تعريف
عيوب تخثر الدم هي نتيجة لتغير وظيفة نظام التخثر الدموي. في ظل الظروف الفسيولوجية ، يتسبب هذا النظام في توقف النزف من الأوعية الدموية التالفة (تخثر الدم) ؛ هذا ممكن بفضل النشاط المشترك لعوامل الأوعية الدموية والصفائح الدموية والبلازما. آليات تنظيمية هامة تحافظ عادة على الدم في الحالة السائلة ، بينما تحفز تكوين جلطة مرقئ فقط في وجود تلف الأوعية الدموية (فقط في موقع الآفة وفقط في الوقت اللازم). وحسب الحالة ، يمكن أن يؤدي تغيير هذا التوازن الدقيق إلى سهولة النزف (تصبح النزيف عفوية وليست ثانوية لجروح أو رضح كبير) أو تخثر مفرط. وبعبارة أخرى ، يمكن أن تؤدي حالات شذوذ تخثر الدم إلى حالات يكافح فيها الدم للتجلط ، كما يحدث في الهيموفيليا ، أو إلى حالات متقابلة يحدث فيها تجلط الدم حتى عندما لا يحدث ذلك. في الحالة الأخيرة ، تتشكل جلطات يمكن أن تسد الأوعية الدموية في النقطة التي تكونت فيها (تخثر شرياني أو وريدي) أو في الأوعية البعيدة (الانسداد). يمكن أن يكون لانسداد الوعاء الشرياني ، على سبيل المثال في الدماغ أو في القلب ، عواقب وخيمة (مثل السكتة الدماغية والسكتة القلبية).
يمكن الحصول على اضطرابات التخثر أو وراثي.
الأسباب الرئيسية لاعتلال تجلط الدم المكتسب هي نقص فيتامين K ، السكري ، التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (التنشيط غير الطبيعي لعملية تخثر الدم) و الجرعة الزائدة من مضادات التخثر الفموية ، مثل الوارفارين أو الهيبارين. حتى مرض الكبد الخطير (مثل تليف الكبد والتهاب الكبد اللفيفي) يمكن أن يعكر صفو الدم الذي يخاطر بتخليق عوامل تجلط الدم (عادة ما يتم توليفها في الكبد).
فيما يتعلق بالأشكال الوراثية ، فإن أكثر أنواع الاضطراب المعروف هو مرض الناعور ، وهو مرض ذكري نموذجي (حتى لو كانت الإناث حاميات صحية) بسبب نقص العامل VIII (الناعور A) أو العامل IX (الناعور B). غيرها من تجلط الدم الوراثي هي مرض فون ويلبراند وبعض أشكال مرض الصفائح الدموية ، بسبب التغيرات الجوهرية في وظيفة الصفائح الدموية.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- كدمات
- تدمي المفصل
- نزيف ما بعد الولادة
- صدر مدمى
- Livedo Reticularis
- غزارة الطمث
- النزيف الرحمي
- قساح
- روماتزم
- دم من الأنف
- دم من أرنو
- دم في القذف
- دم في اللعاب
- نزيف مهبلي
- نزيف اللثة
- كثرة الصفيحات
اتجاهات أخرى
كما هو متوقع ، في وجود اضطرابات ذات قدرة تخثر منخفضة ، المظاهر النزفية نموذجية: الكدمات (الكدمات) والورم الدموي تحت الجلد قد تظهر أيضا بعد الصدمات الطفيفة.
من بين النزيف المخاطي ، نتذكر الرعاف (غالبًا ما يكون نزفًا غزيرًا ونكوسًا) ونزيفًا عند مستوى تجويف الفم (اللسان والخدود واللثة). أقل تواترا هي بيلة دموية (الدم في البول) ، وحتى أكثر ندرة ، نزيف الجهاز الهضمي.
يتم إعطاء التشخيص عن طريق عد الدم مع تعداد الصفيحات والفحص المورفولوجي ، ودراسات التخثر ، وجرعة عامل فون ويلبراند وعوامل تخثر أخرى. يعتمد العلاج بشكل واضح على المرض الأساسي الذي يدعم ظاهرة التخثر غير الطبيعية.
بشكل عام ، يمكن استخدام التدخلات المحلية (على سبيل المثال دكات الأنف في الرعاف) ، وعلاج الأحداث الخثارية (الهيبارين ، الكومادين ومضادات التخثر الأخرى) والعلاجات البديلة مع البلازما و / أو مركزات الصفائح الدموية (البلازما أو المؤتلف).
