعتمد بشكل أساسي على نوع الخلل الوراثي.
من الناحية السريرية ، في الواقع ، نحن نميز 3 أشكال مختلفة من بيتا ثلاسيميا:
- الثلاسيميا الكبرى (أو مرض كولي ): وهو النوع الأكثر خطورة. من أجل البقاء على قيد الحياة ، يجب على المريض الخضوع لعمليات نقل الدم بشكل دوري على مدار الحياة ، بالإضافة إلى استخدام أدوية محددة. يظهر هذا النوع من الثلاسيمية بيتا في غضون عامين من العمر.
- الثلاسيميا المتوسطة : هي شكل أقل حدة من السابق. قد تظل كامنة أو واضحة بالمثل على الشكل الرئيسي وتتطلب عمليات نقل في بعض الأحيان.
- الثلاسيميا الصغرى : هو بصفة عامة بدون أعراض ، لا يتطلب علاجات خاصة ، ولكن فحوصات منتظمة لقيم الدم.
لتعرف
تشكل الثلاسيميا (وتسمى أيضا متلازمة الثلاسيميا ) مجموعة غير متجانسة من اعتلال الهيموغلوبين الموروثة ، وتتميز بتخفيض أو غياب تركيب واحد أو أكثر من سلاسل البروتين الأربعة ( غلوبين ) التي تشكل الهيموجلوبين . يجب أن نتذكر ، في الواقع ، أن هذا الجزيء يتكون من أربعة وحدات فرعية: سلسلتين ألفا وسلاسل بيتا اثنين . وبناءً على العيب ، فإننا نميز بين الثلاسيمية ألفا و الثلاسيمية بيتا .
الأسباب
1. microcythemia: ما الذي يسبب Microcytosis؟
قد يكون سبب Microcitemia من ظروف مختلفة.
في معظم الحالات ، يدل دوران كريات الدم الحمراء الصغيرة على:
- التغييرات التي تتداخل مع الكريات الحمر (بما في ذلك الطفرات الجينية المسؤولة عن كثرة الخلايا الوراثية) ؛
- التركيب المعيب أو غير الكافي للهيموجلوبين .
غالبًا ما ترتبط كثرة الميكروسكوبية بفقر الدم الحديدي القاعدي (أو فقر الدم بعوز الحديد) وهي شائعة في وجود متلازمة الثلاسيمية أو الالتهاب أو الأمراض المزمنة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض كرون واعتلال الكلية والالتهابات وبعض الأورام).
اقرأ المزيد: Microcythemia (Microcytosis) - الأسباب والعواقب المحتملة »1. Microcythemia: ما هي أسباب β الثلاسيميا؟
هو شكل من أشكال الثلاسيميا الناجم عن اختزال أو غياب تراكب سلاسل بيتا غلوبين من الهيموجلوبين.
يمكن تلخيص نتائج هذا الخلل على النحو التالي:
- الصورة السريرية من فقر الدم الدقيقة و hypochromic .
- التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء ( انحلال الدم ) ، مع انتكاسات مختلفة على الكائن كله ؛
- الكريات الحمر غير فعالة من شدة متفاوتة (نخاع العظام تنتج خلايا الدم الحمراء الصغيرة والهشة وخاصة الفقيرة الأكسجين لنقلها إلى الأنسجة).
في قاعدة microcitemia ، هناك بعض الانحرافات الوراثية غير المتجانسة (نقطة الطفرات ، الحذف ، الخ) إلى جين HBB (11p15.5) الذي يشفر β-globins . وتشمل هذه التغييرات ندرة (β +) أو غياب (β0) إنتاج سلاسل بيتا: فالهيموغلوبين الناتج نادرًا ويدمر غشاء خلايا الدم الحمراء ، وهي غير كافية للقيام بمهمة نقل الأكسجين في جميع أنحاء العالم. الكائن وبالتالي يتم تدميرها.
يحدث انتقال ميكروسيقاض الدم بطريقة جسمية مقهورة ، ولذلك فإن طفلًا واحدًا فقط ، يكون والداه كلاهما حاملان قد يتأثران بالمرض.
لمزيد من المعلومات: الثلاسيميا - المسببات والتصنيف »الأعراض والمضاعفات
1. microcythemia: ما هي أعراض كثرة الكبريتات؟
اعتمادا على السبب الذي قرر ذلك ، يمكن أن microcitemia - يفهم على النحو microcitosis - تظهر نفسها في ارتباط مع أعراض متغيرة جدا. في بعض الحالات ، يكون هذا الشرط شبه عديم الأعراض ، وفي أحيان أخرى ينطوي على الاضطرابات النمطية لفقر الدم أو ، مرة أخرى ، يرتبط إلى صورة سريرية قوية تعطيل.
في معظم الحالات ، يتم تحديد أعراض microcythaemia من حقيقة أن يتم تقليل حجم خلايا الدم الحمراء في الدم.
من هذا يتبع تقليل نشاط نقل الأكسجين الذي ينطوي على أكثر في كثير من الأحيان:
- جلد شاحب (يبرز بشكل خاص على مستوى الوجه) ؛
- التعب والضعف
- الخفقان.
- انخفاض درجة حرارة الجسم.
- فقدان الشهيه ؛
- الصداع.
- الدوخة.
- هشاشة الأظافر والشعر.
- ضيق في التنفس.
عندما يكون ميكروسيتميا شديدًا ولا يتم التعامل مع الأسباب الأساسية بشكل صحيح ، يمكن أن تنشأ مضاعفات مختلفة ، مثل اليرقان ، النزيف ، نقص الأكسجين ، انخفاض ضغط الدم ، تضخم الطحال ومشاكل في القلب.
2. microcythemia: كيف يتجلى β- الثلاسيميا؟
تحدث الطفرة الميكروسكوبية (أو الثلاسيمية بيتا) مع ظروف سريرية متغيرة جدا تعتمد ، كما هو متوقع ، على شدة انحراف وراثي في القاعدة. يمكن أن تكون الأشكال الخفيفة من هذا المرض شبه أعراض ، في حين أن الأشكال الأكثر خطورة ، مثل الشكل الرئيسي ، تتضمن:
- شحوب متدرجة
- التعب.
- ضعف العضلات
- التطور البطيء واليرقان في الطفل ؛
- تعديلات العظام (سماكة الجمجمة ، جحوظ الخد ، ركبة الركبة ، والكسور الباثولوجية للعظام الطويلة) ؛
- فقدان الشهية (نقص الشهية) ؛
- اضمحلال الشروط العامة ؛
- هجمات الحمى المتكررة.
- الإسهال.
- التهيج.
- الانتفاخ التدريجي للبطن (الثانوي لتضخم الطحال وتضخم الكبد).
microcitemia والعلاجات الموجهة إلى إدارة نفس الأمراض يؤهب لتطوير مضاعفات مختلفة:
- هشاشة العظام : للتعويض عن نقص خلايا الدم الحمراء ، سوف يسعى نخاع العظم إلى إنتاج المزيد. يترجم هذا التفاعل إلى ميل لتشكيل عظام أطول وهشة ؛
- ضخامة الطحال : تتعلق آلية مشابهة بالطحال الذي سيحقق نفس الجهد لتدمير الكريات الحمراء المعيبة أو التالفة. العواقب هي تضخم الجهاز الذي ، علاوة على ذلك ، يتم تشتيته من خلال وظائفه الأخرى ، مثل المساهمة في الدفاع عن الكائن الحي من العدوى.
- تسمم الدم: نقل الدم المتكرر الذي يتنبأ بعلاج microcitemia في شكل خطير ، وخلق تراكم الحديد ، مع خطر تكبد الأضرار في الأجهزة ، مثل الكبد والقلب.
العواقب المحتملة الأخرى لل microcytia تشمل:
- اضطرابات الغدد الصماء والاختلالات الهرمونية (بما في ذلك قصور الغدة الدرقية والغدة الدرقية والغدة الكظرية ، والسكري) ؛
- تحص صفراوي (كما هو الحال في فقر الدم المنجلي) ؛
- قرحات جلدية في الأطراف السفلية بسبب القصور الوريدي المزمن.
التشخيص
ما الاختبارات التي يمكن استخدامها لتشخيص الميكروسكيميا؟
- كثرة الكريات الصغرى microcytosis: وجد وجود microcythaemia عن طريق إخضاعه لاختبار الدم ، والذي يقيم ، على وجه الخصوص ، مؤشرات كرات الدم الحمراء. في التحاليل المختبرية ، فإن العد الأكثر فائدة لتحديد ما إذا كانت خلايا الدم الحمراء طبيعية ، أو كبيرة جدا أو صغيرة جدا ، هي متوسط حجم الجسيمات (MCV).
- الثلاسيميا بيتا : يمكن تحديد microcitemia ، وفهم فقر الدم المتوسطي ، من خلال الاختبارات الجينية واختبارات الدم. هذا الأخير سوف يبرز ، على وجه الخصوص ، وجود خلايا الدم الحمراء ذات الحجم غير المنتظم ، الهشة ، النادرة ، والأصغر من القاعدة.
علاج
1. Microcythemia: كيف يتم علاج كثرة الخلايا؟
تختلف إدارة microcitemia (microcitosis) باختلاف نوع سبب التسبب ، وبصفة عامة ، يمكنها توقع تناول المكملات الغذائية القائمة على الحديد وفيتامين C ، وتعديل النظام الغذائي ، وعمليات نقل الدم المتكررة بشكل أو بآخر . في بعض الأحيان يكون الاضطراب عابرًا ولا يتطلب أي تدخل علاجي محدد.
علاج الأمراض المسؤولة عن microcitemia عادة ما يحدد حل الحالة السريرية. تجدر الإشارة ، مع ذلك ، أن بعض أشكال microcytosis - مثل تلك التي يحددها الثلاسيميا - هي خلقي ، وبالتالي فهي غير قابلة للشفاء. على أي حال ، سيتمكن الطبيب من تقديم المشورة للمريض حول أفضل التدخلات لإدارة حالته.
2. Microcythemia: ما هو علاج β الثلاسيميا؟
تتضمن معالجة microcythaemia (بيتا ثلاسيميا) عدة طرق ، منها:
- عمليات نقل الدم : يشار إليها للتعويض عن نقص خلايا الدم الحمراء. عموما ، يتم التعامل مع البديل الرئيسي مع عمليات نقل الدم العادية (بمعدل كل 15 يوما في الحالات الأكثر شدة) ، في حين أن في microcitemia المتوسطة بعض الدورات تكون كافية عندما يكون الهيموغلوبين منخفض جدا. ومع ذلك ، فإن عمليات نقل الدم تسبب تراكم الحديد في الجسم الذي يمكن أن يسبب مشاكل خاصة للقلب والكبد. لمنع هذه الأضرار ، من الضروري إنشاء علاج مستمر بأدوية مخلبية بالحديد ، قادرة على محاصرة وإزالة الحديد الزائد من الجسم.
- استئصال الطحال : هو التدخل المشار إليه في الحالة التي تثير فيها microcitemia فقر الدم الخطير أو تضخم الطحال (تضخم الطحال).
- زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية من الجهات المانحة المتوافقة : إنه العلاج "النهائي" الوحيد لفقر الدم المتوسطي. ومع ذلك ، فإن فرص العثور على متبرع متوافق محدودة (حوالي 25 ٪) ، دون النظر في موانع ومخاطر هذا النوع من التدخل ، بما في ذلك رفض الجسم. لهذه الأسباب ، عادة ما يتم حجز هذا الإجراء في حالات نادرة ، في وجود الأشخاص الذين يعانون من شكل شديد للغاية من فقر الدم المتوسطي مع المتبرعين الأسرة متطابقة HLA المتاحة (أشقاء المريض).
بالإضافة إلى العلاجات المحددة ، يمارس النشاط البدني بانتظام والتغذية ذات أهمية كبيرة. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون مفيدا:
- تقييد الأطعمة الغنية من أصل حيواني وغنية بالحديد ، مثل الكبد ولحم الخنزير ولحم البقر والأعشاب وبلح البحر.
- ترافق وجبات الطعام مع الشاي ، من أجل الحد من امتصاص الحديد.
- تستهلك الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين (د) ، لمخاطر هشاشة العظام.
- تناول مكملات حمض الفوليك (لزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء).
