عمومية
تليف الكبد الصفراوي الأولي هو اضطراب مزمن في المناعة الذاتية يؤثر على الكبد ، وبشكل أكثر تحديدًا ، القنوات الصفراوية الموجودة فيه.
في هذا المرض الكبدي المعين ، يهاجم الجهاز المناعي الخلايا التي تشكل القناة الصفراوية ، مما يسبب الالتهاب والتندب والإغلاق ، مما يؤدي إلى ركود صفراوي داخل الكبد.
لذلك ، يتطور هذا المرض في تليف الكبد فقط في أكثر مراحله تطوراً.
علاوة على ذلك ، في بعض الحالات ، يرتبط تليف الكبد الصفراوي الأولي بأنواع أخرى من أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة سجوجرن والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
علم الأوبئة
تليف الكبد الصفراوي الأولي يمكن أن يؤثر على المرضى من كلا الجنسين ، بما في ذلك في نطاق عمري واسع. ومع ذلك ، تشير التقديرات إلى أن أكثر من 90٪ من الحالات تحدث بين نساء تتراوح أعمارهن بين 35 و 60 عامًا.
الأسباب
كما ذكر ، تليف الكبد الصفراوي الأولي هو اضطراب المناعة الذاتية. بمزيد من التفصيل ، تهاجم الخلايا اللمفاوية التائية خلايا القناة الصفراوية ، مما يؤدي إلى التهابها المزمن وما يترتب عليه من حالات التكتل.
السبب الذي يجعل اللمفاويات التائية تؤدي هذا الهجوم ، للأسف ، لا يزال غير معروف. ويرى البعض أن هذه الآلية يمكن أن تتسبب في عوامل معدية أو عوامل سامة وأن هناك أيضا تدخل مكون جيني.
التشخيص
يمكن أن يحدث تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي من خلال تنفيذ أنواع مختلفة من الفحوصات ، مثل:
- اختبارات الدم لتحديد وظائف الكبد ، والتي يتم تقييم مستويات الدم من الترانساميناسات ، ترانسامات غاما الجلوتاميل (أو غاما-جي تي ، إذا رغبت في ذلك) والفوسفاتيز القلوية ؛
- اختبارات الدم التي أجريت للبحث عن أجسام مضادة محددة ، مثل الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا وبعض الأجسام المضادة المضادة النووية ؛
- الموجات فوق الصوتية البطن.
- الرنين المغناطيسي
- TAC في البطن.
- خزعة الكبد.
الأعراض والمضاعفات
في معظم المرضى ، خلال المراحل الأولى من التطور ، لا يعاني تليف الكبد الصفراوي من أية أعراض من أي نوع. بعض المرضى ، من ناحية أخرى ، قد يكون لديهم أعراض مثل:
- التعب.
- جفاف الفم
- الحكة (الناجمة عن ترسب الأملاح الصفراوية في الجلد) ؛
- جفاف الملتحمة.
بعد ذلك ، مع استمرار الالتهاب ، وبالتالي مع تقدم علم الأمراض ، يمكن أن تظهر الأعراض التالية أيضًا:
- ألم في ربعية البطن العلوية اليمنى.
- زيادة حجم الكبد.
- اليرقان.
- تضخم الطحال.
- انخفاض امتصاص الدهون (بسبب ضعف إنتاج الصفراء) ، مما أدى إلى انبعاث البراز الدهني ؛
- زيادة مستويات الكوليسترول في الدم.
- ترسب الدهون في الجلد ، مستمدة من إفرازها المنخفض من خلال الصفراء ؛
- سوء امتصاص الدهون وسوء التغذية ؛
- تليف الكبد.
واحدة من أكثر المضاعفات انتشارا في النساء هي هشاشة العظام. في الواقع ، بسبب ركود صفراوي وتلف كبدي ، في وجود تليف الكبد الصفراوي الأولي هناك امتصاص متغير من فيتامين D الخارجي وتقليص تنشيط فيتامين د الذاتية ؛ كل من هذه العوامل يمكن أن يؤيد ، في الواقع ، بداية هشاشة العظام.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي يكونون أكثر عرضة للإصابة بأورام الكبد.
علاج
يستند العلاج الدوائي لتليف الكبد الصفراوي الأولي بشكل أساسي على إعطاء حمض أورسوديوكسيكوليك (Deursil®، Ursobil®). هذا العنصر النشط ، في الواقع ، هو حمض الصفراء قادر على تنظيم امتصاص الكوليسترول ، وبالتالي ، قادر على تنفيذ تلك الأنشطة التي لم تعد قادرة على ممارسة الصفراء بسبب المرض.
يدار حمض أورسودوكسيكوليك عن طريق الفم بجرعة 300-600 ملغ من المادة الفعالة في اليوم.
بالإضافة إلى علاج حامض أورسوديوكسيكوليك ، قد يقرر الطبيب وصف مكملات الفيتامينات ، على وجه الخصوص ، على أساس فيتامين د.
بالإضافة إلى ذلك ، إذا اقتضت الضرورة ، قد يقرر الطبيب أيضًا التدخل في علاج دوائي يهدف إلى علاج أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي. على سبيل المثال ، يمكن علاج الحكة الناجم عن ترسب الأحماض الصفراوية في الجلد ، من خلال إعطاء الكوليسترامين (Questran®).
أخيراً ، في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري إجراء عملية زراعة كبد .
كونه أحد أمراض المناعة الذاتية ، يتم توجيه البحوث في مجال تليف الكبد الصفراوي الأولي نحو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة لعلاجها. ومع ذلك ، فإن النتائج التي تم الحصول عليها حتى الآن لم تكن النتائج المرجوة.
تدابير
للأسف ، في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي يكاد يكون من المستحيل لاستعادة وظائف الكبد تماما. ومع ذلك ، فإن هؤلاء المرضى أنفسهم لا يستطيعون اتخاذ احتياطات تذكر وإجراء بعض التغييرات في نمط حياتهم ، وذلك للحفاظ على وظيفة الكبد ، بقدر الإمكان ، والتي لم تتعرض لها الأمراض بعد.
في هذا الصدد ، يجب على المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي تجنب استهلاك المشروبات الكحولية ، واعتماد نظام غذائي منخفض الصوديوم والحد ، بقدر الإمكان ، واستخدام الأدوية السامة للكبد.
